典型预激综合征
概述
典型预激综合征亦称WPW综合征，是各型预激综合征中最多见的一种，发生率为0.1‰～3.1‰，90%的患者多发生在50岁以下，男性多于女性，男性占60%～70%，各年龄组均可发病，但随年龄的增大发生率降低。
病因
具有WPW综合征心电图表现的患者大多数无器质性心脏病，大多系胚胎发育过程中形成了异常通路，可与先天性心脏病或后天性心脏病并存。
在成年人中患预激综合征的60%～70%心脏是正常的。伴有器质性心脏病者占少数，可见于：
1.先天性心脏病上述情况往往并存于先天性心脏血管畸形的发生过程中。因此，许多先天性心脏病如房间隔缺损、大血管转位、三尖瓣闭锁或Ebstein畸形、室间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄、二尖瓣多瓣叶畸形、主动脉和肺动脉二瓣化等均可合并预激综合征。先天性二尖瓣畸形，心电图多为A型WPW，而三尖瓣闭锁或Ebstein畸形的病人多为B型WPW，这提示WPW综合征和瓣膜发育畸形同源于房室环在胚胎发育期间结构发生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW发生率可高达5%～25%，而且都是右心房室间的旁路。
2.后天性心脏病在瓣膜病、各类心肌病、冠心病、高血压性心脏病、心脏外伤等均可伴有预激综合征，多表现为A型WPW，大多是左心房室间的旁路。通常认为在患后天性心脏病后才出现的预激综合征，并非是后天性心脏病本身引起的，其预激综合征的旁路本来就是存在的，只是在患病以前，由于旁路和房室结-希-浦系统轴径电生理特性的相互关系，旁路未起传导功能，因而在心电图上未能显示出来。随着年龄的增长或患某种心脏病以后，两个传导途径的电生理特性的相互关系起了变化，旁路起了加速传导作用，因而在心电图上出现预激综合征的特征。
3.家族性预激综合征系常染色体显性遗传性疾病。现已证实家族性预激综合征的相关基因位于染色体7q3上，与7q3上D7S505、D7S483和D7S688三个位点均连锁，以D7S505Lod值最高。
发病机制
WPW综合征旁路产生来源至今尚无一致意见。正常纤维环是分开心房与心室的纤维组织。在胚胎发育长到10～15mm时。房室环开始发育。早期是一种较薄的纤维层，上面有一些小孔，孔内有连接心房与心室的肌束通过，后来由于纤维层的发育及孔内肌束的萎缩退化，小孔最后完全封闭，形成完整的较厚的纤维环，此时心房与心室完全分离，各自进行着收缩与舒张活动。房室纤维环无传导激动的功能。因此。心房的激动只有通过房室结才能下传心室。在上述房室环发育过程中。如果某些小孔未能闭合，使肌肉束残存，这些残存的肌肉束使通过房室纤维环构成了房室之间的附加传导径路，即Kent束。所以Kent束是由于房室纤维环发育上的缺陷而形成的，这是旁路产生的来源。上述改变并无其他器质性心脏病的发生。
临床表现
不伴有心律失常的预激综合征，无任何临床症状，常归属于良性心律失常的范畴，但旁路的存在毕竟是心律失常，特别是折返性心律失常的解剖学基础，为心律失常的出现及好发性提供了条件。预激综合征患者有40%～80%伴发快速性心律失常，依次为阵发性室上性心动过速、心房颤动、心房扑动、过早搏动等。少数可致猝死。因而对无症状的预激综合征患者，亦必须行电生理检查，确无发生心律失常的可能性后，方能视为良性。
对伴有心律失常的预激综合征患者，则视心律失常的类型及心血管病的临床情况，而出现相应的临床症状和血流动力学改变，如心悸、胸闷、气短、头昏、晕厥，甚至心力衰竭、休克、猝死等。
并发症
预激综合征伴有快速心律失常时可出现晕厥，甚至心力衰竭、休克、猝死等并发症。
诊断
1.典型预激综合征的诊断
(1)P-R间期＜0.12s。
(2)有δ波。
(3)QRS波增宽。
(4)继发性ST-T改变。
2.高危性WPW综合征的诊断及预测WPW综合征患者常并发快速性心律失常。例如：有40%～80%的患者合并房室折返性心动过速，有11.5%～34%的患者合并心房颤动等，这些快速性心律失常，可因快速心室反应引起心室肌不应期弥散，增加心室易颤性而引发心室颤动。所以对由WPW综合征引起的危及生命的心律失常称为高危性WPW，下述一些表现可提示此诊断及预测：
