心律失常的发展与心脏传导系统异常密切相关。正常心脏激动起源于窦房结。通过心脏传导系统，按一定的频率、顺序及速度播散，使心脏进行收缩和舒张活动，称为正常窦性心律；如果心脏激动的形成、频率或传导不正常，均可形成心律失常(arrhythmia)。

1.心律失常的解剖生理基础 (1)心肌细胞的生理性能：心肌细胞具有两种：一种是工作心肌细胞，具有收缩功能；另一种是心脏传导系统，包括窦房结、结间束、房室交接区、房室束(希氏束)、左右束支及浦顷野纤维(图1)。心脏传导系统有形成心脏激动的功能，即自律性。两种心肌细胞均有接受及传播心脏激动的功能，分别称为应激性及传导性。工作心肌细胞在生理情况下无自律性，但在病理条件下，也可形成激动。心肌的自律性、应激性及传导性的改变，均可导致心律失常。 ①自律性：自律性来源于心脏传导系统的起搏细胞，其电生理特性与一般心肌细胞不同，静息电位不稳定，发生自动缓慢除极，一旦达到阈电位，即可发生自发的除极过程而产生激动。 正常情况下，窦房结产生激动的频率最高，控制整个心脏活动，为心脏的起搏点，形成窦性心律。当窦房结起搏功能发生障碍时，则下一级的传导系统，通常是交接区可代替窦房结作为心脏的起搏点，以维持心脏收缩和舒张活动，形成逸搏或逸搏心律。如窦房结以外的起搏点的自律性增高，超过了窦房结而控制部分或整个心脏活动，即形成过早搏动或异位心动过速。近年来心肌电生理的研究，房室交接区自上而下可分为3部分：房结区、结区及结束区。结区无自律性。 ②应激性：心肌对一定强度的刺激能引起反应，表现为电活动及机械性收缩。心肌在接受刺激后其应激性发生一系列变化，在一次激动之后，对接踵而来的刺激不产生反应，此期称为不应期。在不应期的初始阶段，不产生任何反应，称绝对不应期，其后一段很短的间期内，只有强的刺激才能引起微弱的反应，称相对不应期。心脏不同部位的不应期长短不一，房室结区最长，心室肌次之，心房最短，右束支较左束支长。正常情况下，心室肌的不应期大致相当于心电图中的Q-T间期，T波顶峰之前为绝对不应期，其后为相对不应期。心率愈慢，不应期愈长，心率愈快，不应期愈短。于心室相对不应期开始，大约相当于T波顶峰，其应激性可异常增强，较弱的刺激可导致很强的反应，称为易损期。如室性过早搏动发生在T波顶峰，易引起室性心动过速。在不应期之后的一段很短时间为超常期，此期发生反应所需阈电位较低。 ③传导性：心肌可将冲动传导到邻近组织。心脏各部位的传导速度不同，房室交接区最慢为50～200mm/s，浦顷野纤维最快4000mm/s，房室束1000～1500mm/s，心室肌300～400mm/s。心肌的传导性与应激性密切关联，在心肌的绝对不应期中传导中断，在相对不应期传导速度明显减慢，这种生理现象称干扰。不应期异常延长，则发生传导阻滞。 (2)心肌细胞的电生理特性：心肌细胞的电活动是各种离子在细胞内外分布不同和转运造成的。在静息时，K离子浓度在细胞内高于细胞外，而Na离子则相反。带正电的K离子向细胞外渗出，而带负电的蛋白质和C1-离子被留在细胞内。因而形成细胞膜内带负电，细胞膜外带正电的极化状态。多数心肌细胞膜内外电位差为－80～－90mV，称为膜静息电位。当心肌细胞应激时，极化状态转入除极过程，膜电位减低(按绝对数值计算，即负值变小)，一旦降到阈电位水平即触发动作电位而激动。心肌细胞膜有不同离子的各自通道，在激动过程中通道开闭，形成离子转运。将微电极插入心肌细胞内，在心肌细胞激动过程中可记录到动作电位曲线。按曲线变化的顺序可分为5个相，以心室肌工作细胞动作电位曲线(图2)为例。 ①0相(除极化期)：膜电位-90mV减低至-60mV(阈电位)时，膜的钠通道(快通道)开放，Na快速涌入细胞，细胞内负电位迅速消失，并转20mV，除极曲线迅速上升。钠通道开放1～2ms后即关闭。 ②1相(快速复极期)：0相结束前，膜电位达0mV时，氯通道开放，Cl-迅速内流及K外流引起复极，膜电位降低，曲线较快下降。 ③2相(缓慢复极期)：钙通道(慢通道)开放，有缓慢的Ca2、Na内流和缓慢K外流，膜电位较持久地保留在0mV，形成曲线平台。随后钙通道关闭。 ④3相(终末复极期)：钾通道开放，大量K从细胞内向外流，膜电位迅速恢复到静息电位水平，曲线迅速下降，心肌细胞恢复到极化状态。从0相开始到3相结束的过程称为动作电位时程，共约300～500ms。 ⑤4相(静息期)：细胞膜上的离子泵(Na、K－ATP酶)主动运转，排出Na、Ca2而摄入K，使细胞内外各种离子浓度恢复到激动前的水平，曲线维持在一水平线上，亦称电舒张期。 上述心室肌细胞动作电位曲线各相与常规体表心电图对照，则QRS波相当于0相，J点相当于1相，ST段相当于2相，T波相当于3相，Q-T间期相当于动作电位时程。在窦房结和房室结区有自律性的心肌细胞中，4相尚有K的缓慢流出和Ca2、Na的缓慢流入，当K流出减少时，电舒张期电位水平逐渐减低，曲线逐渐上升，形成一个坡度，称为舒张期自动除极化。当达到阈电位水平可触发新的动作电位，是这类心肌细胞自律性的电生理基础。窦房结和房室交接区细胞静息电位低，为-40～-70mV，当除极化达到阈电位水平(-30～-40mV)时，只有钙通道开放，Ca2缓慢流入细胞内，除极缓慢，因此0相曲线上升速度慢，而振幅小，1相、2相界限不清，激动传导也慢，易发生传导阻滞，但自律性高，称为慢反应细胞(图3)。 心房肌细胞和浦顷野细胞的动作电位曲线和心室肌相同，膜静息电位约为-90mV，阈电位-60～-70mV，0相快通道开放，大量Na迅速流入细胞内，除极快速，故0相上升速度快而振幅大，激动传导快，不易发生传导阻滞，但自律性很低，称为快反应细胞。 (3)神经体液因素对心肌生理功能的影响：心脏的神经调节主要通过迷走神经和交感神经。 ①迷走神经对心脏的作用： A.抑制窦房结的自律性，使其激动形成减慢甚至暂停，对房室交接区的抑制作用较轻。 B.延长房室交界区的不应期，缩短心房的不应期。 C.使房室交接区的传导减慢，心房传导加快。 ②交感神经兴奋对心脏的作用：与迷走神经相反： A.提高窦房结的自律性，使其发放激动的频率增加。 B.对房室交接区及束支的自律性也有加强作用。 C

