嗜铬细胞，主要分布在肾上腺髓质、交感神经节等嗜铬组织中，主管合成、贮存和释放去甲肾上腺素和肾上腺素。由成熟嗜铬细胞起源的肿瘤称嗜铬细胞瘤，临床表现以过量儿茶酚胺(去甲肾上腺素和肾上腺素)所致的一系列症群为特征，其中高血压为最突出的症状。由于肿瘤释放大量儿茶酚胺入血，导致剧烈的临床症群，如高血压危象、低血压休克及严重心律失常等，称为嗜铬细胞瘤危象。

嗜铬细胞瘤是家族性、多发性内分泌腺瘤综合征(MEA-Ⅱ型，Sipple综合征)的一部分。家族性嗜铬细胞瘤病例中50%为双侧肿瘤，散发病例中双侧者仅10%。约5%嗜铬细胞瘤病人有神经纤维瘤；而仅1%神经纤维瘤病人有嗜铬细胞瘤。儿童嗜铬细胞瘤中50%为肾上腺内单发肿瘤，25%累及双侧肾上腺，25%在肾上腺外。

1.嗜铬细胞瘤典型表现高血压是多数嗜铬细胞瘤病人的最重要症状。本病典型表现为发作性高血压。发作时血压骤然升高，收缩压可高达26.7kPa(200mmHg)以上，伴有头痛、出汗、四肢震颤、心动过速、心前区紧迫感、心绞痛、焦虑、恐惧、视物模糊、瞳孔散大、面部潮红或苍白等。发作终止后血压回到正常或原有水平。半数以上病人血压持续升高或在此基础上阵发加重。情绪激动、吸烟、按压腹部、创伤、麻醉诱导期、术中按压肿瘤等是常见的诱发因素。肿瘤位于膀胱者常有血尿及排尿可引起发作。 2.危象表现按发作症群特点可分下列几型。 (1)高血压危象型：是诸危象中发生率较高症群。由于肿瘤持续或阵发性释放大量儿茶酚胺入血，使血压呈急进性或阵发性剧烈升高。收缩压可高达40kPa(300mmHg)以上，舒张压可达17.3kPa(130mmHg)以上。伴有剧烈头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视盘水肿、眼底出血等。可以迅速出现心肾功能损害，容易并发脑出血；或急性左心衰竭、肺水肿；或由于冠状动脉强烈收缩、闭塞，导致急性心肌梗死。 (2)低血压休克型：嗜铬细胞瘤病人出现低血压休克有下述几种情况：①高血压发作时注射了利舍平(耗竭儿茶酚胺作用)类降压药，或使用了，大量α受体阻滞剂而未充分补足血容量，儿茶酚胺释放骤停后，突然血压降低休克；②有的病人高血压与低血压休克交替出现，反复发作。由于肿瘤突然释放大量儿茶酚胺，导致高血压发作，常伴急性左心衰竭肺水肿。儿茶酚胺释放停止后，血管扩张，血容量严重不足，加之心肌损害，造成休克。血压降低后又刺激肿瘤释放儿茶酚胺，血压再度骤升。这样血压极度波动，极易并发脑血管意外及急性心肌梗死。而且治疗十分困难；③手术前缺乏充分内科治疗准备，术中失血失液未充分补偿，结扎肿瘤血管或肿瘤切除后，血压突然下降休克。若术前用了过量的长效α受体阻滞剂，α受体被完全阻断，使升压药难以发挥作用，造成难治性休克；④极少数病人由于肿瘤内急性出血坏死，造成儿茶酚胺衰竭(肾上腺髓质衰竭)，以突然血压下降，严重休克为突出表现。 (3)严重心律失常型：出现期前收缩、快速性室上性心律失常在嗜铬细胞瘤病人中比较常见。若出现频发性、多源性室性期前收缩，是严重心律失常先兆。出现阵发性室性心动过速、心室扑动、室颤、阿-斯综合征，是严重的心律失常，不及时抢救可致猝死。也可出现各种传导阻滞，甚至房室分离。 (4)其他型：有的病人可因大量儿茶酚胺引起高热，体温可达40℃以上，伴发绀、肢冷、大汗、心动过速及心律失常。极少数病人由于大量去甲肾上腺素影响，可使胃肠道血管损害甚至闭塞，引起肠梗死、溃疡、出血或穿孔等急腹症。以肾上腺素分泌为主的病人可并发糖尿病酮症酸中毒。恶性嗜铬细胞瘤偶可发生低血糖，甚至昏迷。

