神经病性关节病(neurogenicarthropathy，NA)又称Charcot关节，是由关节本体感觉、痛觉障碍，失去保护性反应，反复遭到损伤而引起的继发性关节病。1868年Charcot首先在神经梅毒患者中描述，发现神经病性关节病及其与梅毒的联系，虽比它与糖尿病的联系要早64年，但后者已超越梅毒，成为此症的主要病因。梅毒的脊髓亚急性联合变性、截瘫、Charcot-Marie-Tooth病、软弱，痛觉减低和位置觉障碍等，可使膝关节(其次是髋、踝、脊柱等处)大为破坏，是为此病的典型表现。脊髓空洞症时最常累及的是肩和上肢。提示膝/踝神经病性关节病的证候是：关节积液、摩擦音和关节增大而疼痛相对轻微(但至后期疼痛亦可加剧)。糖尿病性关节病(图1)时的神经病性关节病，是使病程久远和有感觉神经病的患者，一或两足发生无痛性肿胀。由于机械性原因，最常受累的是跗跖和跖趾关节。距骨、跟骨、踝关节和胫骨远端也能发生破坏。放射线像上的特征是关节腔消失、硬化、反映碎片骨折的多发性不规则小体以及新骨形成等，骨髓炎时也能见到类似改变。二者鉴别可能很难，磁共振成像(MRI)可能有助。(焦磷酸钙沉积病时也有与此相似而程度较轻的改变报告。)据认为，糖尿病时的早期改变是破骨细胞作用亢进引起的。治疗急性关节病，须立即减轻载重。试图以各种矫形器材以使受累关节获得稳定的作法，收效多不满意，手术融合亦甚困难。全膝/髋成形术可能有益。

已知无论中枢神经或周围神经病变都可继发骨关节病，常见有脊髓痨、脊髓空洞症、糖尿病、脊髓和周围神经损伤、麻风、多发性硬化、脊髓膜膨出、淀粉样变性、先天性痛觉缺如、结核、肿瘤侵犯神经、酒精中毒、家族性自主神经异常、家族性间质性肥大性多发神经病、腓骨肌萎缩症等。其中脊髓痨、脊髓空洞症和糖尿病是NA最常见的原因。

可发生于任何关节包括脊柱，但以四肢关节受累多见。由于神经疾病不同，好发部位不尽一致。如偏瘫患者关节畸形也在偏侧瘫；脊髓空洞症关节病变多发生于上肢，肩和肘关节最常受累，少数见于颞颌、胸锁、腕和指关节等。脊髓痨以下肢为主，膝关节最常受累，其次是髋、跗骨、肩、肘、踝、趾(指)关节和脊柱。糖尿病神经病变多发生于足部小关节如趾间关节等。病变发展一般较缓，病程常超过几个月甚至1年。典型表现为关节肿胀、畸形和不稳定。与一般关节病不同的特点是关节畸形和病理改变非常显著，但关节功能障碍相对较轻，有时还存在关节异常活动如肘和膝关节过伸等。早期关节红肿、发热，多无疼痛，少数可有持续性疼痛，关节活动时疼痛加剧。晚期由于关节囊和韧带松弛，发生关节半脱位或完全脱位。

1.神经源性骨关节病关节病后期，由于关节囊和韧带松弛，最后关节瓦解、容易发生关节半脱位或完全脱位，关节周围肌肉萎缩、变性。 2.不同病因的神经源性骨关节病①脊髓空洞症病人可合并化脓性炎症，皮肤溃疡、穿孔，软组织缺失，指骨吸收，肌肉萎缩等所谓Morven综合征。②脊髓痨可并发进行性共济失调、深感觉缺失。也可有内脏危象、视力障碍、瞳孔改变(阿-罗氏瞳孔)、腱反射消失、直肠、膀胱及生殖功能障碍。晚期，关节腔大量积液。③先天性痛觉缺如：常合并癫痫、智能障碍及无汗等神经系统先天性缺陷。④周围神经病常并发NA，多出现关节畸形、骨质破坏，但关节腔无或仅少量积液。⑤麻风性神经炎可并发溃疡及坏死，骨炎以及骨质疏松，甚至手指足趾脱落。