1.病史心律失常时由于心率过快、过慢以及房室收缩不协调等而引起血流动力学的改变，对血流动力学影响的程度视心脏是否正常及心脏代偿功能如何而定。常见的症状有心悸、乏力、头昏，严重的可发生晕厥、休克、心力衰竭。婴儿可突然出现面色苍白、拒食、呕吐、嗜睡等。阵发性心动过速的患儿常有反复发作的历史。 2.物理诊断正常窦性心律婴儿100～140次/min，1～6岁80～120次/min，6岁以上60～100次/min。根据心脏听诊及脉搏的节律及频率，可初步做出以下判断： (1)心率快而齐者：窦性心动过速、室上性心动过速、室性心动过速、心房扑动伴1∶1或2∶1房室传导。 (2)心率快而不齐者：心房颤动、心房扑动伴有不规则的房室传导、窦性心动过速伴有过早搏动。 (3)心率慢而齐：窦性心动过缓、完全性房室传导阻滞、病态窦房结综合征。 (4)心率慢而不齐者：安性心动过缓及不齐、窦性心动过缓伴有过早搏动、第二度房室传导阻滞。 (5)心率正常而不齐者：窦性心律不齐、频发性过早搏动、第一度房室传导阻滞。 有些心律失常可出现心音的改变。第一度房室传导阻滞时，第1心音常减弱。阵发性室上性心动过速时第1心音加强。心房颤动时心音强弱不一，完全性房室传导阻滞时第1心音有时很响称为“大炮音”。 试用刺激颈动脉窦的方法可协助鉴别快速性心律失常。令患儿平卧、侧颈，首先在胸锁乳突肌前触及颈动脉的搏动，在下颌角水平的搏动点向颈椎方向按压和按摩，先按右侧，约5～15s，同时监听心率，如心率无变化，可换按左侧，但不可同时按压两侧。窦性心动过速经按压颈动脉窦可使心率轻度减慢，但放松后即恢复原有心率；阵发性室上性心动过速则可终止发作或毫无改变；心房扑动在刺激颈动脉后加重房室传导阻滞，故心率可减为原有的1/2。

