胸廓出口综合征
概述
胸廓出口综合征(thoracicoutletsyndrome，TOS)是胸廓出口区重要的血管神经受压引起的复杂的临床症候群，又名前斜角肌综合征、颈肋综合征、胸小肌综合征、肋锁综合征、过度外展综合征等，是指胸廓上口出口处，由于某种原因导致臂丛神经、锁骨下动静脉受压迫而产生的一系列上肢血管、神经症状的总称。临床上主要表现为肩、臂及手的疼痛、麻木，甚则肌肉萎缩无力、手部青冷发紫、桡动脉搏动减弱等。本病是肩臂痛的常见病因之一。
病因
长期以来，大多数学者认为本病是由于第1肋的抬高造成臂丛神经下干受压所致，但绝大多数病例找不到第1肋抬高的证据，更无第1肋究竟抬高多少才可能产生臂丛神经下干受压的确切资料。更重要的是，在臂丛神经和第1肋之间还存在着一块小斜角肌。虽然半个世纪以前就有人提出存在这块肌肉，但不知为何一直没有引起临床学和解剖学上的重视。
研究了这块肌肉，就可以理解为什么大多数胸廓出口综合征患者没有第1肋抬高的X线片表现，为什么第7颈椎横突过长会引起臂丛神经下干受压，而即使有颈肋存在也并不是颈肋直接对神经造成压迫。
当颈肋存在时，部分小斜角肌止于颈肋，使整个小斜角肌向前、向外移位，从臂丛神经的下方把整个臂丛神经推向前外侧，因此，用小斜角肌与臂丛神经下干的关系，可以解释目前所知道的臂丛神经下干受压的各种解剖原因。所以，小斜角肌的存在可能是下干型胸廓出口综合征的主要原因。
发病机制
当颈7横突过长时，如图1左边的虚线，小斜角肌起点外移，颈8、胸1神经根和下干则要爬越得更高。如颈7横突过长，增加了胸廓出口综合征的发病可能。
1.颈肋第7颈椎肋骨残存或横突过长，可改变出口的结构，易使臂丛跨越颈肋时受到压迫。有颈肋者不一定出现症状，只有出现症状者方需治疗。
2.斜角肌三角间隙变窄锁骨下静脉在前斜角肌的前方，臂丛和锁骨下动脉在前斜角肌的后方，在此区域内的动、静脉和神经可单独或同时受压而产生症状。前斜角肌痉挛、挛缩或纤维化、肌肉异常发育或过度肥大，或者止点外移，以及增厚的中斜角肌筋膜和韧带，都可使间隙狭窄，神经、血管受到卡压。
3.肋锁通道结构变异第1肋骨或锁骨的畸形、外生骨疣，以及外伤骨折、肱骨头脱位等，均可使肋锁间隙变小，产生臂丛神经和血管压迫症状。当肩部上抬时锁骨上升，裂隙加大；肩部下垂时则锁骨下降而致肋锁接近，通道变狭窄。
4.肩部外展时肋喙韧带或胸小肌腱后的神经，血管受卡压。另外，肩部向后下垂，颈部伸展，面部转向对侧以及深吸气都可使肋锁间隙狭窄，对神经、血管产生压迫。
临床表现
1.临床表现典型的臂丛神经受压症是下干受压型，常见于中年妇女，男女之比为1∶3，20～40岁者占80%以上，主要表现为患侧上肢酸痛、不适、无力、怕冷、手部麻木。体检时可发现患肢肌力稍差，手尺侧特别是前臂内侧针刺痛觉明显改变，同时还可能存在大、小鱼际肌萎缩。特殊检查有：
(1)肩外展试验(Wrighttest)：患者坐位，检查者扪及患者腕部桡动脉搏动后，慢慢使前臂旋后，外展90°～100°，屈肘90°，桡动脉搏动消失或减弱为阳性。此项检查阳性率很高，但存在一定的假阳性。
(2)斜角肌挤压试验(Adsontest)：患者坐位，检查者扪及患者腕部桡动脉搏动后，使其肩外展30°，略后伸，并令患者头颈后伸，逐渐转向患侧，桡动脉搏动减弱或消失为阳性。此检查阳性率很低，但常常有诊断价值。
(3)锁骨上叩击试验(Moslegetest)：令患者头偏向健侧，叩击患侧颈部，出现手指发麻或触电样感为阳性。
