小儿甲状腺癌
概述
小儿甲状腺癌(pediatricthyroidcancer)一般是指发生在15岁以下儿童中的甲状腺癌瘤。与成人甲状腺癌相比，具有癌肿增长迅速、颈淋巴结转移早等特点，易误诊为颈淋巴病变，应引起重视。
病因
甲状腺癌发生的真正原因尚不清楚，大部分认为与以下因素有关:
1.放射性物质影响许多临床资料证实甲状腺癌的发生与接受放射性物质有关。Rtfetoff等报道100例病人有接受头颈部放射照射的病史，有7例发生癌。儿童甲状腺癌与头颈部接受放射照射有关系。Winship报道，从接受放射物质到诊断甲状腺癌平均间隔8.5年，范围3.5～14年，接受剂量为1.4～26Gy即(140～2600rad)平均为5.12Gy(即512rad)，甲状腺癌发生率增高。近来认为甲状腺癌与HLA-DR7有关。
放射损害，已经证明头颈部外放射是甲状腺的重要致癌因素，特别是儿童。国外有人收集到602例15岁以下儿童甲状腺癌，其中有放射史者286例，占47.68%，80%是在婴幼儿时期曾接受头颈部放射治疗。成人颈部放射治疗后发生甲状腺癌的机会并不多。
2.长期过量的TSH刺激过量的TSH长期刺激可使敏感的甲状腺上皮发生癌变，使肿瘤发展即使非常低量的131I(1～5μCi)或X线1～5Gy(100～500rad)通过TSH升高导致癌的发生。临床上也见到先天性甲低及结节性甲低没有及时治疗，最终恶性变成为甲状腺癌。
内分泌紊乱，甲状腺乳头状腺癌和促甲状腺激素关系密切，有人认为促甲状腺激素(TSH)长期刺激，能促使甲状腺增生，形成结节，再恶变成癌。
3.遗传因素甲状腺癌的发生可能与遗传因素有关，此现象在甲状腺髓样癌患者较为突出。5%～10%的髓样癌患者具有阳性家族史。
4.碘的摄入异常碘是人体的必需元素，但在碘不足或过量时，都会使甲状腺的形态结构和功能发生改变。有文献表明，在地方甲状腺肿流行区，甲状腺癌的发病率高，高碘饮食可能也易于诱发甲状腺癌。
发病机制
儿童甲状腺癌的绝大多数为分化型的甲状腺癌。其中乳头状癌占80%，滤泡状甲状腺癌占10%，髓样癌少见，约占5%，甲状腺未分化癌极少见于儿童，30～50%为多中心灶。偶尔可见特殊的病理类型，如甲状腺纤维肉瘤和甲状腺脂肪肉瘤。
1.乳头状癌见于各种年龄，为低度恶性癌，生长慢。儿童甲状腺癌最常见为乳头状癌。细胞分化良好，呈柱状，癌体多位于甲状腺实体中间，有包膜，后期可侵犯周围组织，发生局部性转移或颈淋巴结转移,血行转移多至肺或脑组织。病人多因肿大的颈淋巴结(转移性癌)前来就诊，此时甲状腺内的原发性癌肿可不显著。
2.滤泡细胞癌滤泡状癌仅次于乳头状癌，滤泡细胞膜较厚，核分裂多见，趋向于经血流转移，淋巴转移少见，故多见远处转移，而颈淋巴结转移不多见，多转移至肺或骨骼，有时在临床上以骨折而就诊。多见于中、老年者,其恶性程度低的，其在甲状腺内的癌可相似于一般的腺瘤，历经10～20年而不发生转移。
3.未分化癌未分化癌儿童少见，15岁前尚未见报道,主要见于老年。细胞及胞核大小不等，形态不一有大量核分裂，短期内发生严重的局部浸润。
常为一侧甲状腺块物，无压痛，表面不规则，坚硬，并且固定不动，边界不清楚。恶性程度高，生长快，常浸润至邻近颈部结构，并向颈淋巴结、肺、骨等处转移。
4.髓样癌(又称滤泡旁细胞癌)临床上罕见。病理由成团的空泡状核的大细胞组成。起源于甲状腺组织内的C细胞。见于各种年龄(5～80岁)，较小的肿瘤几乎总是位于一叶的上后部分。此癌好发生钙化，其他甲状腺肿瘤如发生钙化，往往在X线片上显影浅淡，但均匀，髓样癌的钙化与之不同，则以浓密和不均匀分布为特征。此外，测到血清降钙素升高，有助诊断。
临床表现
儿童甲状腺癌的特点是发展相对缓慢，起病较隐匿，临床表现为早期甲状腺呈局部性肿大，可触及结节，结节多呈不对称。初期，在肿块未与周围组织产生粘连时，可随吞咽而上下移动，随着病程发展，肿瘤组织与周围组织粘连，结节变得固定，质地较硬或坚硬，渐出现淋巴结肿大。
