主动脉夹层(aorticdissection)是由于主动脉内膜或中层破坏，循环血液渗入主动脉壁中层形成的壁内血肿，又称主动脉夹层血肿。这种主动脉壁的剥离性血肿可沿着动脉扩展，侵犯主动脉的分支，并可向动脉壁外膜破坏引起大出血，有时破入远端内膜与主动脉腔相通，则病情可暂缓解。本病起病急剧，症状复杂，变化迅速容易误诊，如不及时处理，病死率极高。

在老年病人中，病因多为原发性高血压与动脉硬化，其发病可能由于在主动脉长期承受较高压力的基础上，主动脉壁的营养血管持久痉挛收缩及硬化，致使主动脉壁中层弹力纤维和平滑肌发生退行性变。遗传性疾病马方综合征病史，发病年龄轻。先天性血管疾病，如主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣畸形、主动脉发育不全、主动脉瓣狭窄等亦可发生急性主动脉夹层分离。

1.疼痛为发病初始最常见的症状，见于80%～90%的患者。疼痛具有特征性，为撕裂样持续性疼痛，往往从疼痛发作一开始即极为剧烈，不能耐受，可伴有窒息感或濒死的恐惧感。疼痛部位多在前胸部，并扩展到背部，特别是肩胛间区。随着夹层血肿扩展，疼痛还可放散至头颈、腹部、腹股沟及下肢，强烈的止痛剂如吗啡或扩冠药常不能缓解疼痛。若夹层远端内膜破裂使夹层血肿中的血液重新回到主动脉腔，疼痛常可缓解。疼痛消失后如再出现，应警惕夹层继续扩展并向外膜破裂的危险。小部分无疼痛的患者可能系昏厥或神经系统症状掩盖。 2.休克有1/3～1/2的患者在急性发病后出现颜面苍白，大汗淋漓，皮肤湿冷，高血压、脉搏快而弱等休克表现，但血压与休克表现不平行，常反而增高，这是本病另一特征，起病早期因剧痛、烦躁，血压一般均较平日增高，以后血压稍降低，但仍维持在一定高度。少数明显低血压者可能由于破裂出血致血容量减少或心包填塞，心力衰竭所致。 3.根据受累部位不同可出现下列各种不同的症状和体征，形成复杂多变的临床表现。 (1)循环系统：主动脉瓣听诊区突然出现舒张期杂音伴有收缩期杂音，这是具有诊断意义的体征，杂音产生是由于主动脉根部夹层血肿使主动脉瓣移位、脱垂、瓣环扩张，内膜破裂后呈瓣状向管腔内突出引起血流旋涡。胸痛伴有新出现的主动脉瓣关闭不全，是升主动脉夹层瘤的重要征象，可出现脉压增宽和水肿脉等周围体征，严重的主动脉瓣关闭不全可导致进行性充血性心力衰竭，左心室扩大可引起相对二尖瓣关闭不全，心尖部出现收缩期杂音。主动脉夹层可波及冠状动脉，多见于右冠状动脉，引起急性心肌梗死。夹层血肿破裂至心包腔导致心包积血，引起急性心包填塞的症状，病情可急剧恶化，是致死的主要原因。夹层血肿波及或压迫主动脉主要分支，可出现动脉阻塞现象，表现为双侧颈、肱桡及股动脉消失或不对称，双上肢血压明显差别或上、下肢血压差距减小。动脉搏动的改变多见Ⅰ型病人，胸锁关节处出现异常搏动是Ⅲ型病人特有的征象之一。少数病人出现腔静脉受阻的表现。 (2)神经系统：由于夹层血肿累及供应大脑半球、脊髓的动脉或因低血压导致脑灌注不足时，可引起一系列神经系统症状。无名动脉或颈动脉受侵，则出现头晕、神志模糊或晕厥，重则出现偏瘫、失明、失语等脑卒中表现，眼底检查视网膜苍白。病变累及肋间动脉或腰动脉，可导致脊髓缺血，出现迟缓或痉挛性截瘫。夹层血肿扩展致髂总动脉，则下肢动脉搏动可消失，周围神经缺血性坏死，出现肢体感觉异常或丧失，肢体发冷，皮肤斑样发紫，肌张力减弱或麻痹。喉返神经受压迫可出现声音嘶哑。 (3)呼吸系统：夹层血肿压迫气管、支气管或破裂至胸腔引起胸腔积血，均可出现呼吸困难和咳嗽。夹层破裂至胸腔一般见于左侧，如直接破入肺部可引起咯血。 (4)消化系统：由于腹主动脉及其分支受累，影响腹部脏器供血，可出现类似各种急腹症的表现，易被误诊为急腹症。上腹疼痛见于10%～50%的患者，常伴有恶心、呕吐的症状。夹层血肿压迫气管可导致呼吸困难，如破入食管则引起咯血。肠系膜上动脉受侵可导致麻痹性肠坏死而发生便血。 (5)泌尿系统：夹层血肿侵及肾动脉时可引起急性肾缺血及肾衰竭，出现少尿、无尿、血压显著升高时可见血尿。肾区可触及肿物，并可出现腰部或脊肋角处疼痛。 ①根据病程本病分为3型：A.急性型：起病急而凶险，多于24h之内穿破外膜，造成出血性休克而死亡。B.亚急性型：发病后生存数天至数周，临床特点多数似急性型。C.慢性型：起病较缓，病程可延至6周以上，常因主动脉夹层的远端再破入内膜形成主动脉假性通道而症状缓解，或因夹层血肿内血液凝固或纤维化而自行愈合。 ②1965年DeBakey根据病变部位将本病分为3型：A.Ⅰ型，病变发生于升主动脉，扩展范围超过主动脉弓部到降主动脉，此型最为常见。B.Ⅱ型，病变局限于升主动脉。C.Ⅲ型，病变部位从降主动脉左锁骨下动脉开口远端开始，包括或超过胸主动脉。