主要并发症有脑出血、肺水肿、严重心律失常，导致急性心肌梗死、消化道出血等。

测定血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物是诊断嗜铬细胞瘤最重要依据。儿茶酚胺包括多巴胺、去甲肾上腺素及肾上腺素。去甲肾上腺素和肾上腺素的最终代谢产物是3-甲氧-4-羟杏仁酸(VMA)，中间代谢产物主要是3-甲氧去甲肾上腺素(NMN)和3-甲氧肾上腺素(MN)。多巴胺是去甲肾上腺素的前体，并非嗜铬细胞瘤分泌的主要产物。它的最终代谢产物为高香草酸(HVA)。恶性嗜铬细胞瘤可能产生较多的多巴胺及HVA。 1.尿儿茶酚胺(UCA)和代谢产物测定通常测定24h的UCA和VMA总量。由于方法较简便快速，诊断价值较高，是诊断嗜铬细胞瘤的主要依据。持续性高血压的嗜铬细胞瘤病人UCA及VMA一般都显著升高。发作性高血压型病人在发作间歇日留尿UCA及VMA常可正常，在发作日留尿可提高阳性检出率。在做激发试验前后2h各留尿作对比测定有助诊断。通过这两项测定90%的有功能的嗜铬细胞瘤可以得到确诊。若能分测尿中去甲肾上腺素及肾上腺素，可提高诊断阳性率并有助于定位诊断。加上尿NMN及MN测定，可以进一步提高诊断阳性率。多种药物及咖啡、茶、香蕉等饮料和水果可以影响儿茶酚胺分泌及干扰测定。因此，留尿前必须停药及禁食有关饮食2天以上。 2.血儿茶酚胺测定由于血中儿茶酚胺浓度甚低，测定难度较大。荧光方法测定，其方法复杂，灵敏度和稳定性也不十分理想。近几年来采用高效液相色谱分离，用电化检测器检测，可以同时定量分析肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。但仪器设备昂贵，方法也较复杂，不宜常规应用。对诊断疑难病例，可适当采用。 3.其他实验室检查嗜铬细胞瘤病人中，相当部分人血糖升高，糖耐量减低。个别病人可有血钾降低，一般很少低于3.0mmol/L。

根据临床表现和尿或血儿茶酚胺及其代谢产物测定以及定位检查，嗜铬细胞瘤诊断一般并不困难。但对危象发作急诊就诊病人诊断并不容易。通过仔细询问病史，密切观察病情可以提供重要诊断依据。有下列情况者应考虑到本病危象：①有反复发作性高血压或持续高血压阵发加剧病史者；②血压波动极大，有位置性低血压，或有高血压低血压休克交替出现者；③高血压伴有畏热、多汗、体重下降、情绪激动、焦虑不安、心动过速、心律失常、四肢震颤等儿茶酚胺分泌过多症状者；④高血压伴有糖耐量减低、糖尿病，甚至酮症酸中毒者；⑤有因外伤、小手术(如拔牙)、按压腹部、排尿及吸烟等因素诱发高血压发作史者；⑥腹部触及包块或B超、CT等发现。肾上腺或腹主动脉旁等部位有实质性肿物者；⑦一般降血压药物治疗无效，用利舍平、胍乙啶等促进儿茶酚胺释放的降压药后反使血压升高者；⑧高血压伴不好解释的血白细胞增高者。 疑为本病危象时首先应积极用α和β受体阻滞剂及其他相应急救治疗，同时急诊作B超探测肾上腺区及腹主动脉两侧，以发现肿瘤。必要时在病情允许条件下做CT或MRI检查，尽可能明确诊断。在危象控制后，再留尿或血测定UCA及VMA或其他有关检查，最后确诊。

