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第Ⅳ型脊髓血管畸形
概述 本型为硬膜内脊髓周围动静脉瘘,其病变实质为硬膜内直接由脊髓前动脉供应的动静脉瘘。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外方,病变并未蔓延到脊髓内。本型又分为ⅣA、ⅣB、ⅣC3个亚型。这些病变由髓内动脉(或偶尔为脊髓后动脉)和硬膜内回流静脉间的血管直接吻合组成。
病因 病因不明。
发病机制 无相关资料。
临床表现 1.临床特点本型患者大多较年轻。男女发病比例没有差别。常在40岁以前出现症状,其发生率占全部病例的1/6左右,其中有一半为ⅣA型患者。多数患者表现为进行性的脊髓病,并伴有疼痛、无力以及感觉和括约肌功能障碍,或者蛛网膜下隙出血。 此类患者的脊髓功能受累情况与Ⅰ型脊髓血管畸形者相似。血管充血是因硬膜内静脉压升高所致。ⅣC型因病变广泛以致引起压迫而影响脊髓和神经根的功能。其中一部分患者可能是后天发生的。 2.分型 (1)ⅣA型:仅有单一的滋养动脉或血流相对缓慢、中等粗细的硬膜内静脉。 (2)ⅣB型:以有多条滋养动脉,并有较大的回流静脉和更多的血流为特点。 (3)ⅣC型:病变范围较大,常常有多根滋养动脉,这些动脉回流到硬膜内扩张的静脉内。 一般认为本型病例少见,然而Barrow及其同事的报道Ⅳ型病变占其所在的医疗中心所治疗的脊髓血管畸形中的17%。
并发症 多数患者可并发进行性脊髓病。
实验室检查 无相关实验室检查。
其他辅助检查 选择性血管造影可显示脊髓前动脉到动静脉瘘的分布和回流静脉。有时显示大的脊髓周围的流空征象,主要表现为扩张明显的硬膜内静脉回流,这些畸形常常出现在胸腰连接处的圆锥附近和马尾近端。
诊断 主要依据病史、体征及影像学检查。
鉴别诊断 目前暂无相关资料
治疗 本型脊髓血管畸形适用血管内治疗或显微外科手术治疗,或二者相结合的疗法。 1.ⅣA及ⅣB型ⅣA型由于病变通常较小,其滋养动脉细,血流量较低,一般不适于血管内治疗。可选用外科手术,包括术中用血管造影以确定动静脉瘘并予以阻塞,这是对ⅣA、ⅣB型病变最为有效的治疗方法,尤其适于胸腰段椎管侧方的病变。 2.ⅣC型对ⅣC型病变,可使用漂浮球囊,亦可用金属线圈或可注射栓塞物质进行血管内栓塞。
预后 Ⅳ型病变的治疗效果大多良好,手术有效率可达70%以上,但个别病例亦有可能出现恶化的后果。
预防 无相关资料。
温馨提示 暂无
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