骨恶性淋巴瘤
骨淋巴瘤是指侵及骨组织的恶性淋巴瘤,该病由Oberling于1928年首次报道,1933年Parker和Jackson证实了此病的存在。骨淋巴瘤可以分为原发性和继发性两类。原发性骨淋巴瘤(primarylymphomaofbone)系指原发于骨内的淋巴瘤,要严格区分骨淋巴瘤是原发还是继发是很困难的。有学者建议采用AnnAber的淋巴瘤分期法。根据该分期法,单一骨的淋巴瘤并未见到其他淋巴结病变Ⅰ期;同时合并横膈一侧淋巴结病变为Ⅱ期;同时伴有横膈两侧淋巴结病变为Ⅲ期。弥漫性累及骨及其他结外器官或组织,同时有或无淋巴结病变为Ⅳ期。淋巴瘤Ⅳ期常常伴有骨组织侵犯,此种骨侵犯则为典型的继发性骨淋巴瘤。有学者认为原发性骨淋巴瘤应是Ⅰ期,且半年内未见其他淋巴结病变的病例。
传统的淋巴瘤概念可以分为霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤(hodgkin’slymphoma,non-hodgkin’slymphoma)原发性骨淋巴瘤绝大多数为非霍奇金淋巴瘤,因此也有人将原发性骨淋巴瘤称为骨的非霍奇金病。而霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤到Ⅳ期均可侵犯骨组织。近年来关于艾滋病引起骨淋巴瘤的报道增多,但大多数为全身淋巴瘤扩散所致,预后相对较差。
病因不详。
骨淋巴瘤可以单发,也可以同时多骨侵犯。最常见的部位是下颌骨,以下依次为股骨、骨盆骨、脊柱、胫骨、肱骨等。
病人起病较缓,最常见的症状是疼痛,早期较轻微,随病情进展可逐渐加重。形成软组织包块后有肿胀,局部可摸到软组织包块。皮温高,压痛明显等恶性肿瘤的一般特点。由于早期症状较轻,有些病人发生病理性骨折时才就诊。部分病人有较明显的全身症状如发热、无力、消瘦,短时间内出现较明显的体重降低等,根据淋巴瘤的分期法,无全身症状为A组,反之为B组。
常并发病理性骨折及神经、脊髓损伤的表现。
部分病人可有贫血,血沉增快,大多数病人血碱性磷酸酶增高。
必须通过组织学检查才能诊断,并要与Ewing肉瘤区分。认真寻找其他病灶和进行骨髓穿刺,并行特殊的血涂片检查以除外白血病,必要时进行淋巴造影与其他部位的CT检查以除外淋巴系统起源者。
骨淋巴瘤对放疗较敏感,是目前首选的治疗方法,通常剂量为35~45Gy,范围包括肿瘤周围4~5cm边界,如有淋巴结肿大,可同时做放疗。自20世纪50年代后,化疗引入淋巴瘤的治疗,目前常用药物有环磷酰胺、长春新碱、泼尼松等。目前多数学者主张放疗与化疗联合应用效果更好。
关于外科的治疗,由于淋巴瘤对放疗、化疗均敏感,因此,多数学者对骨淋巴瘤不主张外科治疗,特别是四肢长骨、髂骨等。许多人认为长骨溶骨性病损通过放疗后可逐渐发生硬化。也有人报道采用截肢及其他方法联合治疗骨淋巴瘤取得较好的效果。对脊柱淋巴瘤合并截瘫,可以行手术减压辅助局部放疗。
无相关资料。