原发性腮腺淋巴瘤
原发性腮腺淋巴瘤(primaryparotideanlymphoma)是唾液腺淋巴瘤的一种。是一种发生于涎腺的少见恶性淋巴瘤。唾液腺又称涎腺,是分泌唾液的腺体。大涎腺有3对,即腮腺、颌下腺和舌下腺,小涎腺又称副涎腺,其分布广,数量多,主要在口腔、鼻旁窦以及气管等处的黏膜下。据Eneroth报道,约80%的涎腺肿瘤发生于腮腺,10%位于颌下腺,1%位于舌下腺,其余分布在小涎腺。
原发性腮腺淋巴瘤的发生与放射线有密切关系。早在20世纪60年代就有把涎腺肿瘤作为放疗后并发症的报道。Belsk对日本第二次世界大战原子弹爆炸后幸存者进行长期随访,发现30例涎腺恶性肿瘤,与原子弹放射线有密切关系。另外,病毒感染以及经常暴露在烟雾、灰尘中和接触化学品可能也与本病的发生有关。
常见症状有进行性增大的非固定性肿块,一般为单侧无痛性的。有时可出现局部疼痛,颈部淋巴结肿大或面神经麻痹。一些罕见的病例可同时出现下颌下腺的侵犯。也可出现病变侵犯皮肤或深部组织。并可同时共存一些自身免疫病,如Sjogren综合征或类风湿性关节炎等。由于本病多为低度恶性淋巴瘤,故就诊时病变多局限(Ⅰ~Ⅱ期),但晚期可发生组织学类型的转换(转换为高度)而播散。
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腮腺病理活检。
根据腮腺部位出现的无痛性肿块,经手术活检、病理组织学检查确诊。80%的病人在诊断时为Ⅰ、Ⅱ期。原发性腮腺淋巴瘤采用AnnArbor分期。但本病的误诊率较高,原因是就诊时常常怀疑其他恶性肿瘤,而很少想到本病。
治疗上Ⅰ期多采用手术切除,术后放疗,放疗推荐剂量40~45Gy。Ⅱ期手术切除后放疗或化疗。腮腺淋巴瘤对化疗或放疗敏感。病变多发性或有远处播散的Ⅲ~Ⅳ期病人,须应用全身化疗。
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