Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩
概述
Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩(progressiveidiopathicatrophyofPasiniandPierni)，自从1923年Pasini-Pierni报道本病以来，又有局限性浅表性萎缩性硬皮病(atrophosclermasuperficialiscircumscripta)，弥漫性特发性皮肤萎缩(atrophiacutisidiopathicadiffusa)等名称。为一种特殊型色素性皮肤萎缩。有认为可能属局限性硬皮病的一个萎缩性亚型。
病因
尚不明了。虽家内发现同症患者，但尚无遗传相关的证据。手术、失血、感染可能为诱发因素。
发病机制
发病机制还不清楚。可能与手术、失血、感染有关。
临床表现
初起皮损为淡红斑、微肿，以后变为石板灰色或青灰色的圆形、卵圆形或不规则形的光滑萎缩性斑片，稍凹陷，边界清楚，单发或多发不定，其大小可由数厘米至10cm以上。有时损害颇似硬斑病萎缩，但无硬化改变。发展缓慢，经过良性，往往数月或数年后自然停止发展。多发于青少年，男多于女。发病部位主要见于躯干，偶尔可发于四肢近端，一般无自觉症状。
其他辅助检查
组织病理：早期除胶原纤维束增粗及慢性散在炎症浸润外，常无特殊变化。陈旧损害，炎症浸润不明显，但真皮深层胶原束变粗，密度增大，可见均一性同质化变性。表皮萎缩，皮下层无特别变化。
诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
1.硬斑病似象牙白的硬化斑块，周围绕以水肿性淡紫色晕，先有硬化水肿，继以萎缩，组织病理为硬化而无萎缩。
2.斑状萎缩为淡白色扁平隆起，或轻微凹陷性萎缩斑，指压有嵌入疝孔感。
3.皮下脂肪萎缩皮下脂肪减少或缺乏为特点，皮肤色泽正常。
治疗
缺乏有效疗法，可试用维生素E、丹参、透热、理疗、按摩等治疗。
预后
发展缓慢，经过良性，往往数月或数年后自然停止发展。
