先天性垂直距骨
概述
先天性垂直距骨(congenitalverticaltalus)是一种少见的先天性畸形，又称畸形性距舟关节脱位、先天性凸形外翻足，是先天性扁平足的一种类型。由于距舟关节原发性脱位，跗舟骨与距骨背形成关节，使距骨处于垂直位。
病因
确切病因尚未明确，一般认为是多发性先天性畸形的一部分。
发病机制
距舟关节脱位可能自妊娠3个月内就在子宫内形成，而邻近的距骨下关节、跗骨间关节和踝关节半脱位都是继发性。本病可单发，也可是全身多发性畸形的一个部分。
跗舟骨与距骨颈背侧形成关节，使距骨呈垂直状。距骨头变形，距骨颈缩短，距骨向后外侧变位，呈下垂状态。距骨在足底呈凸形。其他跗骨间关节也有相应变化。三角韧带的前束、背侧距舟韧带、跟骰韧带、距跟韧带和跟腓韧带均有不同程度的挛缩，同时踝关节和距骨下关节的后侧关节囊均缩短，跟舟韧带被拉伸松弛。小腿部肌肉(胫前肌、长伸肌、趾长伸肌、小腿三头肌等)均有挛缩；胫骨后肌、腓骨长肌均向前移位，变成背屈肌。
临床表现
患者常表现为足弓消失或足底凸起，足内侧及跖侧由于距骨头在此处突出显得非常明显。足前部有背伸和外展畸形，足背侧肌肉、胫舟韧带和距舟韧带常发生紧张、挛缩而影响足前部的跖屈和内翻；跟骨外翻畸形致足后部肌肉、肌腱、韧带短缩。因踝关节僵硬、活动受限，足部畸形较重，患者站立或行走时足跟不能着地，步态不稳，行走迟缓，患足易出现疲劳及疼痛(图1)。
其他辅助检查
X线片：距骨按其横轴旋转成垂直位，腹端向下，距骨内翻和前足背屈。严重者距骨长轴同胫骨长轴一致，距舟骨分离，舟骨向上、向外移位，位于跖骨头颈的背面。在3岁前，虽看不到骨化的跗舟骨，但它的正常位置应该是在跗骨与内侧楔骨之间；3岁以后，就可以见到跗舟骨处于跖骨颈的背侧。
诊断
本病早期治疗可望纠正畸形，故早期诊断对预后较为重要。先天性垂直距骨依据病史、临床表现及X线检查，诊断并不十分困难。
鉴别诊断
需注意与先天性痉挛性扁平足及特发性获得性扁平足相鉴别，本病的特点是不论足跖屈或背伸，距舟关节均不能恢复正常关系。
治疗
1.治疗原则治疗的目的是将垂直变形的距骨复位到正常的解剖位置。应在出生后尽早开始治疗。在患儿生长发育过程中，可根据患儿的年龄、畸形程度选择治疗方法。开始可采用手法整位、石膏及克氏针固定术，若手法整复失败，可在3岁时行切开复位。也有学者主张3个月时即可采用手术治疗。对4～6岁患儿，易先行软组织手术，再试行手法整复固定。对6岁以上的患儿，一般不再做任何手术，因为距骨头易发生缺血性坏死，切开复位常失败，需待10～12岁以后做三关节融合术，切除挛缩组织，进行相应的楔形骨切除术，包括距骨头和舟骨的切除术。
2.手法矫正
(1)手法矫正石膏固定：每天按摩矫正2～3次，每次数分钟。先牵拉足前部，使足跖屈、内收及内翻，然后向下牵拉后跟，拉长跟腱，使距骨前端背伸。待皮肤及软组织松解后，婴儿生后3个月可用长腿石膏固定于矫正位。石膏每月更换1次，更换石膏时可再做一次手法矫正。
(2)手法复位克氏针固定：经上述6～8周手法治疗后，若复位成功，可自第1、2趾间向后穿一枚克氏针，贯穿距舟关节，将足固定于跖屈内翻位，并用管型石膏固定。2～3周后更换石膏，增加足背伸，石膏固定至少3个月。即使手法矫正失败，也要坚持固定，以松弛软组织，为手术复位做准备。
3.切开复位一般采用全身麻醉。可先在足背外侧放置皮肤扩张器松弛皮肤。先延长跟腱，在外侧做一横切口，切断跟腓韧带，踝关节和距骨下关节的后关节囊也切开，使距骨能内翻。认清距骨关节面，自其中心穿入一枚克氏针，自距骨体内侧面穿出。用此克氏针及一把骨撬将距骨头向背侧撬起，同时使前足内翻，使距骨头恢复与舟骨关节面的解剖关系。将已穿入距骨内的克氏针向前穿入舟骨、楔骨及第1跖骨，保持手术所获得的位置。在年龄较大的儿童，跟骰及距跟骨间韧带可能妨碍跗中关节及距跟关节的复位，可将其切断。若胫前肌、长伸肌、趾长伸肌及腓骨肌等的肌腱过短，妨碍复位时，可予延长。在跟骨中部可横穿一枚粗克氏针，用长腿石膏将患肢固定于屈膝45°、踝背伸10°～15°、足跟内翻10°、前足跖屈内翻位。并要注意将足弓及足跟部塑形。术后6周拔除克氏针，石膏固定需维持3～4个月。
