眼眶肌炎
概述
眼眶肌炎(orbitalmyositis)又称眼外肌炎，是属于局部型非特异性眼眶炎症综合征(眼眶假瘤)的一种亚型。它的常见症状为急性发作性头疼，眼疼和复视、上睑下垂、轻度水肿、眼球轻度突出、球结膜充血水肿、触疼、转动受限。病因不明，推测是一种自身免疫性疾病，激素治疗效果好。
“眼外肌炎”一词可用于炎症侵犯眼肌肉的任何疾病。炎症可局限于单独一条肌肉，也可以是弥漫性的。单独眼外肌炎的诊断较为困难，与眶内炎性假瘤不易区分，有人认为两者是同一疾病。近年来，有人主张将眼眶假瘤改称非特异性眼眶炎症综合征，它不包括眼眶淋巴样疾病、异物反应、感染和特异性周身性血管炎(结节性动脉炎)、Wegener肉芽肿等，它可弥漫性侵犯眶内所有组织或局限性侵犯某一种组织，眼外肌炎是局限性非特异性眶内炎性假瘤的一种类型。
病因
本病的病因尚不清楚，其发病可能与下列因素有关。
1.感染因素单侧眼眶炎症可伴有同侧鼻窦的炎症，两者的因果关系尚难肯定，但鼻腔炎症的控制有助于眼眶炎症的治疗和减少复发。部分病人眼眶炎症出现之前，常有上呼吸道感染病史。故Garner认为，该病可能与病毒引起的组织核蛋白改变而导致的自身免疫反应有关。此外，在上斜肌手术、视网膜脱离手术或外伤之后导致局部感染炎性细胞浸润也可引起本病。
2.免疫反应本病病人血清中IgG和IgM可增高，IgA水平常降低。少数病人抗核抗体、抗平滑肌抗体阳性。
3.全身疾病有人发现几乎一半病人合并周身疾病，如慢性阻塞性肺疾患、上呼吸道感染、全身性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节病、Wegener肉芽肿等。所以一般推测本病的发病机制是一种免疫机制。
发病机制
1.感染性眼外肌炎(infectiveexternalmyositis)指由已知的病原体感染引起的眼外肌炎。
2.局部炎症性眼外肌炎(localizedinflammatoryextemalmyositis)指局限于某一条或相邻几条眼外肌的炎症。如炎症局限于上斜肌及滑车周围称为滑车上斜肌炎(trochlearsupraobliquemyosi-tis)。眼眶痛疼为在滑车部位呈刺痛样加重，滑车部位及眼眶上缘压痛明显，但无上睑下垂及眼球突出，多见于上斜肌手术、视网膜脱离手术或外伤之后。
3.全身疾病性眼外肌炎(generaldiseaseexternalmyositis)指由全身免疫性疾病所引起的眶内肌炎。
4.原发性眶内炎性假瘤眼外肌炎(primaryorbitalinflammatorypseudotumorsexternalmyositis)即眶内炎性假瘤的眼肌类型。主要特征是复视，眼眶疼痛，结膜水肿，上睑下垂和眼球突出等。颜建华报道单条眼外肌受累者占50%，各条眼外肌中，以上直肌受累最常见，占62.5%，外直肌43.8%，内直肌31%和下直肌31%，未见上下斜肌受累。
临床表现
1.分类
(1)按病程可分为急性、亚急性和慢性：①急性眼外肌炎(acuteexternalmyositis)，又称急性眼眶肌炎(acuteorbitalmyositis)。发病急，常为单眼，有上睑下垂及眼球运动受限，眼球较突出，眼睑水肿，结膜充血、水肿等，可累及视神经而有视力障碍。②慢性眼外肌炎(chronicexternalmyositis)，又称慢性眼眶肌炎(chronicorbitalmyositis)、特发性眼眶肌炎(idiopathicorbitalmyositis)。发病缓慢，多为双眼先后发病，最早且最常见的症状是持续疼痛和复视。眼球转动时，疼痛加剧。病变仅累及单条眼外肌者为多，对各眼肌无选择性，均同样易受累。突眼不常见，结膜充血轻，视力一般不受影响，视野正常，眼眶周围触不到肿块。CT和超声检查仅见眼外肌增粗。不少学者将其视为眼眶炎性假瘤的一个亚型。此类对激素甚敏感，但常复发。复发时可影响另一眼及其眼外肌。③亚急性眼外肌炎(subacuteexternalmyositis)，又称亚急性眼眶肌炎(subacuteorbitalmyositis)。发病介于急性与慢性之间的眼外肌炎，本型复发率较高。Weinstein等报道的12例中有7例为亚急性肌炎，在发作后2个月或2个月以后进行治疗者，均有复发，其中5例有2次以上复发。
