原发性阴道恶性淋巴瘤
概述
恶性淋巴瘤(malignantlymphoma)曾被称为网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤等。女性生殖道恶性淋巴瘤常见的部位依次为卵巢、子宫、输卵管、阴道和外阴。阴道恶性淋巴瘤少见，通常是作为全身疾病的一部分。
病因
原发性阴道恶性淋巴瘤病因尚不明了，可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。
发病机制
1.组织学分类Perin等报道的1例阴道霍奇金病为结节硬化型。由于部分阴道非霍奇金淋巴瘤资料中缺少期别和免疫分型，而且大多沿用的是过时的分类标准，所以较难统计其组织学类型，但绝大多数为弥漫性大细胞型淋巴瘤。Vang等根据“修订的欧美淋巴瘤的分类”(REAL)标准，发现8例原发性阴道非霍奇金淋巴瘤均为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，复习以往资料认为约有83%的原发性阴道NHL患者为DL-BCL。另外，还有NK/T细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤等。
2.免疫组化白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性，而T细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。NK/T细胞淋巴瘤CD56和CD2呈阳性。霍奇金病CD30为阳性。
3.分子生物学用Southern杂交或PCR方法，在部分B细胞型淋巴瘤中均可检测到单克隆免疫球蛋白重链基因的重排。部分T细胞型淋巴瘤可检测到TCR基因重排。
临床表现
原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血，伴阴道排液，一般在数月后发现阴道块物。可有下腹疼痛、性交困难，同时可有尿频，偶有伴发热和体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块，大小2.5～12cm不等，触痛明显，部分表面黏膜溃疡。大多数肿块累及阴道周围组织，如阴道后膈、膀胱、直肠、尿道等。
实验室检查
免疫组化监测和细胞遗传学检查及组织病理学检查。
诊断
由于原发性阴道恶性淋巴瘤少见，所以容易误诊或漏诊，而且阴道NHL可在诊断子宫内膜癌后3年发生(Vang，2000)，更增加了诊断的困难性。诊断原发性阴道淋巴瘤的标准除发病部位外，同原发性外阴淋巴瘤。阴道NHL的分期有FIGO期和AnnArbor分期(1971)，因为FIGO分期Ⅳ患者可能是AnnArbor分期中的ⅠE，所以大多数学者认为采用AnnArbor分期更能指导阴道NHL的处理。Perren等提出在处理时最好也同时结合FIGO分期情况。因为阴道脱落细胞检查往往不能定性，所以最好采用阴道活检术，但也有第3次活检才明确诊断的报道(Skinnider，1999)。
鉴别诊断
原发性阴道恶性淋巴瘤须与阴道慢性炎症、横纹肌肉瘤、子宫内膜间质细胞肉瘤、未分化癌等相鉴别。
治疗
1.手术只用于诊断，一般采用阴道活检或部分阴道切除术，侵犯性手术一般不主张。如果可能，术中予盆腔淋巴结取样以明确分期。
2.化疗和放疗恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。Perren等提出对于低度或中度恶性的、局灶(ⅠE期)和FIGOⅠ、Ⅱ期患者，可用单纯盆腔放疗或结合化疗，中度和高度恶性的NHL、ⅡE期、FIG0Ⅲ或Ⅳ期患者以化疗为主。常见化疗方案有COP方案、CHOP方案、BACOP和MBACOD方案等，具体化疗方案组成是：
(1)COP方案：环磷酰胺800mg/?，静注，第1天及第15天；长春新碱1.4mg/?。静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复一疗程。有效率达80%以上。
(2)CHOP方案：环磷酰胺750mg/?，静滴，第1天；多柔比星(阿霉素)50mg/?，静滴，第1天；长春新碱1.4mg/?，静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1疗程。有效率达90%以上。
(3)另外，还有BACOP方案(博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和的泼尼松)、MBAC0D方案(甲氨蝶呤、博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和地塞米松)等。
预后
Vang等报道8例原发性阴道NHL随访1.8～21年，平均8.2年，发现除1例患者死亡外，其余均无瘤生存，同时发现以往19例原发性患者分别随访7月～20年，其5年生存率为88%。除白萍等报道的1例FIGOⅢ患者经放疗后阴道肿块消失，但1个月后外阴复发和远处转移外，其余个例报道中分别随访1～6年，均存活。
治疗费用
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——100000元）
哪些症状
阴道出血、
伴阴道排液、
阴道肿物、
下腹疼痛、
性交困难、
