原发性乳腺恶性淋巴瘤(primarymalignantlymphomaofbreast，PMLB)，是发生于乳腺淋巴组织的恶性肿瘤。由于乳腺中没有淋巴结，故本病又称为结外恶性淋巴瘤。原发性乳腺恶性淋巴瘤十分罕见，常为全身淋巴肉瘤的一部分，可能与乳腺组织中淋巴组织较少有关。

尚不十分清楚，可能与以下因素有关： 1.病毒学说有人从非洲儿童的淋巴瘤中分离出一种特殊的类疱疹病毒(EB病毒)，约8%淋巴瘤病人体内可发现有高滴定度的EB病毒抗体。故设想，恶性淋巴瘤的产生可能与EB病毒有直接的关系。 2.电离辐射损伤长期接受放射性物质和放射线，如放射治疗及放射工作者，其淋巴瘤的发生率较正常人群高。故认为电离辐射损伤可能与发病有关。 3.免疫抑制和缺陷在临床工作中常见接受大剂量的激素治疗和使用环磷酰胺等药物，后期导致恶性淋巴瘤的发生。这可能由于免疫调节功能的受损而导致T或B淋巴细胞失去控制而发生异常性增生。 4.遗传因素在淋巴瘤病人的染色体检查中，常可见到染色体14、17、18和X的异常。设想染色体异常可能由于先天性染色体畸变，或是由于DNA受到损伤使其修复功能异常有关。偶尔见有家族类病的报道。 目前对本病的组织起源问题有较一致意见：JaneaLamovecMD等报道8例本病，其中6例导管上皮或小叶上皮有淋巴细胞浸润，这种上皮淋巴侵犯现象显示了与胃肠道和呼吸道等各种黏膜相关淋巴组织相似的一个重要特征。PattilCohen(1991)等认为绝大部分该病是由B细胞起源，认为本病是一种淋巴组织相关淋巴肿瘤，在拥有黏膜相关淋巴组织中发生，而且组织细胞学起源绝大多数是B细胞起源。

本病的临床特征与乳癌相似，表现为生长迅速的乳腺肿块，常伴有不同程度的发热。肿块多为单侧，少见双侧，多位于外上象限内。查体可见肿块呈结节状或分叶状，质地硬韧，早期边界清楚，可活动，与皮肤及胸壁无粘连，无乳头凹陷及溢液。肿块巨大时可占据整个乳房，表面皮肤菲薄，血管扩张，甚至破溃。多数病变局限在乳腺内，以后则播散致全身，招致死亡。

该病腋窝淋巴结转移率较高，少数有颈部和纵隔淋巴结肿大。

组织病理学检查是本病的诊断依据。可见瘤细胞在乳腺小叶和导管间弥漫浸润，乳腺管无破坏，腔内无瘤细胞及炎性渗出物。镜下示，多数为非霍奇金恶性淋巴细胞。细胞成分单一，弥漫分布，无集聚成巢的倾向，富含新生薄壁血管。

若发现病人乳房内有多个散在活动性结节，似癌瘤时宜考虑本病。详细检查体表淋巴结、肝脾等有无肿大，以排除全身淋巴瘤和白血病浸润。有人指出：原发性乳腺恶性淋巴瘤必须符合下列条件：①要求病理材料符合严格的技术要求；②乳腺内的淋巴瘤必须与乳腺组织紧密相连；③在乳腺肿物出现之前无其他部位的恶性淋巴瘤存在；④乳腺淋巴瘤是临床上最初的或惟一的原发病变，对于其他难以确诊的病变需行病理做出诊断。

有学者认为根治术加术后放疗是本病的最好治疗方法。但近来大多数作者认为对本病采取合理的综合治疗措施可以延长患者的生存期。综合治疗要全面细致地了解病情，充分考虑各种治疗方法的利弊，制定出一套包括手术、化疗、放疗及免疫治疗等方法在内的科学合理的治疗方案。 1.手术治疗在综合治疗中具有重要意义。因为手术虽不能彻底治愈，但却可去除肿瘤负荷，为其他治疗方法创造有利条件。术中应注意无瘤技术操作，并干净彻底地将肿瘤和乳腺所属淋巴结一并去除。 2.化疗本病主要播散途径是经血行和临近淋巴结侵犯。因此，化疗的作用是不可忽视的。可采用标准的CHOP方案和MOPP、COPP、CVPP等方案进行化疗。 3.放疗对早期病人很敏感，甚至有人提出单独放疗可取得长期生存。但从大量文献报道看，手术加放疗对控制原发灶一般是成功的，对Ⅱa期病人给予放疗加化疗的综合治疗，治愈率可达90%以上。有人统计1500例Ⅰ～Ⅱa期病人的放疗加化疗的资料，5年生存率可达88%～98%。

目前没有相关内容描述。