儿童高血压中65%～80%为继发性高血压。肾血管性高血压(renovascularhypertension，RVH)即为其中之一。肾血管性高血压，主要指肾动脉狭窄，系指单侧或双侧肾动脉及(或)其分支病变使肾脏缺血引起的高血压。虽然在高血压中的发病率＜5%，但是可根治的小儿高血压的病因之一，由于诊断方法、治疗技术、血管显微外科和肾移植的进展，本病的早期诊断和治疗后的效果有很大改观。

1.先天性肾动脉纤维肌肉发育不良是国外报道的小儿和青少年RVH的主要病因，病变多发生于肾动脉的中段或远段。常累及其分支，常见有几种： (1)内膜纤维增生：主要是肾动脉主干的狭窄和变形，血管造影显示中段有局灶性狭窄。 (2)中层纤维增生：呈间断性破坏和增厚。多蔓延至肾动脉中远段，血管造影呈念珠状阴影。 (3)纤维肌肉增生：肾动脉壁呈同心性增厚，肾动脉造影示肾动脉及其分支有光滑的狭窄。 (4)外膜下纤维增生：致肾动脉严重狭窄，动脉造影示不规则狭窄及丰富的侧支循环。 2.多发性大动脉炎一种非特异性慢性血管炎症性疾病，是我国成人和小儿发生RVH的主要病因。此病多见于10岁以上女童，婴幼儿中少见，男女之比为1∶8。基本病变是动脉中层的弹力纤维组织增生变性和不同程度的小圆形细胞浸润，最终导致血管壁增厚，疤痕形成，血管壁弹性消失，管腔狭窄或动脉瘤样膨出。主要侵犯主动脉弓，胸、腹主动脉及其分支，60%～70%累及一侧或双侧肾动脉。病变常位于肾动脉于腹主动脉的起始部狭窄，引起高血压。其他血管病变如溶血尿毒综合征、结节性多动脉炎、Ehlers-Danlos综合征、川崎病等。 3.其他肾动脉血栓形成或栓塞，见于外伤或新生儿时期有脐静脉插管史者，肾动脉静脉瘘，肾动脉瘤，移植后肾动脉狭窄及先天性肾动脉异常(肾动脉均匀细小扭曲或狭窄)，肾发育不良和成神经纤维瘤病的肾动脉受累，以及其他肾肿瘤、肾囊肿使肾动脉受纤维索带、动脉旁淋巴结压迫等。 也有根据病变所在的部位分为主要侵犯肾门的肾动脉疾病、肾内肾动脉疾病和肾动脉外的病变。

1.症状肾血管性高血压可发生在任何年龄，已有许多婴儿病例报告，最小者仅为7～10天。男女发病率相似，症状轻重不一。小婴儿可有呕吐、发育营养差、充血性心力衰竭及急性肾功能衰竭等表现。可因为头痛特别是枕部头痛、眩晕、急躁、过度兴奋、不安及疲乏而就医。重症病人可有高血压脑病，有一过性视力障碍、抽搐等，有的可表现为行为异常或好动等。 大多数病儿是由于严重高血压已存在相当时间，诊断时多已出现心、脑、肾等靶器官受累的症状。 病因为大动脉炎患者，尚可伴有低热、乏力和关节痛等症状。 2.体征 (1)高血压：几乎一半的患儿在常规体检时发现高血压。小儿收缩压或舒张压超过该年龄及性别组的95%百分位数值者，相当于超过同年龄、同性别组平均值2个标准差为高血压；介于95%～99%百分位数值者，为有意义的高血压；超过99%百分位数值者为严重高血压，RVH患者均为严重高血压。眼底检查可呈现不同程度高血压眼底改变：Ⅰ度，正常眼底；Ⅱ度，有局灶性小动脉痉挛；Ⅲ度，有渗出伴或不伴有出血；Ⅳ度，视盘水肿。 (2)血管杂音：约有1/3～2/3患儿(多为大动脉炎患者)在中上腹部和(或)腰背肋脊角处可闻及血管杂音，空腹时更易听到呈收缩期和舒张期连续性杂音，若听诊器从中上腹向旁平行移动时，杂音增强则更有临床意义。此外尚需注意大动脉炎所致的缺血症状，若累及无名动脉，出现桡、肱动脉搏动减弱或消失；若累及髂动脉可致跛行、手足凉，股动脉、足背动脉搏动减弱或消失。

可并发高血压脑病，充血性心力衰竭，急性肾功能衰竭。

血常规、尿常规、尿细菌学检查，血尿素、肌酐、钾、钠、钙、氯化物及血气分析应列为常规检查。大多数患者以上检查结果正常。当严重高血压有继发性肾损害时可出现蛋白尿、血尿素和肌酐升高。

