先天性膝关节脱位
先天性膝关节脱位与半脱位(congenitaldislocationandsubluxationoftheknee)乃严重膝过伸,1822年Chatelaine最早报道。有统计称发生率相当于先天性髋脱位的1%~2.5%。Curtis-Fisher复习1969年以前文献,报道手术治疗例数最多者只有15例。1989年,Bensahel等从法国、意大利、瑞典等6个国家中只收集到46例。
本病女性较多,为男性的2~8倍。半数以上病例并发其他先天畸形。大多数病人无家族遗传倾向,Provenzano在200例膝脱位病人中发现7例有阳性家族史,而且多数为Larsen综合征病人,合并手、足畸形和其他大关节脱位。
对此病病因的说法不一,有的认为是在胎内股四头肌退化或胎儿期肌性营养不良;有的认为系因膝关节位置异常。
患者有膝关节过伸,膝关节屈曲受限,股四头肌紧张呈挛缩状,髂胫束紧张,髌骨多移至膝关节外侧,胫骨平台位于股骨前方,呈半脱位或全脱位。
无相关资料。
无相关实验室检查。
依据临床表现及X线表现即可诊断。
1.保守治疗适用于新生儿和婴儿轻度脱位或半脱位者,可用支具或石膏治疗,膝关节保持屈曲位,持续固定1年左右。对幼儿,可先用骨牵引松弛挛缩的软组织,再采用支具或石膏固定。
2.手术治疗
(1)软组织松解术:
①适应证:年龄小于2岁,病变较轻者。
②手术方法:通过内前方切口显露出股四头肌、髌骨和髌韧带,“z”形延长股四头肌肌腱,切断膝关节内粘连组织,将关节囊前侧切开,使膝关节尽量屈曲达90°。石膏固定8周(图2)。若关节形态异常,畸形不能矫正,软组织松解后活动仍受限,可同时做股骨远端或胫骨近端截骨术,选择的截骨部位决定于股骨或胫骨畸形的严重程度。然后,用不过伸的石膏或支具保持膝关节的位置,至少需固定1年左右。
(2)Curtis和Fisher手术:
①适应证:本术式适用于3岁以上的膝关节全脱位者。
②手术方法:于大腿内侧上至股骨小转子,下至胫骨粗隆,显露前方大腿肌肉,于髌骨上方将股四头肌做倒“V”形或“Z”形延长。横形切开膝关节前方关节囊,向后伸延至内、外侧副韧带,松解髌韧带外侧部分,使髌骨移至髁间窝的正常位置上。若髂胫束和侧副韧带紧张,亦同时做“Z”形延长术。以股骨长轴为准,使髌骨恢复到正常状态,再缝合延长的股四头肌等,保持膝关节在屈曲30°位置,用长腿管型石膏固定。术后6周拆除石膏,开始自动与被动相结合方式的锻炼;10~12周可开始负重;年龄较大的患儿,需再坚持用支架1年左右(图3)。
无相关资料。