(1)心电图和动态心电图中的提示：心电图上已证实为WPW综合征者，如出现频发室性期前收缩、逆传型房室折返性心动过速、快速性心房颤动，尤其以心房颤动的R-R间期≤250ms者，应提高警惕、积极治疗、控制发作。
(2)运动负荷中的提示：WPW综合征患者如果在运动负荷后预激的QRS波突然转变为正常，且伴P-R间期延长，提示该患者的旁路不应期相对较长，据此预测患者即使并发心房颤动，其心室率也将相对缓慢；若在运动时心电图上发现同一导联δ波由正变负或由负变正，这类患者发生快速性心房颤动的可能性大。偶有患者运动试验中或后立即出现心房颤动，倘若心室率≤200次/min，最短的R-R间期＞250ms,则不易发生心室颤动危险：反之≤250ms预示有演变为心室颤动的危险。R-R间期＜180ms则患者处于高危状态。
预激患者如不伴有器质性心脏病，做活动平板运动试验将具有与正常人相同的运动负荷量，但如并发室上性心动过速、心房扑动、或心房颤动时，其体力活动能力无疑将明显受到限制。故应密切观察患者变化，以防不测。
(3)药物试验及电生理检查的指示均有一定的帮助，但必须选择好适应证并做好急救准备。
鉴别诊断
1.与束支传导阻滞束支阻滞时P-R间期＞0.12s，QRS时限常＞0.12s，异常宽大者多见，P-J间期常＞0.27s，QRS波虽有挫折粗钝，但初始部无预激波，图形一般恒定或随病理过程而有转变。大多无室上性心动过速、心房颤动等并发症。此与WPW综合征的鉴别并不困难。
2.与心肌梗死通常不易误诊，但有时向下的δ波可有一个主波向上的QRS波群与δ波位于等电位线上伴有一个主波向下的QRS波，这样就酷似病理性Q波而误认为心肌梗死，例如B型WPW综合征V1～V3导联呈QS型者，酷似前间壁心肌梗死；C型中V5、V6导联出现“Q”波者，酷似侧壁心肌梗死。有的δ波在Ⅲ、aVF导联中酷似下壁心肌梗死。有的δ波在Ⅰ、aVL导联中酷似高侧壁心肌梗死。鉴别要点是WPW综合征的心电图表现：
①在其他导联上有典型的向上的δ波，QRS波增宽。
②P-R间期＜0.12s。
③缺乏心肌梗死的原发性ST-T改变。
此外，应仔细询问病史，是否有心肌梗死的症状及血清心肌酶改变等诊断依据。应特别重视心电图的演变过程，尤其是ST-T波演变规律。还应注意，由于WPW综合征初始向量有改变，使心肌梗死的病理性Q波被掩盖。
3.心室肥大A型WPW综合征的V1导联呈R或Rs型时酷似右心室肥大，但WPW综合征P-R间期＜0.12s,QRS波起始处有δ波，V1、V6导联S波不深，很少有电轴明显右偏。B型WPW综合征V5导联QRS波高大，应与左心室肥大鉴别，依据P-R间期＜0.12s，有δ波等，鉴别并不困难。
治疗
1.在决定对预激综合征是否采用药物治疗前，应首先对预激综合征患者进行全面的、详细的评估其内容步骤如下：
(1)记录患者起病年龄及发作次数，特别注意发作时的症状。
(2)发作次数及持续时间的演变趋势。
(3)发作时及非发作期间曾用过的有效或无效药物。
(4)全面体检，明确心脏结构和功能状态。
(5)运动试验，一般在运动中δ波突然消失者，提示今后发生心室颤动及猝死的机会较少。如果运动中δ波持续存在者，应行心内电生理检查。有预激综合征但无症状及心动过速史者，若从事较危险的职业如飞行员、运动员等，也应行心内电生理检查。如果发作次数较少，发作时心率在100～200次/min，但症状不多、且短期内自行缓解者，也可暂时不给予药物治疗和心内电生理检查，但需密切随访。
2.无并发症的预激综合征的治疗对于体检心电图发现有预激综合征，但无并发症发生者，不需治疗。但需追踪观察。
3.预激综合征合并快速性心律失常的治疗
(1)发作期的药物治疗：由于心室预激的存在而引起的快速性心律失常，尤其是发作频繁引起血流动力学改变而有症状者，应立即行药物治疗。
①顺向型(前传型)房室折返性心动过速发作时的治疗：详见“阵发性室上性心动过速的治疗”。
②预激综合征合并心房颤动(心房扑动)时的治疗：一些学者把预激综合征合并心房颤动及合并逆传型房室折返性心动过速，总称为预激综合征合并QRS波增宽的快速性心律失常。约有30%的预激综合征合并快速性心律失常，在心电图上QRS波畸形增宽。发作时急诊处理的紧迫性，取决于心动过速时心室率的快慢和血流动力学受影响的程度。
A.血流动力学情况不好(伴有严重低血压等)或尚好，心律失常心动过速快而持续时间较长者，应首选电复律(除非无复律设备或有电复律之禁忌证)。
