外阴神经纤维瘤
概述
外阴神经纤维瘤为孤立的肿块，常位于大阴唇。外阴神经纤维瘤常为全身多发性神经纤维瘤病的一部分，大约18%神经纤维瘤累及外阴。其生长缓慢，发生在青春期后通常没有疼痛。很少恶变，但在妊娠时有明显增大。神经纤维瘤分为：
1.多发性神经纤维瘤。
2.孤立性神经纤维瘤。
3.局限性神经纤维瘤。
病因
外阴神经纤维瘤究竟来源于外胚层的神经鞘还是中胚层的神经鞘尚有争论。可能倾向于来源外胚层的施万细胞。
发病机制
瘤体位于真皮，常侵入皮下脂肪组织内。肿瘤可单发或多发，一般＜3cm，边缘清楚，常无明显的包膜，切面呈粉红色，均匀。
镜下见主要有波浪状嗜酸性纤维(神经鞘细胞和神经束衣结缔组织细胞)构成，大部分无胶原纤维束方向排列，大小均一，呈螺纹或旋涡状结构。结缔组织细胞和胶原纤维散在，神经鞘细胞排列成束，呈条状或漩涡状结构，间质可见纤维组织及血管，瘤细胞呈细长的梭形或核深染细长曲折。
临床表现
外阴神经纤维瘤一般无症状，生长缓慢，很少恶变，但妊娠时此瘤可明显增大，瘤体较大时有时出现坠痛不适。可发生于任何组织内，常发生于阴唇，单发，瘤体较小，质软，常带蒂，表面见色素沉着。瘤体显著凸出于皮肤表面，形成球形或有蒂的疝囊样肿块，可用指尖将瘤压入皮内，肿瘤有明显的弹性。皮肤上见咖啡斑，大小不等，从米粒大小至巨大悬垂瘤体、数目多或散发。有学者认为，直径超过1.5cm咖啡斑有6处以上可诊断多发性神经纤维瘤。
1.孤立性神经纤维瘤(solitaryneurofibroma)直径在1cm左右，不伴有多系统病变。
2.局限性神经纤维瘤(localizedneurofibroma)本病的特征是多个孤立的神经纤维瘤聚集在一起。
实验室检查
阴道分泌物检查、肿瘤标志物检查排除其他疾病。
诊断
本病主要是幼年发病，有家族史，咖啡斑、柔软赘瘤以及其他系统损害等特点，必要时结合病理检查，一般诊断不难。
1.病史可有身体其他部位的神经纤维瘤的病史。
2.症状全身发现多处皮下结节。外阴皮下结节为其中之一。
3.体征皮下结节触之柔软，大小不等，表面皮肤可见黄色褐色的色素沉着，另有少部分肿瘤表现为非皮下结节，而显著突出于皮肤表面形成球形或有蒂的疝囊样肿块，质软。
鉴别诊断
1.侵袭性血管黏液瘤界限清楚，富有细胞，有显著的纤细壁薄样血管，周围有梭形、浆细胞聚集。
2.低度恶性的恶性神经鞘瘤高细胞性，可出现异源性成分，出现个1个/10HPF核分裂，即是诊断恶性依据之一。
3.前庭大腺囊肿外阴纤维瘤需要与小的前庭大腺囊肿鉴别。病理检查可确诊。
4.外阴脂肪瘤瘤体较小、质软，与外阴神经纤维瘤相似，但不带蒂。病理活检可证实。
5.外阴皮赘质软，带蒂，无明显色素沉着，镜下见皮赘由表皮所包围的真皮结缔组织组成。
治疗
根据症状、体征和病理检查而定。因外阴的神经纤维瘤极少恶变，故如无症状，不一定需要手术，若影响生理功能者，则可考虑手术切除。
需做检查
阴道分泌物检查、浆细胞、肿瘤标志物检测、免疫病理检查、外阴部妇科常规检查、
治疗费用
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）
哪些症状
结节咖啡斑、
皮下结节、
生长缓慢、
大阴唇或肛门大小不等、
质软无压痛包块、
