急性出血性坏死性肠炎是以小肠急性广泛性、出血性、坏死性炎症为特征的消化系统急症，又称急性坏死性小肠结肠炎或节段性肠炎。临床上以突然起病、腹痛、腹泻、便血为主要特征，起病急，病情变化快，多数患儿症状严重，常伴发休克，病死率极高。如延误诊断或治疗不当，病儿可于数天内死亡。

尚未完全了解，可能与以下两因素相关： 1.肠内存在某些细菌及其所产毒素以C型产气荚膜梭状杆菌B毒素可能性较大，因发现本病患者粪便厌氧培养，此菌检出率及其B毒素血清抗体阳性率均显著高于正常人群。将此菌菌液注入豚鼠小肠，可使其肠道发生出血性病变而死亡。 2.病儿胰蛋白酶活性降低上述B毒素可被肠内胰蛋白酶水解而失去致病作用。长期蛋白质营养不良和(或)经常食用甘薯、玉米等含丰富胰蛋白酶抑制物的食物，均可使肠内胰蛋白酶活性显著降低，使病儿易于发病。这可解释为什么本病在农村贫困地区发病较高。

一般无前驱症状、起病急骤。主要表现有腹胀、腹痛、呕吐、腹泻、血便、发热，不少患儿在1～2天内出现严重中毒症状，甚至休克。腹痛为持续性，伴阵发性加剧。常为全腹痛，也可局限于病变部位。发病后不久即出现呕吐、腹泻。大便初为水样，含黏液，后即变为血便。部分病儿无腹泻，腹痛1～2天后即开始便血。便血量不等，大量便血者均为暗红色，伴有腐败腥臭味，呈洗肉水或红果酱样。有些患儿于发病数小时后即出现血便。发热在38℃左右，中毒严重者体温可高达39～40℃以上或低于正常。婴幼儿症状多不典型，脱水、酸中毒症状明显，有些可先出现肠道外症状，如黄疸、咳喘、肝脾大及惊厥等。 由于肠壁各层病变程度不同，临床上可出现轻重不同的症状，表现为以下几种类型： 1.腹泻便血型以黏膜渗出性病变为主，腹软无压痛。应行内科保守治疗。 2.肠梗阻型肠管肌层受严重侵害而肿胀，肠管僵直、丧失蠕动，临床出现机械性肠梗阻症状。 3.腹膜炎型浆膜层有大量炎症细胞浸润与渗出，腹腔内有大量炎性渗液，或因坏死而为血性液。临床表现腹膜炎症状。 4.中毒休克型此型患儿全身中毒症状较严重，早期即出现面色苍白、精神萎靡、无力、四肢冷厥、脉搏微弱、血压低，甚至测不到。舌质红，稍带暗紫，舌苔黄腻。有时伴有少量血便、脱水及电解质失衡。腹稍胀并有肌紧张，多疑为绞窄性肠梗阻。

常并发中毒性休克、腹膜炎、肠梗阻；并发脱水、酸中毒、黄疸、惊厥等。

1.血常规检查白细胞总数及中性粒细胞增高，并有核左移、中毒颗粒及空泡等；血小板多降低，重症病例更明显。 2.大便常规检查可见大量红细胞、少量白细胞，潜血试验强阳性。革兰染色可见较多的革兰阳性粗短杆菌。有时可见到坏死脱落的肠黏膜和假膜。 3.大便培养多数可分离出产气荚膜杆菌。还可有致病性大肠埃希菌、痢疾杆菌、沙门菌等。 4.凝血机制检查凝血时间常延长，凝血酶原时间延长，血浆鱼精蛋白副凝试验多阳性，凝血因子有不同程度的减少。 5.电解质检测低血钠、低血钾、低氯及酸中毒等。 6.大便胰蛋白酶活性检测显著降低。

