小儿黄疸肝脏色素沉着综合征
概述
黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnsonsyndrome)又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。为常染色体显性遗传，有家族史，临床以间歇性黄疸为表现特征。
病因
本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。
发病机制
本病征黄疸发生时，血清结合胆红素增高，其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后，在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷，致使胆红素不能到达胆管而反流入血中，导致结合胆红素与非结合胆红素在血液中增加，并形成胆红素尿。
临床表现
以慢性间歇性黄疸为主，肝压痛或触痛，有轻度肝大，剧烈活动、感染后黄疸加深。实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。
实验室检查
1.胆红素增高实验室检查见血清胆红素总量为68.4～153.9μmol/L，直接胆红素含量半数患者在26%～86%。
2.肝脏功能检查脑絮与麝浊半数患者阳性。
3.磺溴酞钠排泄试验注药后45min，潴留量常为10%～20%，60min与120min潴留量反较45min为大是其特点。
4.尿液检查尿胆红素增高。
诊断
根据临床表现及实验室检查的特点，肝活检有褐质色素可确诊。
鉴别诊断
与黄疸型肝炎相鉴别，实验室检查和临床特点等可助鉴别。
预防
本病征为遗传性疾病，有家族史，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。
治疗费用
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
哪些症状
黄疸、
食欲不振、
右上腹痛、
肝脏触诊、