麻风性神经炎实验室检查可查到麻风杆菌感染的证据。糖尿病性神经病实验室检查可查到血糖异常。脊髓梅毒实验室检查可发现梅毒特异试验阳性。

根据神经系统原发病疾病史，出现与神经系统症状和体征部位一致的关节症状，并排除其他关节炎如骨关节炎，可确立临床诊断。一般均可查到原发病，但约20%患者关节出现病变时，尚无原发病的症状和体征，需要与其他关节炎相鉴别：NA多为无痛性，虽关节破坏明显并出现畸形，但关节功能障碍程度较轻；而其他关节炎的关节疼痛、畸形、破坏程度与关节功能障碍相一致。由于明确原发病对临床治疗有指导意义，故应详细询问病史，全面体检和实验室检查，以便找出原发病。神经源性关节病的诊断主要解决两个问题，是否神经源性关节病；何种神经源性关节病。

1.保守治疗主要以加强关节保护为主，如局部制动支架保护等。 2.对症治疗消炎镇痛类药可用于疼痛剧烈时，但这类药物要用量小宜长期使用，以免加速关节破坏。一方面因为这些物使关节胀痛感减轻，保护性肌痉挛缓解，从而遭受过多的压力和磨损创伤；另一方面，这类药物能抑制前列腺素的生成，妨碍了软骨下骨的修复。 关节腔内注射激素类药物不推荐多次使用，该类药物有较明显的减轻炎症作用，使症状缓解，因而患者关节活动增加，加速了关节的磨损破坏。 3.病因治疗首先要查明病因，然后针对病因进行治疗。糖尿病通过饮食和口服降糖药来控制血糖，不仅治疗原发病，而且可改善关节症状。如脊髓空洞症，可口服核素131I，或空洞节段深部X线照射，少数可行空洞切开引流积液。脊髓痨按梅毒进行驱梅治疗。 4.关节病治疗无特异治疗方法，预后随疾病严重程度和对外科手术治疗的反应性不同而不同。治疗原则是减少负重，保护和稳定关节。标准治疗策略包括抬高患肢和关节制动，上肢关节受累应减少投掷、挥舞等动作，下肢受累则应尽量减少站立时间和行走路程，行走时应扶拐杖，以防关节扭伤。对不稳定关节可用支架保护，对足受累者使用矫形器和关节保护设备相当有效。累及足、踝关节的糖尿病神经病变采用“限制步行器”，可有效控制肢体水肿，防止关节畸形。阿米替林可缓解关节疼痛，脉冲式电磁疗法疗效不一。 5.骨关节病本身的治疗神经源性骨关节病的治疗原则是减少负重，保护和稳定关节。如上肢病变尽量减少患肢工作，下肢病变则少站立，少行走，走路时扶拐杖。不稳定的关节可用支架保护。机械结构设计必须注意预防异常压力横跨关节传导而促使骨质破坏。某些病人可行外科关节固定术或关节成形术，但由于营养障碍、创口不易愈合、脱位、感染或四者具备，手术往往不易成功。如本体感觉通路完整，少数病人行膝关节融合术或关节成形术可获成功。对感染和进行性溃疡、关节破坏严重病例，可考虑截肢。 6.手术治疗目前仍以关节清理术和关节融合术为主，术后特别注意放置有效的负压吸引，同时应注意术后活动时间要晚，避免参加重体力劳动。一般认为，神经性关节病为关节置换手术的禁忌证，其原因可能是关节失去有效的神经支配，营养差，骨质结构不良，容易造成植入物松动而失败。 外科治疗如关节固定术或关节成形术可减轻疼痛，关节本体感觉通路完整的膝病变可行膝关节融合术，脊柱受累可行脊柱融合术，该术对足、膝受累也有益处，但须避免骨不连和再次发生骨折。外生骨疣切除术可部分恢复运动功能，并减少关节疼痛，尤其适用于站立不稳或严重畸形患者。由于假体置入失败率极高，传统认为全关节置换术对本病患者风险太大，但随着技术的提高，对部分患者选择地行全关节置换术可获良效。手术指征包括难治性疼痛和轻度神经病变。通过大量骨植入以纠正严重骨丢失和仔细地修补韧带，可提高手术疗效。罕见情况下，对感染、进行性溃疡、关节破坏严重病例可考虑截肢。

1.预防是最好的治疗，糖尿病患者应对足、踝部位倍加注意，及时处理这些部位的轻微创伤。有效控制血糖可减少糖尿病神经病变，继而减少本病发生率。 2.加强梅毒的早期治疗,防止本病的发生。