原发性乳腺淋巴瘤较为少见，曾报道有多种组织学类型。它们可以原发于乳腺也可播散到乳腺。原发于乳腺的淋巴瘤与发生于其他部位的同种组织学类型、同期的淋巴瘤相似。临床上原发于乳腺的淋巴瘤必须与良性乳腺浸润和乳腺的其他恶性病变相鉴别。由于正常情况下，哺乳过程中乳腺含有一些淋巴组织是黏膜免疫系统的一部分。这个部位发生的淋巴瘤可能与MALT型有关。

与自身免疫病及黏膜相关性淋巴瘤(MALT)有关。

最常见的临床表现出现单侧乳腺的肿块，右侧侵犯多见。只有一组报道见侵犯左侧，约5%～25%可见双侧侵犯。只有少数发生于男性。临床表现为无痛性、相对活动的增大的肿块，一般与皮肤不粘连，此肿块常在体检或乳腺扫描时发现，需要与浸润性乳腺癌鉴别。 不常见的表现是在怀孕的年轻妇女可见乳房短期内迅速增大，可触及双侧肿块。组织学检查为Burkitt或Burkitt样淋巴瘤。此病预后极差，因为肿瘤增长迅速，大范围播散，可侵犯卵巢和中枢神经系统。这种临床表现在非洲多见，西方国家也偶见报道。 乳腺淋巴瘤好发于右侧，腋窝淋巴结受累者为30%～40%，其质地较实体瘤软。

也有文献报道合并其他自身免疫病，如Sjogren综合征等。

早期血尿及常规、生化等检查无异常。

具备以下几条可诊断为原发性乳腺淋巴瘤：①临床上证实乳腺为首发或主要部位；②无其他部位淋巴瘤的证据，排除同侧腋窝淋巴结侵犯的存在；③局部淋巴结侵犯应是乳腺病变与淋巴结病变同时出现。继发性乳腺淋巴瘤可定义为所有不符合上述标准的侵犯乳腺的淋巴瘤。

尽管原发性乳腺淋巴瘤为一罕见病，但仍应作为乳腺肿瘤的一种独立疾病进行诊断。对于源于乳腺的淋巴瘤还没有统一的治疗方案。许多研究组报道它的治疗与具有相同组织学类型的全身性淋巴瘤相似。最早采用单纯手术方式，后来放疗作为一种新手段与手术联合进行。20世纪70年代后则不采用根治术等这些致残性手术，而以切除活检，辅助放疗和(或)化疗取代。扩大性局灶切除也是不必要的，因为这些肿瘤细胞对于放疗和全身化疗特别敏感。一般不提倡乳腺切除，外科手术通常只用于在化疗和放疗不能控制时进行减少瘤负荷。DeBlasio等对Ⅰ期患者应用40Gy照射乳腺区域淋巴结及手术活检区，取得了较好的局部控制。由于Ⅱ期患者有远处复发的危险性(70%)，所以联合化疗很有必要。Kim等(1999)报道ⅠAE期采用局部治疗可治率，但ⅡAE期病人应采用全身化疗后放疗。化疗方案仍以CHOP为标准方案。Ribrag等报道应用CHOP方案治疗20例局限性B细胞性淋巴瘤(16例为中心性弥漫大B细胞淋巴瘤)，16例CR，2例PR，2例进展。中位随访54个月，6个病人在8～66个月后复发，其中2例复发病人累及中枢神经系统，2例PR病人在化疗后4或8个月也累及中枢神经系统。因此，此类病人应采用中枢神经系统预防治疗。总之，该病发病率低，但恶性程度高，治疗宜采用综合手段，根治性乳房手术并不能有效提高生存率。Ⅱ期以上病人或恶性度高的组织亚型治疗倾向于使用联合方案，它需要多学科综合治疗。

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