小肠包括十二指肠、空肠和回肠三大部分，本章叙述的小肠肿瘤仅限于空肠和回肠的肿瘤。空、回肠约占全胃肠道长度的75%，黏膜表面面积占胃肠道黏膜面积的90%，但却是胃肠道中发生肿瘤较少的器官。原发性小肠肿瘤发生率为全身各部肿瘤的0.2%，占胃肠道肿瘤的3%～6%，小肠肿瘤发生率较低的原因可能与下述因素有关： 1.小肠属碱性环境，可防止形成亚硝胺，故不利于肿瘤生长；然而小肠和结肠内的pH环境是相似的，因此有人认为这种机制不能解释这两个器官之间恶性肿瘤发病率的差异。 2.胚胎发育中肠形成较晚，含胚胎性残留组织少，产生和演变的肿瘤亦少。 3.小肠内容物为流体，可稀释致癌物质，通过较快，肠黏膜与致癌物质的接触时间短，机械性刺激小。 4.小肠中菌群较少，细菌代谢低下，使某些需要细菌参与代谢的致癌物质明显减少。 5.小肠内含有解毒的酶类，如苯芘羟化酶，可使一些致癌物质解毒成低活性化合物而使小肠免遭其害。 6.小肠内免疫能力较强，小肠黏膜内有大量浆细胞，是产生IgA的主要场所，高浓度的IgA可中和病毒和一些致癌物质；小肠集合淋巴结很多，以T淋巴细胞为主，具有高度的抗肿瘤生长特性和能力。

小肠肿瘤发病原因目前尚不明确，较为一致的看法有：①小肠腺瘤样息肉、腺癌和某些遗传性家族性息肉病关系密切；②厌氧菌可能在一部分小肠肿瘤中起一定作用；③免疫增生性小肠疾病(immunoproliferativesmallintestinaldisease，IPSID)被认为是淋巴瘤的癌前病变，各方面的证据均提示感染可能在IPSID淋巴瘤的发生发展中起着重要作用；④炎症性肠病具有发展为小肠恶性肿瘤的倾向性；⑤一些疾病如口炎性腹泻、Crohn病、神经纤维瘤病、某些回肠手术后与腺癌的发生有关；另一些疾病如结节性淋巴样增生、AIDS则与非霍奇金淋巴瘤有关；⑥化学性致癌剂如二甲基肼、氧化偶氮甲烷在小肠肿瘤的发生中可能起一定的作用。

