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伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症
概述 伴有纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(PHPwithfibrocysticosteitis)是PHP中的一种类型,比较少见。
病因 目前无相关资料。
发病机制 病人的肾脏对PTH无反应,排磷减少,因而有高磷血症。PTH亦不能使肾脏产生1,25-(OH)2D3,因而肠道吸收钙减少,导致低钙血症。低钙血症引起PTH分泌增加。PTH对骨骼能发生作用,因此过多的PTH引起纤维囊性骨炎。故本病又称为假性甲状旁腺功能低下功能亢进症(pesudohypohyperparathyroidism)。
临床表现 多数病例无AHO之特异性体型,少数有此体型。病者有低钙血症所引起的手足搐搦。骨骼可有变形,易骨折。
并发症 骨骼可有变形,易骨折。
实验室检查 病人有低钙血症,高磷血症,碱性磷酸酶增高,PTH增多,外源性PTH对肾脏不增加cAMP或磷的排出。
其他辅助检查 X线检查骨骼见纤维囊性骨炎。
诊断 临床有慢性低钙血症之症状、体征、血钙低,血磷高,但骨骼呈甲旁亢之表现。诊断可成立。
鉴别诊断 1.与特发性甲旁低和PTH鉴别本症有甲旁亢之骨骼表现。 2.与甲旁亢鉴别本症之血钙低、血磷高可以鉴别。
治疗 用维生素D或其衍生物使血钙恢复正常,随之PTH降至正常,骨骼病变愈合。
预后 治疗应终生维持。
预防 目前无相关内容。
需做检查 甲状旁腺激素(PTH)、四肢的骨和关节平片
常见药物 维生素D
治疗费用 根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
哪些症状 低钙血症、
引发疾病  骨骼变形、骨折
治疗方法 药物治疗、对症治疗
好发人群 所有群体
是否传染
温馨提示 暂无
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