心力衰竭、休克、晕厥以及脑栓塞等。

视引发心律失常的病因不同而不同，应常规检查电解质和酸碱平衡情况；检查甲状腺功能、肾功能情况；检查血沉、抗“O”、免疫功能和心肌酶谱等等。

心律失常主要通过心电图检查来确定诊断，但大部分病例通过病史及物理检查可做出初步诊断。 1.心律失常分类心律失常可根据生理学基础或解剖学基础进行分类。临床上多用的是两种分类方法相结合，将心律失常按电生理特点分为：①激动起源异常；②传导失常；③激动起源异常伴传导失常。然后再根据心律失常发生的区域指明心律失常的部位。如期前收缩或心动过速可分为房性、交界性或室性；传导阻滞可分为窦房间、房室间、束支或心室内的传导阻滞。 (1)窦性心律失常：激动起源于窦房结，但激动传导速度在正常范围之外，可分为窦性心动过速、窦性心动过缓、窦性心律不齐、游走节律、窦性静止。 (2)异位节律：窦房结以外发出的激动引起的心脏搏动，称为异位节律；可分为两大类：①逸搏或逸搏心律；②期前收缩以及由期前收缩或快速异位激动引起的心动过速、扑动和颤动。 (3)传导阻滞：心脏传导阻滞可为暂时性、间歇性或永久性。根据传导阻滞发生的部位，可将其分为窦房间、心房内、房室间、心室内(包括束支)传导阻滞。 2.心律失常心电图诊断分析方法心电图对诊断心律失常有重要意义，往往起决定性的确诊作用，但有些心律失常较复杂或为几种类型心律失常夹杂在一起，给诊断带来困难。因此，分析心律失常心电图必须按一定规律循序渐进，必要时需借助于梯形图进行分析。 (1)心电图分析方法： ①P波：在常规导联中首先确定有无P波，然后根据P波的形态、方向、速率及其规律性以及与QRS波群的关系，判断激动的来源。窦性P波呈钝圆形，在Ⅰ，Ⅱ，aVF，V5导联中直立，aVR导联中倒置，V1导联中双向。速率随年龄而不同，每分钟心率的正常范围如下：1岁以下110～150次，1～3岁90～130次，3～6岁80～120次，6岁以上60～100次。 ②P-R间期：随年龄和心率相应变化，年龄越小，心率越快，P-R间期越短。最短为0.08s，最长为0.18s。 ③QRS波群：分析QRS波群的形态和间期，有助于确定心室冲动形成的部位及心室内的兴奋过程。如果QRS波群的形态与时限均属正常，则可确定为室上性激动下传，若QRS波群宽大畸形，则可能为心室自身节律，束支传导阻滞，室内传导阻滞、室上性激动的心室差异性传导或预激综合征等。 然后再进一步分析QRS波群是间断发生或连续发生，它与P波的关系以及P-R间期的情况，以此来判断心律失常的类型。 (2)梯形图在心律失常诊断中的应用：在分析较复杂的心律失常时，根据心电图特点，用图解方式说明激动起源和传导过程而绘制出的图形称梯形图。梯形图是有横线、垂直线和斜线绘制的线条示意图。通常用三行，自上而下依次代表心房(A)，房室交界处(A-V)和心室(V)，在A行和V行中的垂直线分别对准P波和QRS波群的起始部，在A-V行内的斜线表示冲动在房室交界处内的传导过程，向右下的斜线表示冲动向前传导，向右上的斜线表示冲动的逆向传导，黑点表示激动的起源，“┯”表示传导受阻。 在分析复杂心律失常时，有时需显示窦房传导关系，此时需在A行之上增加S行，S与A行之间为S-A。需显示激动在心室内传导情况时，在V行之下增加E-V行和E行(图7)。

