原发性直立性低血压(PrimaryOrthostaticHypotension)属少见病。早在1826年就有人对它作过探讨，1925年Bradbury和Eggleston首先详细地描述本病的临床特征为直立性低血压(即从卧位或蹲位突然起立时血压明显下降)、晕厥、脉率固定(即直立时心率无相应增加)、无汗、勃起功能障碍和夜尿等，称为“自发性直立性低血压”。1960年Shy和Drager从本病患者尸检材料中发现有中枢神经系统弥漫性变性，以脊髓中间外侧柱最明显，可侵犯苍白球、黑质、小脑和丘脑等部位，而交感神经功能障碍仅为神经系统病损的一部分。后来Chokroverty等提出把本病称为“原发性直立性低血压病”。

原发性直立性低血压主要是中枢神经系统，特别是自主神经发生变性(尤其是交感神经系统)阻断了压力感受器的反射弧所致。 直立性低血压除上述原发性外，也可继发于其他疾病，包括： 1.神经系统疾病脊髓结核、脊髓横断性损害、脊髓空洞症、感染性多发性神经炎、多发性硬化、亚急性联合变性、震颤麻痹等。 2.内分泌及代谢性疾病肾上腺皮质功能减退、垂体功能减退、甲状腺功能减退、糖尿病、嗜铬细胞瘤等。 3.药源性服用神经节阻滞药、降压药、血管扩张剂等。 4.自主神经病变如交感神经手术后。 5.其他淀粉样变、严重贫血、恶病质、久病卧床等。

原发性直立性低血压病最突出的表现是卧位时血压正常，直立时血压迅速而显著降低，收缩压降低超过30mmHg，舒张压降低超过20mmHg，但心率无变化。因血压降低可产生一系列脑缺血、缺氧表现，轻者直立时逐渐发生眩晕，重者可立即发生晕厥，以致被迫长期卧床休息，卧下后眩晕或晕厥症状多能缓解。此外，可出现自主神经损害的症状如皮肤干燥，出汗少、排尿、排便障碍和性欲减退及勃起功能障碍等。由于本病常累及中枢神经系统，部分病例可逐渐出现眼外肌麻痹、肢体僵硬伴粗大震颤、表情呆板、动作迟钝和慌张步态等锥体外系损害症状；步态蹒跚、共济失调、语言不清、眼球震颤等小脑受损的症候以及肌张力痉挛性增高、腱反射亢进、病理神经反射阳性、发音困难等锥体束受损的症状。少数病人有感觉异常、智能减退现象。这一类病人因有中枢神经系统损害，亦称为中枢型，即Shy-Drager综合征。若无中枢神经系统损害，仅有直立性低血压和周围自主神经功能不全者称周围性直立性低血压病。

原发性体位性低血压可出现黑矇、眩晕甚至晕厥等，严重者可引起冠状动脉供血不足等并发症。

对怀疑由内分泌疾病引起的低血压，应做相应的内分泌功能及激素检测。血常规化验如有红、白细胞的改变亦有助于诊断。

根据本病临床表现诊断不难，但应注意以下几点： 1.部分病人直立性低血压不是即刻发生，需站立1～3min后才发生，因此，当怀疑本病时，至少要等待5min。 2.正常人起立时也会发生短暂的血压下降但波动不大，且1～2min内恢复，遇此情况不要误诊为本病。在晕厥方面，除本病外，应除外血管迷走神经反射、颈动脉窦过敏、排尿性晕厥和严重心律失常(如完全性房室传导阻滞、病态窦房结综合征等)病症所致的晕厥。

由于本病原因未明，故防治有一定困难，主要措施包括： 1.起床走动及体位改变时，动作要慢，避免骤然起立。平时宜穿弹力袜、紧身裤或用弹力绷带，以减少直立时下肢静脉血液淤积。 2.饮食方面除摄入富含营养的食物外，可适当增加食盐量，以增加血容量。 3.中药可按低血压病处方随症加减。 4.配用下列药物包括：9-α氟氢可的松首剂0.1mg/d，可渐增至0.3mg/d，维持量为0.05mg/d；地塞米松初用量为3.75mg/d，逐渐减量至1.5mg/d维持；苯丙胺5～10mg，1～3次/d；左旋多巴0.1～0.25g，2～4次/d；麻黄碱15～30mg，3次/d；谷维素10～20mg，3次/d等。其他支持疗法如三磷腺苷(ATP)、辅酸A、泛癸利酮(辅酶Q10)、肌苷、维生素B族也可选用。

1.积极预防和治疗引起体位性低血压的疾病。 2.对老年人的体位性低血压，在起床走动及体位改变时，动作要慢，避免骤然起立。 3.平时宜穿弹力袜、紧身裤或用弹力绷带，以减少直立时下肢静脉血液淤积。