勒夫勒心内膜炎
勒夫勒心内膜炎(Loffler’sendocarditis)又称为嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎或嗜酸性粒细胞性心内膜病等。
原因未明。学者们曾提出过不少学说,根据本病好发于非洲落后地区及当地人的生活习俗,有人认为与5-羟色胺摄入过多(当地人多食香蕉,而大蕉、香蕉内富含5-羟色胺)、营养不良、维生素E和色氨酸缺乏有关。而热带、亚热带地区丝虫病、疟疾、曼氏血吸虫病广为传播,因此也有人提出本病与上述寄生虫病有关,但均缺乏特异性,因此本病的病因迄今未明,有待进一步研究。
患病对象多为热带、亚热带贫苦地区中年人,起病隐匿,病情进展相对缓慢。其临床表现取决于受累心脏及病变严重程度。右心受累为主者,酷似缩窄性心包炎及三尖瓣关闭不全征象,可在三尖瓣听诊区发现收缩期反流性杂音及体循环淤血征,而下肢水肿较轻微。左心受累为主者,可出现二尖瓣关闭不全和肺淤血征象。双心室同时受累可产生全心衰征象,但临床上多以右心衰为主。此外附壁血栓脱落可产生动脉栓塞的症状。本病尚可产生脾肿大、淋巴结肿大及消化道系统受累、贫血、血液及骨髓中嗜酸粒细胞增多等全身性症状。
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外周血嗜酸性粒细胞增多和白细胞增多,嗜酸粒细胞>15×1008/L,骨髓粒系增生活跃,其中嗜酸性粒细胞比例增高。
根据本病临床表现结合有关实验室检查,多数病例可作出诊断。临床凡遇下列情况时,应考虑本病可能:
1.不明原因进行性心衰伴二、三尖瓣关闭不全杂音和第三心音,心脏扩大但血流动力学改变酷似缩窄性心包炎。
2.血白细胞增多,嗜酸粒细胞>15×1008/L,骨髓粒系增生活跃,其中嗜酸性粒细胞比例增高。
3.伴有心血管系统以外的脏器受累,例如与心衰程度不相称的肝脾肿大、胃肠道症状、浅表淋巴结肿大、贫血等。
4.X线、ULG等检查显示心尖闭塞,流入道受累,流出道扩张,心内膜及心内膜下增厚和附壁血栓形成,心功能检查以舒张功能障碍为主。
5.心内膜下心肌活检显示心内膜胶原纤维增生、心肌坏死及嗜酸粒细胞浸润等病理改变。
本病迄今缺乏有效的治疗手段。早期病例可使用肾上腺糖皮质激素和免疫抑制药。羟基脲治疗本病有一定效果,用法为500mg,2~3次/d,4~6周为1个疗程,必要时辅以长春新碱。如出现心衰、心律失常等并发症,应作相应处理,严重瓣膜关闭不全者可施行换瓣术,同时切除过多的纤维组织及附壁血栓。抗凝药物对防治动脉栓塞有一定帮助。
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