若动脉瘤破裂、出血、心包积液、急性心包填塞可猝死。病变累及冠状动脉引起急性心肌梗死累及主动脉、肾动脉则出现腹痛，累及椎前动脉引起截瘫等。

白细胞计数增高，红细胞减少，可出现贫血或溶血性黄疸；尿中常有红细胞，甚至出现肉眼血尿。

本病因主动脉夹层分离部位、扩展范围、主动脉分支受累及合并症的不同，而致临床表现复杂多变，极易误诊。必须提高对本病的认识，详细了解症状发生及发展过程，密切观察体征变化，方能形成正确的诊断思路。 本病的诊断要点： 1.疼痛于发作开始即达高峰，呈撕裂样剧痛，并具有移行性。 2.临床上虽有休克的表现，但血压下降常与之不相平行，发病早期血压多升高。 3.突然出现主动脉瓣关闭不全或心包填塞征象。 4.颈、肢体动脉搏动消失或双侧不对称，双臂血压明显差别。 5.突然出现急腹症表现或神经系统缺血性障碍。 6.X线胸片可能提供诊断线索，经胸壁与食管检测的多普勒二维超声心动图可显示内膜撕裂部位及真假腔和瓣膜功能状态，结合CT或MRI的形态学改变，可准确做出诊断和分型，少数诊断不明或手术前需了解冠状动脉情况者可行主动脉造影。

早期治疗是本病治疗的关键，目的在于稳定病情，为进一步治疗创造条件。 1.一般治疗本期治疗应从急诊室或救护车开始，并尽快将病人送入危重病监护房(ICU)内密切观察血压、心率和尿量，使生命体征尽快稳定。血流动力学包括周围动脉压、肺动脉压、肺动脉嵌楔压和心排血量等指标的监测，有利于观察药物的治疗反应和调整用量。病人应绝对卧床休息，镇静和止痛十分重要，有助于减少血压的波动。可选择对心血管不良反应较少的镇静药，如地西泮、氟哌啶醇等。对部分病人，由于夹层血肿仍在扩展，即使应用鸦片类制剂，也难以减轻剧烈的疼痛，因此不宜单纯依赖镇静剂和止痛药物去控制疼痛，需同时开始应用阻止夹层血肿扩展的药物。所用的药物均应采用静脉或肌内注射的途径，以便尽快发挥药效。部分病人在数小时后将接受外科手术治疗，也不宜口服给药。 2.阻止夹层血肿扩大的治疗能否阻止夹层血肿的扩大和主动脉壁剥离的扩展，是早期治疗成败的关键。如果治疗成功，可防止或减少并发症，使后期手术治疗或内科治疗的病死率降低。降低血压和左心室收缩力，可使夹层剥离停止。这时，宜将收缩压降至13.3～16kPa(100～120mmHg)并注意保持血压的稳定。血压和心输出量可降到能保证心、脑、肾等生命重要器官血液灌注即可。尿量应维持在20ml/h以上。治疗药物主要有β-受体阻滞药、硝普钠、樟磺咪芬(三甲噻酚)、甲基多巴、钙拮抗剂等。 3.外科治疗。

1.对无症状老年，避免极度受寒，冬天穿衣注意保暖，勿用冷水洗澡。脚和小腿避免强太阳照射，经常步行以促进血液循环。用温水泡脚并彻底擦干，尤其是脚趾间避免皮肤破裂而感染。鞋袜需要宽松、舒适，勿穿有松紧带的袜子。 2.间歇性跛行老人，内科治疗效果有限，但也有病例得到一定疗效。在治疗期间，要劝告戒烟，肥胖者鼓励减轻体重，并尽量多活动，走路到一定时间后出现跛行，应立刻休息，然后再继续行走。如药物治疗效果不满意，惟一的方法是手术治疗，作动脉旁路移植术，或经皮腔内血管成形术。