多数人偶然发现颈前结节或肿块，可为整个一叶或一叶的一部分，临床可无症状，或因近期肿块明显增大或淋巴结肿大而就诊者，肿块可为一个或数个大小不等，质地较硬。表面不光滑，境界不清，活动度差，转移到颈淋巴结肿大的可能性大，有的还可出现呼吸困难，吞咽困难，如肿瘤扩展到喉，侵犯喉神经丛，可至声带麻痹、声音嘶哑，咳喘憋气，胸痛或伴有骨折。绝大多数儿童甲状腺癌甲状腺功能正常，但功能性肿瘤可发生甲亢。
并发症
可出现呼吸困难，吞咽困难，声带麻痹、声音嘶哑，咳喘憋气或伴有骨折；功能性肿瘤可发生甲亢。
实验室检查
1.甲状腺功能检查一般正常或偏高，个别可略高于正常。
2.活组织检查摘除的局部淋巴结活检，肿瘤组织粗针穿刺活检，以及手术中肿瘤组织冰冻切片快速诊断可确诊并进行病理学分类。
3.血液检查髓样癌患者血清降钙素水平明显升高，血清及肿瘤组织中前列腺素及血清素测定值均升高。
其他辅助检查
1.B型超声检查可作为首选，甲状腺结节在B超检查时的特点为实质性、或囊性与实质性共存的混合性，边界不清，无完整包膜，彩色多普勒显示结节血运丰富，可伴有砂粒或粗大的钙化灶，也可同时发现同侧颈淋巴结肿大，肿大淋巴结呈圆形，或短椭圆形，良性的淋巴结肿大多呈长的偏椭圆形。
2.CT、MRI可以准确提供甲状腺肿物及肿大淋巴结与周围血管、气管、食管的关系，对手术有着较大的帮助。
3.甲状腺核素扫描绝大多数甲状腺癌可表现为凉、冷结节。但温、热结节只表明甲状腺的恶性机会较少，但仍不能将其排除。
诊断
医生对儿童头颈部接受过放射照射者，应警惕甲状腺癌，早期诊断非常重要，如在甲状腺内偶尔发现结节，肿块较坚硬，近期增长迅速，具有压迫症状，尤其声音嘶哑，应考虑有甲状腺癌之可能。有颈淋巴结肿大者更应高度怀疑。在选择核素扫描检查时，应选择半衰期较短的123I或99mTc，较为安全，不宜用131I。必要时可行穿刺细胞学或组织学检查。
鉴别诊断
需与结节性甲状腺肿，桥本甲状腺炎，家族性酶缺乏克汀病鉴别。如发生肺转移，X线可有多数粟粒阴影，需与粟粒结核鉴别。甲状腺癌伴周围淋巴结肿大时，需要与慢性淋巴结炎、淋巴结核相鉴别。
治疗
1.外科手术手术治疗最有效，一般手术同时做冰冻切片以进一步确定是否需根治。甲状腺根治后可导致甲状腺功能减低症。垂体分泌过高的TSH，可刺激残留病灶恶化，故术后进一步了解有无残留病灶，常采用放射性碘进行扫描，如有残留病变，投用放射性碘数天后进行甲状腺素治疗。
小儿多见于乳头状癌，除作癌肿全叶切除外，对侧甲状腺次全切除。
2.采用131I治疗术后有转移病灶存在，及晚期病例失掉手术机会的病人；可采用131I治疗，尤其用于肺转移，多次小剂量，多次大剂量或一次大剂量，经过131I治疗可防止癌的复发。常见并发症为骨髓抑制，白血病及胃肠反应。
3.甲状腺素术后常规用甲状腺素可补充术后的甲低，同时可防止残留病灶恶化。用甲状腺粉(片)40～120mg/d；左甲状腺素钠0.1～0.3mg/d；碘赛罗宁(三碘甲腺原氨酸)为75～125mg/d。
预后
儿童甲状腺癌预后较好，病死率低，15年生存率可达到90%。在随访过程中，即使有复发，再次手术仍可达到良好的效果。
预防
1.避免X线照射尽量避免儿童期头颈部X线照射。
2.做到碘平衡针对水土因素,注意饮食调摄,经常食用海带、海蛤、紫菜及采用碘化食盐。但过多地摄入碘也是有害的，也是某些类型甲状腺癌的另一种诱发因素。
3.避免应用雌激素因它对甲状腺癌的发生起着促进作用。儿童主要是防止误服。
4.对甲状腺增生性疾病及良性肿瘤应到医院进行积极、正规的治疗。
5.其他预防感染，积极锻炼身体,提高抗病能力。保持精神愉快,防止情志内伤,是预防本病发生的重要方面。
需做检查
降钙素、血液检查、甲状腺B型超声检查、甲状腺放射性核素显影检查、甲状腺素(T4)、三碘甲状腺原氨酸(T3)、游离甲状腺素(FT4)、游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)
治疗费用
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——60000元）
哪些症状
进行性颈部肿块、
颈部淋巴结肿大、
单发性坚实性结节、
呼吸困难、
声音嘶哑、
肺部转移、
