婴儿期短暂性低丙球蛋白血症
概述
婴儿期短暂性低丙球蛋白血症(transienthypogammaglobulinemiaofinfancy)也称新生儿暂时性低γ-球蛋白血症。属于原发性体液免疫缺陷病。
病因
正常婴儿在出生后3个月时，血中由母体获得的90%γ-球蛋白被缓慢地分解代谢而逐渐消失。从出生起开始合成IgM抗体，水平迅速上升，至l岁时可达正常人的75%水平。生后第3周开始合成IgA，至2岁末可达正常人水平的75%。生后第2月末开始合成IgG，至1岁末可达正常人水平。在某些情况下，婴儿γ-球蛋白开始合成的时间被异常地推迟。本病病因不明，无明显遗传倾向。
发病机制
发病机制不清楚，有学者指出，母体的抗体直接针对婴儿免疫球蛋白表面的Gm遗传性抗原决定簇，因此推迟了婴儿的免疫球蛋白合成。
临床表现
本病男女发病率相似。患者要迟至生后9～15个月才开始产生IgG，于2～4岁时达正常水平，在生后18～30个月，这一缺陷可得到恢复，故称为暂时性低γ-球蛋白血症。
在血清IgG较低期间，临床上可发生类似于先天性性联无γ-球蛋白血症的症状，频发Gram阳性菌引起的皮肤、呼吸道和脑膜等感染。
实验室检查
免疫学检查：外周血中B细胞数正常，在这期间，血清γ-球蛋白含量低于正常。
其他辅助检查
组织病理检查：淋巴结很小或无生发中心，浆细胞也很少。
诊断
生后9～15个月，频发Gram阳性菌引起的皮肤、呼吸道和脑膜等感染。免疫学检查血清γ-球蛋白含量低于正常。组织病理检查淋巴结很小或无生发中心，浆细胞也很少。
治疗
本病大部分患者不需应用γ-球蛋白制剂，如婴儿生长正常，血清IgG大于2.0g/L，并证明有抗体形成，则不需要进行特殊治疗。应每隔3～4个月测定1次免疫球蛋白含量。如感染严重且免疫球蛋白水平很低，有必要补充γ-球蛋白，所用剂量同先天性性联无γ-球蛋白血症。
预防
加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染。
治疗费用
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（600——2000元）
哪些症状
乏力、
腹部不适、
精囊增大、
尿道烧灼感、
尿急、
尿频、
尿痛、
头昏、