2.临床特征
(1)一般特征：①本病一般单眼发病，双眼同时或先后发病的较为少见，但在严重病例可双眼全部眼外肌同时发病。②发病时间；指从患者有症状开始至眼部体征明显时为止，最短10天，最长者达数月或数年不等，平均约6周。③自觉症状；急性病例可表现为眶内持续性针刺样疼痛伴头痛、恶心、呕吐，复视和轻度视力下降；慢性病例表现为眼眶内持续性疼痛和复视，眼球转动时疼痛加剧，视力下降明显。
(2)特殊体征：
①眼睑水肿和上睑下垂，球结膜充血水肿，轻型病例病变局限于发炎的眼外肌附着点处，重症病例球结膜水肿隆起，甚至突出睑裂外。
②患眼眼球突出，轻型病例眼球突出度通常在1～3mm，重症病例可达5～7mm。
③眼球转动受限，当眼球转动或向眶内推压眼球时疼痛加剧，眼球多处于外展位。肌电图改变为向受累眼外肌作用方向运动时，放电量与眼球运动障碍成正比。眼外肌受侵犯的检出率依次为内直肌、外直肌和上斜肌。
④严重病例可伴有视神经炎性水肿，血管迂曲扩张，视网膜渗出或出血等以及其他眼部病变。
并发症
可以并发鼻窦等周围器官的炎症及病毒感染等。
实验室检查
血常规检查对于提示病情具有一定的价值。
其他辅助检查
CT或超声波检查显示受累眼外肌表现包括肌腱和肌腹的肥大。
诊断
根据急性眼外肌炎的典型临床表现诊断并不困难，但也有不少病例并无典型表现，常被误诊为眼眶假瘤，全眼外肌麻痹，眼眶蜂窝织炎，Graves眼病、眶上裂综合征或浅层巩膜炎等。
鉴别诊断
1.全眼外肌麻痹发病急，眼球向各方向运动障碍，肌电图表现为肌肉瘫痪不能放电，有轻度眼球突出，无眼外肌肥大和增粗改变。
2.眼眶假瘤(眼外肌型)有人认为两者为同一疾病，A型超声探查时眼眶假瘤可显示整条肌肉肌腹增厚显著，有时呈结节样，而眼外肌炎在附着点处病变最重，增厚最多，而较后的肌肉部分只有轻微增厚。
3.眼眶蜂窝织炎有体温升高等全身症状，眼睑红肿、球结膜充血、水肿、眼球突出、视力下降可至无光感，抗生素控制炎症后，可自穹窿部排脓后自愈。
4.眶上裂综合征有第V脑神经第1、2支分布区的知觉减退、眼球突出，进行性眼肌麻痹，瞳孔散大，眼睑和结膜水肿，视网膜静脉怒张及视网膜水肿等症状。
5.内分泌性眼外肌病常有异物感，上睑水肿，复视发生缓慢，偶有视力障碍，眼球运动受限，CT扫描可见肌腹规则增粗，而肌腱不受累。
治疗
眼外肌炎的治疗主要为全身应用皮质类固醇，早期大剂量使用，疗程足够长，并可防止复发或转为慢性泼尼松首次剂量按每公斤体重1～1.5mg，成年人一般开始给80mg口服，1次/d，早晨空腹服。如有条件定期行A型超声探查并拍照片存档，应根据超声波反射性增高情况逐渐减量，直至超声探查表现完全恢复正常后停药。吲哚美辛治疗复发性特发性眼眶肌炎疗效显著，与皮质类固醇相比，副作用极少。所以在全身应用皮质类固醇之前，可先给予吲哚美辛。对于有皮质类固醇禁忌证或在治疗中不能耐受的病人，有人主张采用放射治疗。
预后
预后较好。眼外肌炎的平均治愈时间约2个月，如果延误诊断、治疗不及时或皮质类固醇剂量不够或疗程短，可转为慢性或复发，遗留眼球运动障碍或眼球突出等，增加治疗的困难。
需做检查
肌电图、血常规、眼科检查、眼功能检查、眼球和眼眶的超声检查、眼及眶区CT检查、眼睑肌力测量计
治疗费用
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
哪些症状
持续性疼痛、
恶心、
发炎、
复视、
结膜充血、
上睑下垂、
视力障碍、
头痛、
水肿、
引发疾病
慢性阻塞性肺疾患上呼吸道感染、全身性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节病
温馨提示
1.眼眶肌炎病因不明，推测可能是一种自身免疫性疾病
2.本病与感染因素、全身疾病亦有一定关系
3.眼眶肌炎激素治疗效果较好，较易复发