小肠肿瘤无特有的临床症状，早期确诊较难，在出现并发症前往往易被忽略。按其症状出现频率依次为：腹痛、腹部肿块、出血、梗阻和穿孔。 1.腹痛是最常见的症状，70%的病例均表现有不同程度的腹痛。早期多因肿瘤引起肠蠕动紊乱或牵拉肠系膜所致，疼痛部位与肿瘤位置相应。一般为脐周隐痛、胀痛、进食后加重，不引起病人重视。若并发生梗阻或穿孔时，腹痛加重，病人常因此就诊。 2.腹部肿块近半数病例于腹部可触及肿块，空肠肿瘤常在左上腹部可触及肿块，回肠肿瘤的肿块则多在下部腹或右下腹部可触及。肠外生性肿瘤多数体积大，良性肿瘤表面平滑、边界清楚、活动度较大。恶性肿瘤多数边界不清、表面不平滑、硬、动度较小。若肿块时隐时现，出现时伴有腹部阵发性疼痛，在成年人应考虑为肿瘤引起肠套叠。 3.消化道出血多为长期便潜血阳性导致贫血，偶有便鲜血或大量新鲜血便，甚至发生休克。大量出血时，先伴阵发性腹痛、肠鸣，继之排新鲜血便。肿瘤所在位置及出血量不同，大便可呈咖啡色、棕红色、酱红色至鲜红色，如在回肠末端肿瘤大量出血，则血色鲜红，近端空肠可出现呕血及柏油样便。平滑肌肿瘤、血管瘤和恶性淋巴瘤的出血率高。腔外型平滑肌肿瘤偶可破溃造成腹腔内出血。 4.肠梗阻为肠腔狭窄、堵塞引起，亦可因肠套叠、肠腔受压或肠管扭转所致。其发生与肿瘤生长方式有关，其生长方式有：①向肠腔内生长：小的息肉样肿瘤如小肠腺瘤、脂肪瘤、纤维瘤等，多诱发肠套叠，出现阵发性腹痛、呕吐、腹部触及包块，包块消失后则症状缓解，上述症状反复出现。大的肿瘤常阻塞肠腔，出现慢性不全肠梗阻或急性肠梗阻症状，由于腹胀，腹部肿块往往不易被触及。②沿肠壁浸润生长：引起肠腔环行狭窄，多发生于腺癌，病程进展较快。③向肠壁外生长：此类型肿瘤多在较大时始出现症状，引起小肠折叠、扭转，或肿瘤与大网粘连压迫肠管，或侵犯周围肠管引起肠腔狭窄、梗阻，多见于小肠恶性淋巴瘤。腺癌、淋巴肉瘤较早出现肠梗阻。 临床表现随梗阻部位不同而异。高位小肠梗阻可表现为上腹不适或疼痛、嗳气、恶心呕吐等；低位小肠梗阻可表现为脐周疼痛、痉挛性绞痛、腹胀、呕吐等。检查有腹部膨隆，少数有肠型出现，听诊肠鸣音呈阵发性亢进或气过水声，触诊有部分可触及肿块。 5.肠穿孔发生于晚期病例，以平滑肌肉瘤和恶性淋巴瘤居多。因肿瘤破溃引起急性穿孔，出现急性腹膜炎症状。若破溃前已被大网膜或周围肠管包裹，穿孔后形成腹腔脓肿，病人先有持续腹痛、腹胀等消化道症状，伴发热腹部痛性肿块，消炎治疗症状稍减轻，但不能完全消退。脓肿穿破至游离腹腔，则出现弥漫性腹膜炎；穿破至邻近肠管发生肠内瘘，出现腹泻、排脓血便后，腹部症状和体征减轻；穿破至膀胱、子宫，出现小肠膀胱瘘和小肠子宫瘘的症状。 6.其他症状有贫血、体重下降、腹泻、发热等，多见于小肠恶性肿瘤。小肠类癌发生肝转移者，出现类癌综合征的临床表现。

小肠肿瘤多因并发症表现而就诊，常见有： 1.肠梗阻1/3的病人可发生肠梗阻。一般为慢性不完全性肠梗阻，呕吐及腹胀不十分显著。其特点是肠梗阻可反复发作及自行缓解。 2.肠穿孔与腹膜炎发生率为8.4%～18.3%。部分是在肠梗阻的基础上发生的，其他病例则因肿瘤侵犯肠壁发生溃疡、坏死、感染而致肠穿孔，急性穿孔引起弥漫性腹膜炎，死亡率极高。慢性穿孔可发生肠袢间粘连、炎性包块、脓肿及肠瘘。 3.消化道出血与贫血发生率为18.1%～27.9%，常见于黏膜下肿瘤。出血原因主要是由于肿瘤表面糜烂、溃疡、坏死所致。如长期的隐性出血，病人发生贫血。

1.血常规在肿瘤出血的情况下可出现贫血表现，如红细胞和血红蛋白的降低；并发腹腔感染时，白细胞计数升高，中性粒细胞比例增加。 2.粪便隐血试验可为持续阳性。 3.尿5-羟胺吲哚乙酸和血液5-羟色胺测定如果临床表现为类癌综合征，定量测定尿液5-羟胺吲哚乙酸和血液的5-羟色胺水平可确定诊断。

