颅咽管瘤
颅咽管瘤是由颅咽管残余上皮生长的肿瘤。胚胎3周时，外胚叶首端腹侧的部分上皮向内凹陷生长，成一盲管，称为腊特克囊(Rathke’spouch)，至胚胎2月以后，腊特克囊与间脑第三脑室底部的漏斗相连，以后发展成脑垂体的两个组成部分。此囊在颅咽之间的管道称颅咽管，蝶骨形成后，颅咽管即封闭，若发育异常，腊特克囊的残余上皮增生，形成颅咽管瘤。肿瘤位于脑垂体蒂部，向上生长达鞍隔以上，压迫视神经及视交叉，向后突入第三脑室，压迫丘脑下部，向下侵入蝶鞍内，并可破坏鞍底进入蝶窦。本病好发于儿童。
颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞，多数为囊性，少数为实性，鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。
生长缓慢，早期症状不明显，后期常见症状为：①内分泌失调：肿瘤压迫脑垂体或下丘脑所致，儿童表现为生长缓慢、发育迟缓(垂体性侏儒症)，成人表现为肥胖、性功能低下、乏力、基础代谢率减低等；②视力及视野改变：肿瘤压迫视神经及视交叉引起视力下降，视野缺损；③颅内压增高：肿瘤突入第三脑室阻塞室间孔，引起颅内压增高，多见于儿童。
可分为下丘脑受损、垂体功能低下、视力视野障碍和其他症状。下丘脑损害后并发症复杂，发生率为80％，包括激素水平异常、尿崩症、体温失调、应激性消化道出血、意识障碍、昼夜节律失调、呼吸节律紊乱、血糖增高、食欲异常、精神异常、循环衰竭、急性肺水肿；垂体功能低下发生率47.62％；术后视力减弱或加重的有13.33％。其他还有无菌性脑膜炎、脑脊液鼻漏、癫痫等。
在显微镜下可见肿瘤囊壁的内侧由复层鳞状上皮样瘤细胞组成，可呈团块状分布，中心有星芒状细胞。外周由纤维组织包绕，在纤维组织内可见角化物质及伊红梁的退变组织，在壁内可见有钙化，甚至骨化，呈不规则形。同时囊内液也可见有吞噬细胞和胆固醇结晶，以及异物巨细胞。肿瘤周围胶质细胞增生。
儿童病人出现内分泌失调、视力及视野改变，伴或不伴有颅内压增高，应高度怀疑为颅咽管瘤。颅底X线片显示鞍区骨质破坏，瘤内可见钙化点，是诊断颅咽管瘤的重要依据。CT扫描可显示肿瘤的大小、位置及与邻近组织的关系，肿瘤内有无囊性变，鞍区骨质破坏情况。内分泌检查可测定下丘脑垂体的功能，对诊断有一定帮助。
1.手术切除可行全切可次全切，但颅咽管瘤与颈内动脉、视神经等周围组织紧密相连且大的瘤体对周围组织的浸润，其效果往往不能令人满意，复发率高，且易产生下丘脑损伤引起尿崩症，体温失调，无菌性脑膜炎。手术后症状改善亦不理想。
2.放疗放射治疗对于延长术后复发时间有良好效果，但应对放疗的危险估计充分，目前有报告放射性脑坏死、内分泌低下、视神经炎以及痴呆等并发症，放射线实际上可以诱发颅咽管瘤包括脑膜瘤，肉瘤和胶质瘤、尤其在儿童实行放疗可严重的损害智力。