当小儿突发腹痛、呕吐、腹泻、便血并伴有高热及中毒症状者，应考虑本病的可能。X线检查有助于诊断，腹部平片可见小肠积气、肠管外型僵硬，肠壁增厚，轮廓模糊，黏膜皱襞变粗，肠间隙增宽。肠梗阻时腹立位片可见大小不等的阶梯状液平面。严重者由肠壁坏死脱落，肠腔内气体进入肠壁或细菌产气而出现肠壁囊状积气，若气体循肠壁小静脉到肠系膜上静脉再到门静脉可显示门静脉积气。肠穿孔时腹立位平片见膈下积气。 1.诊断要点 (1)突发性腹痛、腹泻及血便、呕吐、腹胀，严重者出现休克及DIC。 (2)腹部压痛，重症出现麻痹性肠梗阻等。 (3)腹部X射线平片有特征性改变。 (4)血白细胞及中性粒细胞增高，大便潜血强阳性。 根据以上要点，一般可确立诊断。为争取早期诊断，除提高对本病的警惕外，肛门指检发现腥臭血便及大便潜血试验阳性，有助于早期发现血便。 本病需与痢疾、婴幼儿腹泻、过敏性紫癜(胃肠型)、阑尾炎、肠套叠、肠梗阻、腹膜炎等相鉴别。 2.病情分期根据全身和肠道的症状、体征及X射线改变等，Walsh等于1986年将急性坏死性肠炎分为ⅠA、ⅠB、ⅡA、ⅡB、ⅢA、ⅢB6期。 ⅠA：尚无腹泻,大便潜血试验阳性。 ⅠB：肉眼血便；此期X射线下只示肠胀气。 ⅡA：有典型急性坏死性肠炎的腹痛、便血、呕吐、腹胀与中毒症状，并具有典型的坏死性肠炎的肠壁及门静脉积气等X射线表现。 ⅡB：典型的症状和X射线表现较ⅡA更为严重。 ⅢA：有广泛性腹膜炎及腹水征。 ⅢB：有肠穿孔及气腹征。 ⅠA、ⅠB期为疑似诊断；ⅡA、ⅡB期为典型的急性坏死性肠炎，ⅡA为轻度，ⅡB为中度；ⅢA、ⅢB期为重症急性坏死性肠炎。

