先天性胸骨后膈疝
概述
腹腔脏器经胸肋三角突入胸腔心膈角区，称为先天性胸骨后膈疝，又称胸骨后疝(retrosternalhernia),胸骨旁疝(parasternalhernia)，前外侧疝(anterolateralhernia)或Morgangri裂孔疝。本病较少见，占膈疝的3%～5%。新生儿期即可发病，成年后发病者亦较常见。右侧胸腔多发，以呼吸和消化系统症状为主，若发生肠管嵌顿，可出现胸腹腔感染等表现。
病因
由于构成膈肌起自剑突和第7～10肋骨，内面的两组肌肉在交界处有一潜在的孔隙，称为Morgagni孔(又称胸肋三角)。乳腺内动脉由此通过，向下演变成腹壁内动脉。在胚胎发育过程中，若形成膈肌的两组肌囊发生障碍，未完全愈合，或形成仅有两层黏膜及少量结缔组织的薄弱区，在日后胸腹腔压力差的作用下，腹腔内部分脏器即可由此突入胸腔形成疝。
发病机制
由于心包膈面的加强作用，左侧胸肋三角较右侧相对强韧，因此右侧胸骨后疝多发。多数情况下胸骨后疝有疝囊，其内容物多为大网膜和结肠，右侧胸骨后疝肝脏疝入亦非常多见，胃疝入者较少。
临床表现
多数先天性胸骨后膈疝患者无特异性临床症状，常为体检或某种原因X线检查时偶然发现。少数病人有上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛，并伴有腹胀或呕吐等症状。小儿通常是因仰卧位、哭闹或腹压增加而发作，严重者出现阵发性呼吸困难、呼吸急促、青紫等表现；当立位、安静、腹腔压力减小时，上述症状消失或减轻。如果疝入胸腔内的肠管发生嵌顿，则出现呕吐、腹胀、停止排气排便等急性肠梗阻表现；若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄，可出现肠道出血、便血；若出现肠管坏死、穿孔，可出现胸腹腔感染等表现。
体检：可在前胸壁闻及肠鸣音。
并发症
1.若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄，可出现肠道出血，肠管坏死或穿孔。
2.胸腹腔感染。
实验室检查
当临床并发症发生时，白细胞计数等可升高。
其他辅助检查
X线检查是诊断本病的最主要手段。
1.胸部透视或摄片胸部透视或胸部正位片可见心膈区有圆形或椭圆形阴影凸向胸腔，侧位可见阴影位于胸骨后方心膈角区，或见有心前区、胸骨后充气液面阴影。
2.钡餐透视或钡灌肠检查钡餐透视、钡灌肠应为首选的检查方法之一，它不仅能明确诊断，而且能明确疝入胸腔内腹腔脏器的种类。钡餐透视可显示胃疝入胸腔内。如疝内容物为结肠，钡灌肠时可见结肠疝入胸腔，其进襻和出襻紧靠胸骨后缘呈“V”形或“U”形影像。
3.人工气腹检查尤其适应于疝内容物为肝脏的右侧胸骨后疝，对于明确本病的诊断有重要意义。
4.CT扫描可清晰的显示疝环及其内容物。
诊断
本病缺乏典型的临床特征，常常延误诊断和治疗。结合以下病史和X线检查可考虑本病。
1.病史上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛，常因患儿哭闹和体位变动而发作或加重并出现呼吸困难、急促。
2.X线检查X线平片显示膈上胸骨后心膈角区有半圆形阴影或含有液气平面，钡剂灌肠可见结肠疝入胸腔内，人工气腹X线检查对诊断肝脏疝入胸腔有重要意义。
鉴别诊断
临床上常将本病误诊为肺肿瘤和纵隔肿瘤，须与之鉴别。
治疗
一旦确定诊断，应尽早择期行手术还纳腹腔脏器、修补缺损，若发生疝内容物嵌顿须急诊手术。
手术一般经腹进行，多采用旁正中切口或患侧肋缘下斜切口，进腹后在胸骨后均能清楚的显露疝环及疝内容物，先轻柔的将疝内容还纳、除去多余疝囊，后暴露疝环周围组织，并将疝环边缘与胸骨后组织严密缝合。如果疝环大、直接缝合困难时，可选用人工材料(涤纶布、硅胶膜、膨体聚四氟乙烯补片等)修补。
手术也可经胸实施，其效果满意。术中分离疝囊时避免损伤胸骨后心包，万一进入心包腔或术后患儿有心包压塞症状，X线检查发现心包积气，应及时置水封瓶下引流。
预后
本病多数有疝囊，疝入胸腔的脏器不多，对心、肺功能影响不大，如无伴发其他畸形，绝大多数病人手术经过后恢复平稳，手术效果良好。即使疝环大、修补较困难者，预后亦远较胸腹裂孔疝好。
治疗费用
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）
哪些症状
胸骨裂、
肋间隙可有压痛、
肋骨及胸骨下吸入性凹陷、
连枷胸、
吸气时出现连枷胸、
胸廓异常、
肋间神经痛、
气胸、
腹式反常呼吸、
胸廓塌陷畸形、
上腹壁的中央线缺损、
膈膨升、