对高血压患儿需进一步检查血清内生肌酐清除率，钾、钠、氯化物、血气分析，血、尿醛固酮、尿儿茶酚胺及其代谢产物和香草苦杏仁酸(VMA)测定，以初步除外肾实质性高血压以及内分泌系、神经系、心血管系等疾病所致者，如：主动脉缩窄、原发性醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤等。拟诊为RVH者，进行以下检查以明确有无肾动脉狭窄存在，并了解肾动脉狭窄的部位、病变性质和程度。病理资料表明，当肾动脉管腔截面积减少为50%～80%或以上才有可能发生RVH。 1.筛选检查 (1)快速连续静脉肾盂造影(IVP)：在注射造影剂后1，2，3，5，10，15min摄片，了解双肾大小、肾脏显影及排泄情况。阳性标准是：①缺血侧肾脏长径缩短1～1.5cm以上(正常小儿左肾稍大于右肾0.8cm)；②患肾肾盂肾盏显影延迟，不显影和(或)显影浓度降低；③后期造影剂排泄延迟。此法在小儿的符合率为42%～65%，假阴性者多为双肾动脉狭窄或肾动脉分支狭窄。检查时还可静脉注射利尿剂，可使健侧肾盂造影剂迅速“洗脱”，患肾由于肾小球滤过率少，造影剂排出缓慢，从而扩大了两肾排泄造影剂的差别，有利于提高RVH的诊断。 (2)彩色多普勒超声检查：可通过二维超声图像了解双肾大小有无差异，如一侧肾动脉狭窄，患肾比健侧明显缩小。又可通过多普勒超声检查探查双肾动脉直径、血流量及流速，了解有无肾动脉主干狭窄，为一种快速、无创、重复性好的筛选检查。 (3)放射性核素检查：可初步了解双侧肾的血流灌注、分泌和排泄功能。近年来应用99m锝二巯基丁二酸(99mTc-DTPA)肾动态显像，可更全面地反映两侧肾的大小、肾灌注高峰出现时间、肾功能及两肾间差异程度，还可做ACEI抑制试验以增强健肾和患肾对示踪剂在双肾的灌注、分泌和排泄的差异程度，提高了该检查的敏感性和特异性。 (4)血浆肾素活性和血管紧张素抑制试验： ①外周血浆肾素活性(PRA)测定：肾素分泌有昼夜节律性，PRA活性上午8时许最低，中午至晚上8时分泌量最高，PRA与高血压程度不呈简单的平行关系。由于RVH存在的时间、单侧或双侧及严重程度的不同，PRA值的变化很大。患者的PRA可显著增高，少数正常或降低。此外，其测定又受钠摄入、体位、年龄及所用降压药等多种因素的影响。需在停用降压和利尿药2周后检测，而停用降压利尿药有发生高血压严重并发症的危险，又因小儿原发性高血压、肾实质性高血压，PRA亦可升高，故对RVH的诊断的敏感性和特异性均很差。 ②血管紧张素抑制试验：比较方便的是采用口服卡托普利(captopril)，通过口服卡托普利，可阻断ATⅡ生成，通过负反馈效应使肾素分泌显著增多，以提高检查的敏感性和特异性，观察试验前后PRA的变化。方法：试验前2周停服利尿、降压药，给普食，患儿取平卧位，卡托普利(开博通)按0.7mg/kg加水20ml口服(服药后盛药容器需以温开水冲洗，再次服下)，在服药前30min及服药后1h采血测PRA及血压，阳性结果是： A.舒张压下降≥15%。 B.血PRA用药前＞5ngAI/(ml·h)，用药后＞10ngAI/(ml·h)，用药后比用药前PRA之差＞4ngAI/(ml·h)。 用卡托普利后，ATⅡ生成减少，钠潴留反馈抑制肾素分泌解除，肾素分泌增加。此试验观察用药后PRA上升幅度比血压下降更有诊断意义。阳性结果提示外科手术可取得良好效果。但此试验有严格的术前准备和要求才能取得可靠数据，临床上不很适用。 2.确诊检查 (1)数字减影血管造影(digitalsubstractionangiographyDSA)：此为一项以电子计算机为辅助的X线成像技术，其原理是应用数字式视频影像处理系统，在一张血管造影片中，减去一张尿路平片的骨骼、软组织等阴影。由于消除了其他组织阴影，只剩下惟一的肾动脉图像，使肾动脉显影的清晰度明显提高，可辨认到肾实质内直径＜1mm大小的血管。 (2)肾动脉造影：对筛选试验阳性或筛选试验阴性而仍高度怀疑RVH者可作此项检查。采取经皮穿刺插管做血管造影，可较好显示包括了弓状动脉在内的肾动脉及其分支的病变、部位、范围、狭窄程度及侧支循环情况，为确诊RVH的可靠方法。据此可确定手术治疗方式，估计手术疗效。必要时于造影同时还可施行腔内血管扩张术(PTA)治疗，幼年儿童因血管细小，且又不合作，有时需在静脉麻醉辅助下施行，有一定的危险性。此项检查前有如伤口出血、血管栓塞和急性肾功能衰竭等并发症，故应慎重选择病例，术前需作好充分准备。如造影前，应控制高血压，以防伤口出血，造影后立即静注20%甘露醇20～40ml，继予补液，以减少急性肾功能衰竭和血管栓塞的并发症。 (3)磁共振血管成像(mageticresonanceangiography，MRA)：是一种可靠的非创伤性检查方法，对RVH诊断的准确性可与DSA相同或更完美，因为它是三维空间肾动脉的血管像，可清晰显示肾动脉在主动脉开口处的情况。同时它可以避免由肾动脉造影可能引起的碘过敏、出血、血栓形成等危险和并发症。适用于对血管造影剂过敏，心、肾功能不全或有出血素质者。但对幼年儿童来说，成像时要求屏气20～30s，尚难予配合。

