皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(subcutaneouspanniculiticT-celllymphoma，SPTCL)是近年来才认识的一种少见的原发性皮肤淋巴瘤。Gonzalez等于1991年首次描述了8例以侵犯皮下脂肪、类似脂膜炎症为特征的进展性皮肤淋巴瘤，免疫学表型和基因型分析显示肿瘤为单克隆性T细胞来源，认为是一种特殊类型的皮肤T细胞淋巴瘤，并认为既往所谓的皮肤恶性组织细胞增生症、致命性脂膜炎症和嗜红细胞性组织细胞脂膜炎症均属于这一类淋巴瘤。在1994年的REAL分类中命名为皮下脂膜炎性淋巴瘤，在Keil分类中相当于多形中大细胞性T细胞淋巴瘤。
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临床特点为深部皮下结节或斑块，质硬，棕褐色至红色，几乎均为多发，最大直径可达10cm以上。好发于四肢，其次为躯干，也可累及面部和颈部皮肤，有的可自发消退，有的病人皮下结节反复发生，确诊前病史可达数年至10余年，多数病人有全身症状如发热、寒战、乏力、消瘦和肌痛。肿瘤复发时，常局限于皮下组织，很少播散。
最主要的并发症为感染及出血，也是本病最常见的死亡原因。
早期活检病理往往诊断为非特异性脂膜炎症。部分病人有肝功能异常。
1.外周血贫血、粒细胞和血小板减少，白细胞可降至1×109/L，血小板低至20×109/L。
2.组织活检早期可表现为非特异性脂膜炎，其后出现淋巴样肿瘤细胞浸润。
根据临床表现及病理检查确诊。
按中高度恶性淋巴瘤治疗。
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