一般采用非手术疗法及对症处理。总的原则为加强全身支持疗法，纠正水电解质紊乱，缓解中毒症状，抗感染，积极防治休克及其他并发症。 1.禁食禁食是本病的重要治疗措施，血便和腹胀期间，临床一旦考虑有坏死性肠炎的可能，即应开始禁食，中、重度腹胀者应尽早进行胃肠减压，经鼻插十二指肠管行胃肠减压。 (1)时间：禁食时间视病情轻重和恢复情况而定，一般禁食10天(8～12天)，重症需10～15天或更长。在禁食期间不禁药。 (2)恢复饮食指征：腹胀消失和大便潜血转阴是试行进食的指征，过早恢复经口饮食有使病情再度加重和复发的可能。 (3)饮食恢复的原则和方法：恢复饮食宜慎重，从少量逐渐增加，从流质、半流质逐渐过渡到少渣食物、正常饮食。在恢复饮食过程中，如又出现腹胀和呕吐，即应重新禁食，直至症状消失。恢复饮食早期宜采用高热量、低脂肪、高蛋白质、少刺激及少渣的饮食。 2.纠正和维持水及电解质、酸碱平衡重症病例水与电解质失衡比较突出，低血钠和低血钾比较多见。因禁食时间较长，因此必须精确地计算出入量及热量，根据患儿年龄给予维持生理的需要量，并补足累积损失和继续损失量。 (1)补液(fluidreplacement)：急性出血性坏死性肠炎患儿虽然脱水症状不明显，但禁食时间较长和由于严重感染使微血管通透性及内压增加，血管舒缩功能紊乱，出现内失水及体液滞留微血管床，使血液浓缩，黏稠度增高，有效血容量明显减少，常有明显的水电解质失衡，以低钠血症(hyponatremia)和低钾血症(hypokalemia)多见。有时腹泻量不多，甚至未见腹泻就已出现休克、昏迷、呼吸窘迫综合征或微循环衰竭等各种危象。补液要及时合理，既要补充血容量，又要降低血液黏稠度，起到扩容和解痉、调整微循环的作用。一般主要供给维持量，以平衡液(林格液、乳酸钠液)为首选。电解质应根据测定数值进行调整。 (2)纠正酸中毒(correctacidosis)：急性出血性坏死性肠炎患儿都有不同程度的代谢性酸中毒，应及时纠正。轻度的酸中毒经过补液、纠正脱水后，一般都可以得到纠正，不必再给予碱性液体，若补液后酸中毒仍未纠正，可根据BE及C02CP数值计算，以1.4%碳酸氢钠补充。 (3)补钾：禁食期间每天补充氯化钾200～300mg/kg，并根据血钾水平调整。 (4)输血：便血者应小量多次输新鲜血浆或全血。严重低蛋白血症者可输人血白蛋白。 3.营养支持在禁食期间应提供基础热量，必要时给予小量多次血浆或输全血、肠道外营养支持疗法，补充机体必需的物质，并可使肠道充分休息，从而提高治愈率。每天提供基础热量167.4～251.0kJ/kg(40～60kcal/kg)，为保证患儿在禁食期间的营养，提高机体免疫功能，确保胃肠道休息，减少物理性或化学性的刺激，可予肠道外全静脉营养(TPN)、或以复方氨基酸、水解蛋白等补充蛋白质的需要。补充维生素B、C、K及钙剂。 静脉营养液(parenteralnutrientsolution)中按占总能量的比例，大致为糖类占50%，脂肪占40%，蛋白质占10%。非蛋白质与蛋白质的热量供应之比为10∶1。一般为10%的脂肪乳剂，每天0.5～3g/kg，复方结晶氨基酸，每天0.5～2.5g/kg，葡萄糖浓度为8%～10%。给予适量电解质、多种维生素、微量元素，液体总量控制在每天120～160ml/kg，同时加入肝素(heparin)50U抗凝，脂肪乳剂与氨基酸宜从小剂量开始，以免发生不良反应。 如感染或中毒症状较重，患儿肝功能往往受损，影响脂肪代谢。静脉营养液需暂缓输入，先输入含有电解质的葡萄糖液1～3天，或将氨基酸与脂肪乳剂分步补充，以防引起脂肪超载综合征。小儿各脏器发育尚未完善，特别是新生儿，在静脉补充营养液1～2周后，需定期对肝肾功能、血脂、血糖和胆红素等进行监测。待病情好转、腹胀消失、大便潜血试验转阴、有觅食反射时，即可添喂糖水或稀释奶，逐渐由全静脉营养过渡到部分静脉营养，直至全部从肠道供给营养。 有报道，婴儿坏死性肠炎与双糖酶缺乏对乳糖及蔗糖不能消化利用有关，采用非双糖饮食(如100ml豆浆加5～10g葡萄糖)喂养，可显著提高疗效。 4.血管活性药物治疗 (1)山莨菪碱(654-2)：一般每天2～3mg/kg，于6～8h静脉滴注，疗程7～14天。用以改善微循环，能显著提高疗效。 (2)酚妥拉明(regitin)：为α受体阻滞药，可解除微血管痉挛，改善微循环，有助于减轻肠壁水肿，消除腹胀，对麻痹性肠梗阻有较好的治疗效果。每次0.5～1.0mg/kg，加小瓶中滴注，每2～4小时1次。 也可应用酚苄明(phenoxybenzamine)，每次0.5～1.0mg/kg，每(

因病因尚未明了，应预防可能致病的因素，如肠道内感染和蛋白质营养不良等。