1.内科治疗饮食中应低盐少钠，注意休息。药物治疗原则为控制高血压，以防止发生高血压严重并发症的危险，避免肾功能损害，或使已受损的肾功能得到改善，减少心、眼、脑等靶器官的损伤。作为手术前准备或其他原因不能或不愿进行手术者。以下药物常联合应用以达到控制血压的目的： (1)β受体阻滞药：可通过抑制肾素、减少醛固酮分泌和水钠潴留而起降压作用，可用盐酸普萘洛尔[心得安1～3mg/(kg·d)]，分3次服；阿替洛尔(氨酰心安)或美托洛尔(倍他洛克)，学龄前小儿按成人剂量1/4～1/2给药，1～2次/d。 (2)血管紧张素抑制剂(ACEI)：可抑制ATⅡ的血管收缩和醛固酮分泌作用，对RVH有良好的效应，尤其对合并心力衰竭者更为合适。但对一侧肾已有严重肾实质病变，一侧为肾动脉狭窄(RAS)或双侧RAS患者，可能诱发急性暂时性肾功能不全，不宜应用，因ACEI可减少ATⅡ生成使肾小球出球动脉舒张致肾小球滤过率下降，以致用药后肾功能恶化。用药1周后要随访血尿素氮和肌酐。并定期以B超声检查随访肾脏大小变化。新一代高效低毒长效的ACEI如依那普利(苯丁酯脯酸，enalapril)和福辛普利(fosinprilmonopnl)已应用于临床，后者从肾和胆汁两条途径排泄，对肾功能已有不全者(Cr30～60ml/min)亦可应用。 (3)利尿剂：常与其他降压药联合使用，单独使用效果欠佳，对低肾素性高血压最有效，常用有氢氯噻嗪(双氢氯噻嗪)，按1～2mg/(kg·d)，分2～3次口服，注意低血钾副作用。 (4)钙离子通透阻滞药：如硝苯地平(硝苯吡啶)，可减低血管阻力，保持肾脏血流灌注，通过扩张血管而起降压作用，安全可靠，用于治疗单侧或双侧肾动脉狭窄性高血压。舌下含片3～5min可起降压作用，亦用于高血压危象的紧急处理。 (5)硝普钠：严重高血压，伴有心、脑器官损害，心功能不全及肾功能不全者，应紧急处理，但降压不能过快或降至正常，以控制血压不发生高血压脑病水平为宜。静脉滴注硝普钠效果可靠，剂量为1～8μg/(kg·min)持续静滴，以后每分钟增加0.1～0.2μg/kg，直至生效或出现不良反应，停止输注后药效只维持2～5min，因其作用时间短暂，应同时与其他降压药联合应用。 2.外科治疗 (1)腔内血管扩张术(PTA)：在行动脉造影于确立诊断时即可行如PTA未成功或扩张后发生再狭窄可重复再扩张，对PTA无效者可作自体肾移植术或血管重建术。若一侧肾已失去功能或旁路手术失败，对侧肾功能良好者可根据病情施行部分或全肾切除术。近年来由于肾移植和显微外科的发展，肾脏冷却保存可达24h，有充分时间修复肾动脉，又有肾动脉体外整形术以治疗RAH。 (2)肾动脉腔内支架术：以膨胀性支架放置于经球囊导管扩张的狭窄肾动脉获得成功，为本病治疗开创了新途径。

因大动脉炎引起本症的比例较高，与细菌感染后免疫异常相关，因此应注意增强体质，积极防治感染的发生。