小儿后颅窝型脑积水综合征
后颅窝型脑积水综合征即非交通性脑积水,为后颅凹先天畸形,主要为脑脊液储积至第四脑室囊肿,而发生神经损害症状。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔(第四脑室孔)闭锁综合征、第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。
本病征是后颅窝的一种先天畸形,病因未明,是胚胎早期的发育障碍。其主要病变是第四脑室Magendie孔与Luschka孔阻塞,也可见于先天性脑积水、脑室内或外储积脑脊液。
1.颅压增高表现多数患儿在2岁以前出现症状,如头痛、呕吐、烦躁等颅内压增高症状。头颅前后径增长,枕部后突明显。临床表现主要为脑积水、颅压增高症状。
2.神经损害症状颅压增高致小脑及脑神经损害症状,智力和运动功能的异常,运动发育落后等。脑神经损害表现为展神经麻痹,头部控制能力差。小脑功能受损表现有步态不稳、眼球震颤等。还可表现为痉挛性脑性瘫痪及智力低下等。
本病征部分病例可伴有神经系统异常,包括腰骶部脊髓膨出、单纯性脑膨出、联合畸形包括胼胝体发育不全等。尸检还可发现器官或组织异位、无脑回、多回小脑、导水管狭窄和脊髓空洞症等。
1.血象检查并发感染时,外周血白细胞计数和中性粒细胞分类增高,可出现贫血等表现。
2.酚红实验为鉴别是否为交通性脑积水临床上还可向脑室内注射酚红,观察其在脊髓蛛网膜下腔脑脊液出现的时间。
具体操作过程如下:脑室内注射1ml中性酚红后,做腰椎穿刺,使脑脊液慢慢地由穿刺针滴到一块用10%氢氧化钠湿润的纱布上,当纱布出现红色时,表明脑脊液内已有酚红。正常情况下或交通性脑积水脑室注射后2~12min,酚红就应出现脊髓蛛网膜下腔中,如20min仍不出现,可考虑为梗阻性脑积水。
典型的临床表现一般诊断不难,多次复查头围,如发现增长过速,可协助诊断。在较大的儿童有颅内压增高表现时,应考虑脑积水的可能性。应当注意在颅缝已闭合的儿童,脑积水没有头颅增大的表现。
由于本病征缺乏特异症状体征,故诊断较困难。Maria报道的病例确诊时间从生前到34岁,大部分病例年龄在小于6个月时确诊。
确诊后惟一的治疗方法是脑脊液分流术,有的先行后颅窝切开术(囊切除术或囊成窗术)。有的病例仅作单纯性分流术,有些病例则需要做进一步的分流术,包括脑室腹膜分流术(VP)、囊腹膜分流术(CP)。诊治步骤如下(表1)。
本病征是一种病因未明的先天畸形疾病,是胚胎早期发育障碍所致,预防措施参照其他出生缺陷性疾病。预防应从孕前贯穿至产前:
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。
孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。
一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
小儿后颅窝型脑积水综合征
① 常见药物
颈肩腰痛贴、天麻素胶囊、复方羊角颗粒、罗通定片、盐酸洛美利嗪胶囊、复方羊角片、苯甲酸利扎曲普坦胶囊、佐米曲普坦片、氨咖黄敏胶囊、麦角胺咖啡因片、佐米曲普坦胶囊
② 好发人群
儿童
③ 是否传染
否
④ 疾病症状
头痛、
恶心与呕吐、
烦躁不安、
高颅压综合征、
瘫痪、
颅压增高、
步态不稳、
眼球震颤、
脑积水、
智力发育迟缓、
⑤ 引发疾病
腰骶部脊髓膨出、单纯性脑膨出、脊髓空洞症
⑥ 需做检查
颅脑MRI检查、颅脑超声检查、颅脑CT检查、血常规、头颅平片、脑脊液乳酸脱氢酶
⑦ 治疗方法
药物治疗
⑧ 治疗费用
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)