伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症
概述
伴有纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(PHPwithfibrocysticosteitis)是PHP中的一种类型,比较少见。
发病机制
病人的肾脏对PTH无反应,排磷减少,因而有高磷血症。PTH亦不能使肾脏产生1,25-(OH)2D3,因而肠道吸收钙减少,导致低钙血症。低钙血症引起PTH分泌增加。PTH对骨骼能发生作用,因此过多的PTH引起纤维囊性骨炎。故本病又称为假性甲状旁腺功能低下功能亢进症(pesudohypohyperparathyroidism)。
临床表现
多数病例无AHO之特异性体型,少数有此体型。病者有低钙血症所引起的手足搐搦。骨骼可有变形,易骨折。
实验室检查
病人有低钙血症,高磷血症,碱性磷酸酶增高,PTH增多,外源性PTH对肾脏不增加cAMP或磷的排出。
诊断
临床有慢性低钙血症之症状、体征、血钙低,血磷高,但骨骼呈甲旁亢之表现。诊断可成立。
鉴别诊断
1.与特发性甲旁低和PTH鉴别本症有甲旁亢之骨骼表现。
2.与甲旁亢鉴别本症之血钙低、血磷高可以鉴别。
治疗
用维生素D或其衍生物使血钙恢复正常,随之PTH降至正常,骨骼病变愈合。
需做检查
甲状旁腺激素(PTH)、四肢的骨和关节平片
治疗费用
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)