腹主动脉缩窄
本病除腹主动脉缩窄外,还有不典型主动脉缩窄、腹主动脉发育不良、中段主动脉发育不良(mid-aorticdysplasia)、中段主动脉综合征(mid-aorticsyndrome)等名。
本病病因不明,鉴于有些病例年龄很小(最小者才49天),有人提出先天性学说:有谓2条背动脉缺如伴2条原始管中的1条闭锁者,有谓胎儿两条背侧主动脉过度融合者,有谓如风疹等病毒致血管壁平滑肌细胞的有丝分裂抑制,造成胎儿或婴儿早期主动脉发育中止者。又鉴于有些患者的发病年龄较大,加之病变血管壁组织学上有非特异性动脉炎或结节性动脉炎,故有人持后天性学说。
本病的临床表现视病理类型和病程而异。恶性或难治性高血压是本病最常见、最有意义、有时甚至是惟一的临床表现,但下肢血压偏低甚至股动脉无搏动。其他表现有头痛、复视、进行性脑病、颅内出血、心力衰竭及下肢无力。体征是腹部可闻及血管杂音。本病的确诊年龄平均是21岁。
可合并主动脉瘤破裂、夹层分离、细菌性心内膜炎、主动脉炎、心力衰竭等并发症。
目前尚未查到相关资料。
有人认为凭听诊器(腹部闻及血管杂音)、血压计(测得上肢高血压和下肢低血压)和手指(上肢搏动增强、下肢搏动减弱甚至消失)便可确诊本病,但为全面了解病变的类型、范围及其他受累血管的情况。常需行超声、CT、MRI或血管造影等影像学检查,尤以血管造影重要。影像学可显示病变处血管狭窄,狭窄以近血管及其分支扩张,而狭窄以远血管变细,还可见侧支血管扩张向狭窄以远供血。
本病内科治疗无效,确诊后应尽早实施外科手术。手术方式有主动脉-主动脉旁路术、肝动脉-肾动脉旁路术、脾动脉-肾动脉旁路术、腋动脉-股动脉旁路术等。本病治疗及所用材料需考虑的原则是:因病人将长期生存,故所用人造血管要耐用;肾动脉重建的人造血管要有很好的生物相容性;未成年患者手术要考虑到病人要继续发育成长。手术的死亡率为6.9%,手术成功者的96%可正常生活或用药物控制高血压。最近有人报道用经皮血管成形术(即PTA)成功治疗本病者,值得推荐。
胚胎期血流异常可能是主动脉缩窄的主要形成原因。故在本病的预防中要注意。
1.大力提倡优生优育,妊娠早期避免病毒感染,减少子宫受不良物理和化学因素的影响,必要时进行产前遗传学或染色体检查,防患于未然。
2.主动脉缩窄一经确诊,无论有无症状,均应手术治疗。
腹主动脉缩窄
① 常见药物
暂无
② 好发人群
所有人群
③ 是否传染
否
④ 疾病症状
高血压、
头痛、
复视、
下肢无力、
主动脉瓣上膈膜型狭窄、
狭窄杂音、
长段升主动脉发育不全、
心力衰竭、
非血性腹水、
主动脉窦破裂、
下肢血压偏低、
⑤ 引发疾病
主动脉瘤破裂、夹层分离、细菌性心内膜炎、主动脉炎、心力衰竭
⑥ 需做检查
动脉听诊、紧张度与动脉壁状态、腹部平片、腹部CT、腹部MRI检查、经食管超声心动图(TEE)、多普勒超声心动图、二维超声心动图、M型超声心动图(ME)
⑦ 治疗方法
手术治疗
⑧ 治疗费用
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约2000-3000元