(4)锁骨上压迫试验：检查者用同侧手扪及患者的腕部桡动脉搏动后，用对侧拇指压迫其锁骨上窝处，桡动脉搏动消失为阳性。作者曾在正常人群做过调查，90%的正常人在压迫锁骨上时桡动脉搏动亦消失。但是如果压迫点距锁骨上缘2～3cm，桡动脉搏动亦消失，则说明锁骨上动脉抬高明显，较有诊断价值。
(5)Roostest：为活动的Wrighttest，即令患者双上肢放在肩外展试验的位置上用力握拳，再完全松开，每秒钟1次，45s内就不能坚持者为阳性。
(6)肋锁挤压试验：患者站立位，双上肢伸直后伸，脚跟抬起，桡动脉搏动消失、明显减弱为阳性。
(7)电生理检查：电生理检查在胸廓出口综合征的早期无特殊诊断价值，可能会出现F波延长，其他常无异常发现。晚期以尺神经运动传导速度在锁骨部减慢有较大的诊断价值。
2.分型胸廓出口综合征还存在上干受压型、全臂丛神经根干受压型、交感神经刺激型、锁骨下动静脉受压型、椎动脉受压型及假性心绞痛型等。这些类型都可同时存在头、颈背部痛和不适。
(1)上干受压型：即颈5、6神经根卡压型。上干型胸廓出口综合征前已描述。
(2)全臂丛受压型：表现为上、中、下干均有受压的临床表现，大多数患者有颈肩部疼痛、不适和手麻痛，发病前3个月内可能有过病毒感染史，并表现为发热、全身疼痛，最后局限在患肢疼痛与不适。部分患者可能有外伤史，伤后逐渐出现上肢无力，整个上肢感觉减退。
(3)交感神经刺激型：交感神经纤维受压，除上肢酸痛外，还常有雷诺现象，表现为肢体苍白、发绀、怕冷，亦有患者表现为双手大量出汗。
(4)锁骨下动、静脉受压型：表现为肢体易疲劳、乏力，桡动脉搏动明显减弱，双手下垂时肢体充血，呈潮红色，甚至呈紫红色，少数患者可出现肢体水肿。
(5)椎动脉受压型：有椎动脉血供不足的症状，如偏头痛、头晕、眼涩、咽部异物感；可能同时存在颈丛卡压的症状，患者面部麻木，耳周皮肤感觉减退。
(6)假性心绞痛型：以心前区刺痛、左肩部不适为主要表现。目前已认识到，心前区刺痛是由于胸长神经受到刺激所致，特别是起源于颈5神经根的胸长神经支，常和肩胛背神经合干，一并穿过中斜角肌的起始部腱性纤维，特别容易受压。作者在35例肩胛背神经卡压的患者中，发现4例有心前区不适，在手术松解颈5神经根后症状消失。
其他辅助检查
1.X射线检查常规X射线拍颈椎正侧位片及上胸部正位片，以便确定有无颈肋或上肺部肿瘤、锁骨或第1肋畸形等。X线片可显示第七横突过长和颈肋。
2.血管造影血运障碍较重者，可行锁骨下动、静脉造影，以了解血管受压、闭塞或狭窄部位及侧支循环情况。
3.肌电图检查检查肌肉在静止和收缩时的生物电变化，有助于确定病变是在周围神经还是在肌肉本身。电生理检查在胸廓出口综合征的早期无特殊诊断价值，可能会出现F波延长。晚期以尺神经运动传导速度在销骨部减慢有较大的诊断价值。
诊断
典型的动脉型和静脉型TOS诊断常不困难。当锁骨下静脉阻塞，肢体远端肿胀、无色、静脉怒张，对侧肩部伴行静脉扩张。多普勒检查及静脉造影可确诊。对动脉型TOS，非侵入性血管检查及动脉造影具有重要价值。神经受压的临床表现已如前述。
诊断要点：根据顾玉东的归纳，诊断要点如下。
患者手及上肢酸痛、麻木、乏力及肌萎缩，并有下述情况之一者，均可诊断为胸廓出口综合征。
1.前臂内侧皮神经有明确的感觉障碍。
2.臂丛神经下干的运动、感觉障碍。
3.锁骨下动脉或静脉有受压现象(脉搏改变或静脉曲张)。
4.颈椎平片可见颈肋或第7颈肋横突过长。
5.特殊试验阳性者。
6.肌电检查尺神经锁骨段神经传导速度减慢者。
鉴别诊断
1.颈椎病：颈椎病多见于40岁以上男性，本病多见于40岁以下女性；颈椎病疼痛多以颈肩部为主，本病以手部麻痛为主；颈椎病很少有大小鱼际肌萎缩，没有血管受压体征；颈椎正侧位X射线片、颈椎MRI有助于确诊。