B.血流动力学情况尚好，心律失常心动过速尚能耐受，应先试用药物治疗。应选用可延长房室旁路的不应期和抑制其传导功能的药物。
a.普罗帕酮：常为首选药。剂量70mg或1.0～1.5mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注，注射时间应大于5min，通常在5～7min。如无效，在15～20min后可重复应用一次。多数患者使用70～140mg即有效。普罗帕酮(心律平)可延长房室结、旁路前向和逆向有效不应期，延缓或阻滞旁路前向和逆向传导，抑制异位搏动，因而可终止心动过速或减慢心室率。静脉推注普罗帕酮(心律平)后，复律和心室率减慢者约各占一半，平均剂量107.9mg(70～190mg)。普罗帕酮(心律平)使用时应注意以下两点：一是少数患者用药中心室率可能增快，因而心律失常加重，这可能与该药延缓房内传导，减慢心房率，导致房室结或旁路1∶1传导有关。例如用药前为2∶1传导，用药中因心房率减慢导致1∶1传导，心室率倍增；二是普罗帕酮(心律平)对心肌收缩力有抑制作用，尤其剂量大或心功能差者，可于复律后发生低血压状态。如能严格掌握指征，该药是安全有效的。
b.普鲁卡因胺：有人主张作为首选药物，剂量0.5g溶于40ml液体中(5%葡萄糖)，静脉缓慢推注10min，即50mg/min(适用于成年人)，至总量10～14mg/kg，有效率为88%。普鲁卡因胺能明显延长旁路前向有效不应期，可中等程度延长逆向有效不应期及显著延长P-A间期。
c.胺碘酮：胺碘酮终止预激综合征合并心房颤动或心房扑动急性发作，有效率可达80%。剂量为每次3mg/kg，用5%葡萄糖液或生理盐水20ml稀释后缓慢静脉推注，速度为15～20mg/min为妥。如10～15min后无效可重复一次，不能超过总量9mg/kg。宋有城报告12例次急性发作时，静脉推注胺碘酮平均剂量为455.8mg(150～900mg)，终止发作者5例次，未复律而心室率减慢者3例次，心室率增快4例次；有半数以上例次患者于静脉推注胺碘酮中发生血压下降，被迫停止用药而施行电复律。国内报道尚少，须积累资料，静注胺碘酮心室率增快，可能与药物引起的低血压效应，导致交感神经兴奋，儿茶酚胺释放，促使旁路加速传导有关。心室率增快和低血压均有加重心肌缺血，诱发室性心动过速或心室颤动之潜在危险，应予以警惕。
d.其他药物：一是氟卡尼：可考虑应用，剂量为1～2mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注，或以0.2mg/kg持续静脉滴注，最大剂量不超过150mg。二是奎尼丁：对心房颤动的转复效果虽好，但口服转复较慢。三是利多卡因：对WPW综合征合并心房颤动或心房扑动者亦具有一定疗效。一组报告3例次，结果用利多卡因后，复律2例次，心室率减慢1例次。但有报告旁路前传不应期短者不宜应用利多卡因，它可使心室率增加，
预后
1.预激综合征合并房室折返性心动过速的预后大多数患者预后良好，少数患者尤其是有心房颤动史者可能发生心室颤动和猝死。儿童WPW综合征者猝死率约为1%，成人患者大约为3%。目前尚无预测WPW综合征患者猝死危险性的可靠方法，前述高危WPW综合征的诊断可作参考。
2.预激综合征合并心房颤动患者的预后此类患者的猝死率不明确，但比不合并心房颤者要高。其危险在于会演变为心室颤动。一组报告预激综合征合并心室颤动的患者中有80.6%系预激综合征合并心房颤动发生快速心室反应所致。测量心房颤动发作时最短的R-R间期，常可提示心室颤动发生的危险性，≤250ms提示有演变心室颤动的危险，＜180ms，则为高危患者。应尽早采用射频消融治疗。
预防
预激综合征60%～70%心脏是正常的，大多系胚胎发育过程中形成了异常通路，目前尚无有效预防办法。少部分预激综合征病人与先天性及后天性心脏病并存，应积极治疗原发病。
常见药物
宁心宝胶囊、心得安、倍他乐克、血栓通、环磷腺苷
治疗费用
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——8000元）
哪些症状
心律失常、
心动过速、
心悸、
胸闷、
气短、
头昏、
心力衰竭、
休克、
猝死、
晕厥、
