原发性渗出性淋巴瘤(Primaryexudativelymphoma,PEL)是恶性淋巴瘤的一个类型，其恶性细胞是单克隆B细胞，表达CD38和HHV-8基因，并且EBV阳性。这些细胞究竟来自哪个B细胞亚群以及这种不寻常的生长方式(限于体腔)的生物学机制均不清楚。有人认为这些细胞是终末分化前的B细胞。但是，也有人认为PEL的发生并不局限于B细胞分化的某一阶段，可能代表不同B细胞分化阶段的转化。

多见于HIV感染的病人，也可发生于HIV血清学阴性的病人，并且偶尔见于心脏移植后的病人。

主要表现为浆膜腔积液如腹水、胸腔积液和心包积液。临床上病人常表现为各种受累浆膜腔大量积液及其相关的临床表现。浆膜渗出液中含高度恶性的淋巴细胞，但没有可检测到的肿块样病灶。

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1.X线检查示受累浆膜腔积液。胸片和胸部CT可发现胸腔积液和(或)心包积液以及轻度的浆膜增厚，无实质性肿块或纵隔扩大的表现。 2.浆膜腔穿刺抽液检查一般均能发现恶性细胞，在形态学上肿瘤细胞介于弥漫性大B细胞淋巴瘤(免疫母细胞变异型)和间变性大细胞淋巴瘤之间，免疫表型为CD45和CD30阳性，而明显缺乏B细胞和T细胞相关的抗原表达。无c-MYC基因重排。渗出液中常可检测到HHV-8。

以浆膜腔积液为突出的临床表现和相应的影像学检查结果是诊断本病的重要线索，而确诊决定于渗出液中找到淋巴瘤细胞。

由于本病少见，有关PEL的治疗资料有限，目前尚无最佳治疗方案。浆膜腔局部放射治疗是可取的手段，常能减轻病人痛苦和延长生存期，最长可达12个月。如果由于各种原因不能放射治疗或治疗后复发，可选择化学治疗，方案同高度恶性淋巴瘤的治疗方案。改良的CHOP方案：第1天环磷酰胺(CTX)600mg/m2、多柔比星（阿霉素）)45mg/m2、长春新碱(VCR)1.4mg/m2；第1～5天泼尼松(Pred)60mg/day，首剂泼尼松可用地塞米松替代以减少呕吐。每28天为1个疗程。如果达到预期疗效，可根据临床情况再给予4～6个疗程的治疗，反之，以后再用也不会有效。 此外，与所有AIDS相关的淋巴瘤一样，应用高强度的抗HIV治疗对控制淋巴瘤也是非常重要的。尽量提高宿主的免疫功能是治疗这些肿瘤的重要组成部分。

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