1.一般治疗原则首先要了解心律失常的性质及发生心律失常的原因，治疗上方能有的放矢。同一性质的心律失常可由不同病因引起，对血流动力学的影响因患者具体情况而不同，而且病情发展的趋势个体差异大，绝不能单纯根据心律失常的心电图诊断进行治疗。处理心律失常时应注意以下几点： (1)明确心律失常的性质：不同性质的心律失常治疗不同，偶发性期前收缩无需治疗，而阵发性室性心动过速、完全性房室传导阻滞可引起血流动力学改变，发生心力衰竭或发展为心室颤动则需紧急处理。 (2)查明病因和诱因并及时纠正：在明确心律失常性质的同时，应通过病史、体检及其他有关实验室资料的分析，了解发生心律失常的病因及诱因。心律失常为心脏病的常见症状，但也可由于一些心外因素所引起，如感染、洋地黄等药物中毒、过多应用儿茶酚胺药物、低钾血症、代谢性酸中毒、低氧血症及心导管检查等。单纯治疗这些病因，心律失常即可消除。风湿热发生期前收缩或房室传导阻滞，经用抗风湿药治疗后，心律失常可随风湿热的控制而消除。虽然，有些心律失常在临床上找不到明确的病因，心脏检查正常，此类心律失常预后较好，不一定用抗心律失常药物，有时不适当的治疗反而加重病儿的思想负担。使症状加重，或发生严重的副作用，应做好解释工作，并定期随访。新生儿期及婴儿期由于心脏传导系统尚未完善，易出现心律失常如早搏、室上性心动过速，往往可以自愈。 (3)了解心律失常对血流动力学的影响：同一类型的心律失常造成血流动力学的影响，因患儿基本情况而异。阵发性室上性心动过速发生在健康的年长儿往往只有头晕、心慌等症状，如发生在婴儿或风湿性心脏病的患者，则常导致充血性心力衰竭。因此，应全面观察患者情况，如面色、呼吸、血压、肺部啰音、肝脏大小及有无水肿等。心律失常引起明显血流动力学改变者应及时治疗。 (4)了解抗心律失常药：如药理作用、用法、剂量、药效出现时间、维持时间、适应证以及副作用，才能合理使用，恰到好处。 (5)注意及时对症治疗：如给氧、纠正酸碱平衡、升压、控制心力衰竭及抗感染等。 (6)严重心律失常：如完全性房室传导阻滞、室性心动过速、心室颤动等，病情重，变化快，应监测心电图，密切观察变化，并做好急救准备。如人工呼吸、胸外心脏按压、电击复律及人工心脏起搏器等。 2.抗心律失常药物的应用 (1)抗心律失常药：这类药物均能抑制心肌的自律性，对传导性及应激性的影响则程度不同。抗心律失常药狭义上讲只包括这类药，主要用于快速性心律失常。 ①分类：根据药物对心肌细胞动作电位的作用可分为4类(表3)。 A.Ⅰ类为钠通道阻滞药：按对0相除极化与复极过程抑制的程度，Ⅰ类药可分为3组：ⅠA、ⅠB及ⅠC。ⅠA对0相抑制及传导减慢的作用为中度，并使复极延长，如奎尼丁等；ⅠB对0相抑制作用弱，并缩短复极，如利多卡因等；ⅠC对0相抑制及减慢传导作用均强，对复极影响甚微，如普罗帕酮(心律平)等。Ⅰ类药抑制钠离子内流，降低0相上升速度及幅度，从而减慢传导，延长有效不应期，并降低4相坡度，故可抑制异位起搏点的自律性，并终止折返，对室上性及室性快速心律失常均有效。 B.Ⅱ类为B阻滞药：抑制心肌细胞对肾上腺素激动药的应激作用，高浓度也有抑制钠通道作用，从而减慢4相上升速度，抑制心肌细胞自律性，并有减慢传导及延长有效不应期的作用，使折返现象中断。因此可消除自律性增高和折返引起的快速心律失常，对窦房结及房室结区的作用较为明显，如普萘洛尔(心得安)等。 C.Ⅲ类药延长心肌细胞动作电位时程：使心房、心室、房室交界区、希-浦系统及房室旁路的有效不应期延长，有很强的阻断折返作用，对室上性及室性快速心律失常均有效，如胺碘酮，索他洛尔等。 D.Ⅳ类药为钙通道阻滞药：以维拉帕米(异搏停)为代表，可阻滞钙通道，降低窦房结、房室交接区动作电位4相坡度，抑制其自律性，并可减慢传导速度，延长有效不应期，用于终止室上性心动过速发作。 ②副作用：治疗快速心律失常往往要求能迅速见效，而抗心律失常药的治疗量与中毒量常较接近，因此临床医生应熟悉这类药物的药代动力学(表4)，必要时监测血药浓度，有助于提高疗效，减少副作用。除ⅠB类药外，其他抗心律失常药均有不同程度抑制心肌功能，快速心律失常并发心力衰竭、休克或严重传导阻滞时应禁用或慎用。近年来对抗心律失常药的致心律失常作用引起重视，其发生率为6%～36%，导致原有心律失常加重或出现新的快速心律失常。以下情况应考虑为抗心律失常药的致心律失常副作用： A.用药后出现的心律失常：用药后出现用药前不存在的或更重的室性心律失常，并能排除其他因素。 B.用药后心律失常加重：用药后原有心律失常加重或恶化，如室性期前收缩频度增加，室性心动过速频率加快，由非持续性变为持续性。 C.停药后心律失常消失：停药后致心律失常的表现消失。发生致心律失常副作用的因素很多，如药量过大，药物的(

预防先心病，参见先心病；防治电解质紊乱和酸碱失衡，积极治疗原发病，如各种胃肠疾患，参见相关内容；甲状腺功能减退症、尿毒症、风湿热、川畸病、神经系统因素、低温、麻醉与药物中毒等等引起的心律失常，预防措施请参见相关内容。