2.脊髓空洞症：本病年龄在20～30岁，男性多见，男女比例为3∶1；感觉障碍呈分离现象(痛觉消失，触觉存在)严重；后期空洞扩大而损害前角细胞时可出现萎缩及腱反射消失(本病运动障碍往往较感觉障碍先出现，因运动纤维的周径大，易受压)；上肢虽有自主神经功能紊乱，但无血管受压体征。MRI对鉴别该症具有重要价值。
3.下运动神经元病变-进行性肌萎缩症：该病前臂内侧皮神经支配区无感觉障碍；尺侧腕屈肌常受损；尺神经传导速度减慢部位完全不同；无血管受压症状与体征。
治疗
1.西医治疗对早期胸廓出口综合征患者，可通过休息和适当的体位来治疗。即患者应避免重体力劳动，将双上肢交叉抱于胸前并略抬双肩的体位，有利于使臂丛神经处于放松位。颈椎牵引对部分患者有较好的疗效，作者认为可能是在牵引体位时颈部肌肉放松，减轻了对臂丛神经的压力。
(1)封闭疗法：对颈部不适显著者可给予颈部压痛明显点局部封闭。用醋酸曲安奈德2ml加0.5%布比卡因2ml封闭痛点，每周1次，连续4～6次。同时可给予神经营养药物，如维生素B1、B6及甲巯咪唑(他巴唑)等药物。封闭方法：患者取坐或卧位，头转向对侧，在锁骨上2.5cm胸锁乳突肌锁骨头后缘处，嘱患者深吸气憋住，以确定前斜角位置，然后用细针垂直刺入0.5cm左右，回抽无血及气泡即可注入药物。
(2)手术治疗：
①手术指征：
A.患肢及颈部不适影响工作、生活，且患者亦有要求时，可予手术治疗。
B.患肢肌力下降，有肌肉萎缩，或上肢有运动障碍者。
C.手部感觉明显减退，针刺痛觉明显减退甚至丧失者。
②手术方法：
A.前、中、小斜角肌切断术(图2～8)：适用于无骨性压迫因素的全部胸廓出口综合征患者。将前、中、小斜角肌切断后，臂丛神经下方、上方及两侧的压力全部减弱，甚至消除。因此，各型胸廓出口综合征患者均可用这一手术方法，其也是治疗胸廓出口综合征用得最多的手术方法。做颈根部7～8cm横切口，即可完成手术。斜角肌过分肥大时可将之部分切除。对伴有颈肩背痛，或颈5神经根受压的患者，应同时切断前、中斜角肌在颈5、6神经根旁的起点。症状严重、影响工作而非手术疗法无效者可行手术治疗。一般行前斜角肌或坚韧纤维带切断术，若有颈肋也可同时切除。
B.颈肋切除术：在颈椎X线片上有颈肋者，术中常常可见前、中、小斜角肌的止点或有部分止点附着其上，将前、中、小斜角肌切断后，切除颈肋。
C.第7颈椎横突切除术：如X线片见第7颈椎横突长于第1胸椎横突，应将之切除部分。近年来作者发现，过长的第7颈椎横突导致胸廓出口综合征的原因是附着在横突后下方的腱性部分，特别是小斜角肌的肌起点随着横突的向外延伸而外移，从臂丛神经的后下方对臂丛神经产生压迫。骨性结构本身对神经并无影响，切断肌肉起点，游离第7颈椎横突即已消除了对神经的压迫。过长的第7颈椎横突本身并不直接压迫神经，而切除后难免要产生创面渗血，造成术后对神经根的刺激，因此，对术中未发现臂丛神经被过长的第7颈椎横突顶压时，可不予切除。
D.第1肋切除术：经颈部切除第1肋前，均应先切断前、中斜角肌的止点，然后才在骨膜下切除第1肋。因此，对无明显骨性压迫、无明显斜角肌异常和无异常束带压迫臂丛神经者可将第1肋骨切除。Roos很早就开始经腋路切除第1肋治疗胸廓出口综合征，且该法(简称Roos法)至今仍在临床上应用。这是因为，切除了第1肋，前、中、小斜角肌均失去了止点，自下而上的对臂丛神经的压力完全解除，效果较好。经颈部横切口，亦可切除第1肋，但颈部的瘢痕常不易被女性患者接受。
③手术并发症：