1.危象急诊处理嗜铬细胞瘤危象急救关键在于及早、恰当使用α和β-受体阻滞药。危象病情变化迅速复杂，可从高血压危象突然转为低血压休克，也可几种危象伴发。因此必须准确分析病情，灵活采用治疗措施。急救时应立即建立至少两条静脉通道，一条给药，另一条补充液体。同时必须进行心电监护、血压监护及中心静脉压监测。 (1)高血压危象治疗：急救时α-受体阻滞剂药宜用酚妥拉明，因其作用迅速，静注后1min内见效，作用持续时间短(5～10min)，易于控制剂量，不易蓄积。可立即静脉注射1～5mg，并持续静滴维持(250ml液体中加入10～20mg)，滴速根据血压而定。必要时可以间歇静注1～5mg。同时应积极补充液体，以尽快扩充血容量。根据血压下降情况及中心静脉压测定决定输液速度及补液量。除输入葡萄糖或盐水外，适当输入低分子右旋糖酐。降压药物应避免用利舍平、胍乙啶类自主神经阻滞剂，这些药物可促进儿茶酚胺释放，加重高血压。静滴硝普钠也可达到良好降压效果。应用α受体阻滞剂后应合用β受体阻滞剂，以防止出现心律失常。 (2)严重心律失常治疗：由于儿茶酚胺所致的心律失常，β受体阻滞剂有良好效果。一旦发生频发性室性期前收缩或快速心律失常，立即静脉注射普萘洛尔(心得安)1～2mg，推注速度每分钟不超过1.0mg，或5mg加入5%葡萄糖液100～200ml中静滴，心律控制后改为口服10～20mg，1次/6h。应用β-受体阻滞药同时应合用α-受体阻滞药，以免因β2受体阻断后扩张小动脉作用消失，加重高血压。对有心力衰竭病人慎用。对有支气管哮喘史病人宜选用选择性心脏β-受体阻滞药，如阿替洛尔(氨酰心安)。老年人常有冠心病所致心律失常，对β-受体阻滞药疗效不佳者，应使用利多卡因等其他抗心律失常药，必要时可用电除颤，心内膜起搏等其他抗心律失常措施。 (3)低血压休克治疗：对休克危象治疗应根据具体情况灵活用药，切勿盲目用去甲肾上腺素升压。若由于血容量严重不足而休克者，应快速补充液体，扩充血容量。可快速输入低分子右旋糖酐500～1000ml或配以血浆或人血白蛋白等。为防止血压骤然上升，血压回升后应滴入适量的酚妥拉明。只当扩充血容量后血压仍不可测及时，可以滴注去甲肾上腺素，一旦血压高于正常，立刻改用滴注酚妥拉明。由于严重心律失常、心排血量降低引起休克时，应及时用β受体阻滞剂及其他抗心律失常措施纠正心律失常。对于高血压和低血压交替出现者，治疗应灵活变化。血压下降时应以快速扩充血容量为主，尽可能不用升压药。血压回升时及时改用酚妥拉明滴注，并应用β-受体阻滞药防止心律失常。对肾上腺髓质衰竭导致低血压休克者，应快速输入低分子右旋糖酐或血浆，扩充血容量，同时滴注去甲肾上腺素。对顽固性严重休克者滴注大剂量氢化可的松，在20～30min内输入500～1000mg，有抢救成功报道。 (4)急性左心衰竭，肺水肿治疗：本症群通常由血压过高所致，治疗上主要应用α-受体阻滞药尽快控制血压，减轻心脏负荷。其他治疗措施同一般急性左心衰竭肺水肿治疗。老年人应用吗啡类药应慎重。心功能改善后慎重应用β-受体阻滞药。 (5)心绞痛、心肌梗死治疗：嗜铬细胞瘤所致的心绞痛、心肌梗死治疗，应尽早使用α-受体阻滞药迅速解除冠状动脉痉挛，改善心肌供血。同时应用β-受体阻滞药防止心律失常。其他治疗方法同冠心病心绞痛及心肌梗死。 (6)低血糖和酮症酸中毒治疗：发生低血糖昏迷时立即静注50%

积极控制血压，防治并发症等。