乳房缺少症
乳房缺少症(absenceofbreast)系胚胎发育异常所引起的先天性乳房畸形,临床较罕见。因常伴有胸廓组织的发育不全或缺如,又称之为Poland综合征。多发生于女性,有一定的遗传性。乳房重建是主要治疗方法。
其原因可能系在乳腺胚胎发育过程中,某些原因使乳腺萎缩退化过程中累及到胸前的1对始基所致。
乳房缺少症多表现为一侧乳房缺如,双侧缺如者较少如图1所示。有文献报告,乳房缺少症呈家族性,子女均可发病,也可伴有同侧肩、胸和上肢发育缺陷,如胸大肌、胸骨、肋骨部分缺如及相应部分的胸壁平坦,甚至凹陷。乳房缺少症亦可出在患有肥胖性糖尿病顶端肾外胚层发育异常的复合遗传缺陷者。在这些病人中,除乳房发育畸形外,还伴有骨骼和肾发育缺陷,牙发育不全。乳房缺如除影响哺乳外,尚影响女性特有的性征。
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患者无乳腺病和外伤史;胸部肌肉和(或)发育不良,一侧乳房或双侧乳房缺如,即可诊断。
应根据个体情况进行手术。如欲矫正,可进行乳房再造,如乳头、乳晕及乳腺全部缺如,重建较困难。须从大阴唇处游离皮瓣作乳头及乳晕,用假体置入或游离背阔肌、腹直肌,以游离肌瓣作乳房重建术。
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