A.臂丛神经损伤：在做颈部切口切断中斜角肌时，需将臂丛神经拉向内侧，如用力不当，可能损伤臂丛神经上干，致术后肩外展、屈肘功能障碍。作者曾遇到2例，均经保守治疗2～3个月后治愈。
B.气胸：在切断下干下方的束带时很容易分破胸腔顶部胸膜，特别是切断Sibson筋膜时，更容易将皱叠的胸膜剪破。术中如发现胸膜剪破，应将之修补，并立即抽气，如漏气较多，或怀疑损伤脏层胸膜，应做胸腔引流。作者前后共遇6例，4例做抽气治疗，2例做胸腔引流，均完全恢复。
C.乳糜漏及淋巴积液：左侧胸廓出口综合征手术治疗有并发乳糜漏的可能，造成乳糜液聚集在伤口内。不一定要直接损伤胸导管，损伤开口于胸导管的小淋巴管也可能造成乳糜积液。作者曾遇到2例乳糜漏。1例因误伤了胸导管，造成被切断的胸导管分支向伤口漏乳糜，做胸导管颈外静脉套叠吻合而愈，另1例因进入胸导管的淋巴管被切断后未结扎造成乳糜漏，结扎了该分支而愈。作者近10年还曾遇到5例伤口内有少量(5～8ml)乳糜积液者，均经穿刺而愈。因颈部淋巴管丰富，切开颈外三角的脂肪垫时有很多淋巴管和淋巴结被切开，如结扎、烧灼不彻底，易造成淋巴液漏。作者曾遇4例淋巴积液的患者，3例经穿刺治愈，但时间很长，历时3～4个月，1例做手术烧灼而愈。
D.血肿：胸廓出口综合征术后如并发血肿，危害很大，是造成症状复发甚至加重的主要原因，因伤口内血肿总是包绕被解剖的神经根干部，一旦机化将对整个臂丛神经产生新的压迫，症状可能比术前还要严重。做颈部手术时，外科医师都很注意止血，但问题往往不在关闭伤口前，而在关闭伤口时，因外科医师在关闭伤口前均会一遍遍检查伤口的每个角落，仔细止血，但在关闭伤口时常常不那么细致。颈部血管丰富，缝针不小心穿透血管，特别是缝脂肪垫的最后几针时，里边刺破血管出血还不知道。因此，在缝合颈部脂肪垫时不要大块缝合，也不要缝得太密，要看清每一个进针和出针，应常规放置引流条。作者曾遇到2例术后伤口并发血肿的患者，虽做了及时处理，但术后后期症状几乎无明显改善。
2.中医治疗
(1)辨证论治：
①气血淤滞：
症状：肢体疼痛发绀，手指僵硬，动作不灵，肢冷无力。肢体远端浮肿，青筋暴露，舌质紫暗有瘀斑，脉紧涩。
治法：活血化瘀，益气通痹。
方药：桃仁饮加味(。类证治裁〃)。
桃仁12g，红花9g，川芎12g，归尾12g，威灵仙15g，川乌6g，麻黄6g，白芍12g，桑枝15g，桂枝9g，黄芪20g，甘草6g。
加减：若淤血严重，疼痛剧烈者去威灵仙，加草乌6g，地龙12g，三七粉3g(研细冲服)。
②肝血亏虚：
预后
本病痛苦，但预后良好。胸廓出口综合症的手术效果不很理想，优良率仅70%～80%，虽然绝大多数患者术后有不同程度的症状改善，但约40%的患者术后还需要不同程度地做一些辅助治疗，如理疗、局部封闭等，术前均应向患者讲清楚。术后几乎每个患者都立即感到患肢轻松舒适，肌力增大，感觉灵敏，但3～4天后症状又重新出现，甚至较术前为重，而3～4周后症状又逐渐消失。因此，作者后来常规对术后的患者给予地塞米松10mg静脉滴注7～10天，后期症状复发明显减轻，时间亦缩短。手术时机应选择在患者症状最为严重、最难以忍受的时期，此时手术效果最佳。
预防
严密观察病情，防止肢体缺血加重；采取一切措施，减轻神经、血管受压；加强卫生宣教，鼓励病人积极配合治疗。如症状较轻，无神经损伤症状，可试行康复疗法：适当休息，悬吊患肢，不提重物，肩部可作耸肩活动，局部热敷、按摩，前斜角肌肉行奴夫卡因封闭。试行1个月左右，如症状加重，影响生活与工作，应行手术治疗；适当给予体育疗法、理疗，最大限度恢复功能。