小肠肿瘤术前正确诊断率仅为21%～53%，正确诊断率低的原因：①缺少特征性症状，近段空肠、十二指肠肿瘤引起的腹痛、出血与溃疡病、慢性胃炎等的症状相似，回肠末端肿瘤引起的腹痛常易被误诊为阑尾炎、肠结核或妇科疾病；②为急腹症的症状、体征掩盖，多数病人在发生并发症时始就诊，术前不能全面收集资料和详细检查；③无理想的检查方法；④医师对本病尚无足够认识，对病人早期症状未予以重视，致延误诊断。Maglinte的资料表明，小肠肿瘤病人由于医师未提出恰当检查方法，平均延误诊断长达8.2个月。因此，对下述症状和体征应提高警惕：①不明原因的脐周或右下腹痛，进食后加重，呕吐、排便后上述症状缓解；②成人肠套叠；③间歇柏油便、便血或腹泻，纤维胃镜或结肠镜未见异常；④不明原因的肠梗阻。行辅助检查可帮助明确诊断。

诊断一旦确立，应早期手术切除。 1.术中探查小的肿瘤或出血已停止的肠管病变，在开腹后有时仍难以发现，且小肠肿瘤偶为多发性，病灶大小不一，容易遗漏较小的病灶，故术中必须全面细致探查。探查方法有触摸法、透照法、术中内镜检查和肠系膜血管内亚甲蓝注入等几种方法，可联合应用。 自十二指肠悬韧带开始向远侧仔细触摸肠壁直至回盲部。触摸时要触知肠壁有无增厚、结节，肠腔内有无肿物，尤其良性肿瘤质多较柔软，易遗漏。对异常的肠壁行透照检查，即术者提起可疑肠段，强光源置于对侧，照射肠管，病变肠壁透光差。将病变肠段再仔细触摸，若仍未发现病灶，而术前检查已确定出血来自小肠，则应行术中内镜检查。内镜可经口或经空肠近端造口插入，内镜医师在外科医师配合下将小肠镜向前推进，同时观察肠壁黏膜的改变；外科医师借助内镜光源对肠壁透照，观察肠壁有无局限增厚和肿块，两者配合能提高病灶的检出率。 术前行紧急选择性肠系膜上动脉造影的消化道大出血病例，造影完毕宜留置导管，术中经导管注入亚甲蓝1ml，蓝染的肠段则为病灶部位，但仍需结合探查和肠壁透照判定，以免因留置的导管移动位置，导致误诊。 疑为恶性肿瘤时，术中应常规探查肝脏和腹主动脉旁淋巴结。 2.小肠良性肿瘤的治疗手术切除病灶是唯一有效的治疗方法，可预防因肿瘤引起的肠套叠、肠梗阻等并发症。根据肿瘤大小和在肠壁的位置确定切除范围。肿瘤小、带蒂、位于系膜对侧者，可行肠壁楔形切除，或切开肠壁，切除肿瘤，横行缝合肠壁切口。肿瘤较大或位于肠壁系膜缘，可行肠段切除。距回盲瓣5cm以上的回肠良性肿瘤，可保留回盲瓣；不足5cm者作回盲部切除。肠套叠如无明显粘连，复位后肠管亦无血循环障碍，按上述原则处理。如套叠肠段粘连严重，不宜勉强复位，应将套叠肠段连同肿瘤一并切除。肿瘤较大，有坏死或合并溃疡，该区肠系膜淋巴结肿大，难与恶性肿瘤鉴别者，按恶性肿瘤处理。 3.小肠恶性肿瘤的治疗以手术切除为主，切除范围应包括肿瘤两侧各20cm的肠管，清扫区域淋巴结。位于距回盲瓣20cm以内的回肠恶性肿瘤，行右半侧结肠切除，以利于清除该区引流淋巴结。对腹腔内转移的病例，只要病灶可切除，病人全身情况允许，仍应切除原发灶。复发的病例，亦不应轻易放弃切除的机会。 4.其他放疗、化疗对小肠恶性淋巴瘤有较好疗效，对其他恶性肿瘤则疗效不肯定。一般状况差的病例，手术前、后应行营养支持，纠正水、电解质失衡，对提高病人耐受手术能力和机体免疫功能，减少术后并发症，降低手术死亡率有重要意义。

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