外阴银屑病
概述
外阴部银屑病皮损通常与头皮、躯干、四肢伸侧等处病损同时存在，仅少数患者单独发生。银屑病俗称牛皮癣，是一种慢性红斑鳞屑性、具有特征性皮损的皮肤疾患，其病程长、易复发，少数病人治愈后可不复发。
病因
本病的病因尚不完全明确，近来大多数学者认为该病与以下因素有关：
1.遗传因素本病有家族史，有遗传倾向，国外报道为10%～80%，国内一般为10%～23.8%，为常染色体显性遗传伴有不完全外显，也可为常染色体隐性遗传，但关于遗传方式，国内外尚无定论。国外银屑病患者中HLA-B13、B17出现频率明显增高，但也有HIA-B3、C77、W6出现频率上升。我国银屑病患者中HLA-B13、HLA-B17出现频率上升，也可HLA-A1出现上升，HLA-B40、W35的出现频率明显减少，但是HLA的频率对于评估单个病人的临床及预后没有明显的意义。
2.感染因素包括病毒感染和细菌感染，其中链球菌感染与银屑病的发病关系密切，尤其是一些急性点滴型、关节病型、红皮病型患者常伴有上呼吸道感染或扁桃体炎等的症状，且抗“O”常升高。一般认为是细菌毒素发生的变态反应。
3.药物因素现今发现下列药物可以引起银屑病，如：β受体阻滞剂、锂、抗疟药等。最近又发现特比萘芬、钙通道阻滞剂(尼卡地平、硝苯地平、尼索地平、维拉帕米、地尔硫卓)、卡托普利、格列本脲和降脂药吉非诺齐、地塞米松以及某些细胞因子，如：G-CSF、白介素、INF-α、INF-β等都可诱发银屑病。
4.免疫因素患者的细胞免疫功能下降，循环T细胞有缺陷。皮损中可查见血管壁和(或)真皮一表皮交界处有C3补体和(或)免疫球蛋白的沉积。血清存在抗IgG抗体，免疫荧光测到抗角质层自身抗体。
此外，还与代谢障碍、内分泌障碍、精神、食物等因素有关；季节变化、外伤或手术等可诱发本病。
发病机制
1.发病机制目前发病机制尚未完全搞清楚，学说很多。银屑病有3个主要特征，分化异常、角质细胞过度增生、炎症。基底层角质形成细胞进入增生池较正常的明显增多，细胞增殖加速，有丝分裂周期从正常的311h缩短至37.5h。表皮通过时间从26～56天缩短至3～4天。银屑病患者外周血中增殖的单个核细胞数目明显增高。T、B细胞在进入皮损前已被激活。局部的巨噬细胞也使T细胞在皮肤局部活化、增殖。
此外，角质形成细胞(KC)可在某些理化和生物等环境因素刺激下合成和分泌多种细胞因子，以非抗原依赖方式使T细胞活化。KC能表达HLA-DR等MHC-2类抗原和B7分子，在一定条件下使KC具有抗原递呈细胞(APC)的能力，并为T胞活化提供共刺激信号，亦是T细胞局部活化的重要内在机制。KC作为APC可能主要对维持银屑病皮损有意义。多克隆或寡克隆的T细胞活化在银屑病的启动和维持中起作用。银屑病表皮细胞的异常高度地依赖于CD4T细胞，而更重要的是CD8T细胞维持银屑病临床病理变化是必需的。
银屑病中T细胞活化的信号转导存在异常也与疾病有关。超抗原和自身抗原都与银屑病疾病过程更有关，这两种抗原可能对T细胞修饰疾病的表达起着互补作用。银屑病皮损真皮浅层血管改变也是疾病的特点之一。它包括真皮乳头毛细血管丛静脉枝过度迂回、扩张，通透性增加，内皮细胞增殖并有新血管形成，新形成的真皮毛细血管持续存在于银屑病的皮损及其周围外观正常的皮肤。银屑病皮损中VEGF、bFGF、PDECGF/TP等促血管形成因子高度表达，在银屑病的病理生理中起到一定的作用。表皮细胞产生的TgaseK和IGF、1R以及白介素-1、白介素-8，GRO-α、TSP-1、TNF-α、KGF、TGF-α、ICAM-1等细胞因子与银屑病相关。花生四烯酸及其衍生物也与银屑病相关，但不是主要的因素。
2.组织病理寻常型银屑病皮损组织学的基本特点是表皮角质层增厚、角化不全及颗粒层减少或消失；表皮棘层肥厚，表皮突下延呈杵状，少量中性粒细胞聚集于角化不全区形成Munro微脓肿；真皮乳头上方棘层变薄；真皮乳头毛细血管扩张迂曲，达到顶部；真皮浅层血管周围单一核细胞浸润。红皮病型银屑病组织学改变除了银屑病的基本特点外，还可出现慢性皮炎湿疹的改变。脓疱性银屑病组织学特点与寻常性银屑病大致相同。但表皮棘细胞间水肿较明显，表皮上部出现海绵状脓疱(Kogoj)，腔内为中性粒细胞。
临床表现
患者有轻重不等的外阴瘙痒、灼热感或极度不适感。初起在阴阜、阴唇等处见针帽大小不等炎性扁平丘疹，逐渐长大成淡红色、点滴状、钱币状、地图状、环状斑丘疹。丘疹表面覆有多层银白色鳞屑，周围有轻度红晕，轻轻去除表皮鳞屑，露出基底为一半透明薄膜(薄膜现象)，剥除此膜后出现小出血点是其特征。外阴部多汗、潮湿和容易摩擦，皮疹常被擦烂发生湿疹样变化，在外阴皱褶处皮肤湿疹样变化更明显。阴阜部病变类似脂溢性皮炎。
根据银屑病的临床特征，一般还可以分为寻常型、脓疱型、关节型及红皮病型等类型。与外阴有关的几型具有如下表现：
1.寻常型银屑病为最常见的一型，一般为急性起病，初起为红色的炎性丘疹，粟粒至绿豆大，后逐渐扩大相互融合成红色斑块，边界清楚，周围有0.2～0.5cm的红晕，基底浸润。表面覆有多层干燥的银白色鳞屑，鳞屑在急性损害较少，慢性损害较多，皮损中央部位的鳞屑附着较牢固，鳞屑不超过红斑的边缘，较为特征性。刮除鳞屑后，则出现一层淡红色的发亮的透明薄膜，即薄膜现象。再刮除薄膜后，即到达真皮乳头层的顶端，毛细血管被刮破，出现露珠状的小出血点，即点状出血象(Auspitz征)。皮损处出汗减少，而且皮损消退后出汗减少仍可以持续一段时间，不立即恢复正常。皮损分布特点为点滴状，是点滴状银屑病的特征，常见于儿童，特别在扁桃体炎等感染性疾病后发病，与感染密切相关。若皮损较大，则呈圆形，可以相互融合呈地图状，当皮损处于消退期时可以为环状，也可排列成带状。皮损数目可从1～100块以上不等，呈对称性分布，全身各处均可发生，分布较为广泛，一般好发于头皮、四肢伸侧和臀部，但也有少数患者皮损局限于一处如头皮、外阴、腹股沟等皮肤皱褶处。
皱襞部银屑病占本病的3%～5%，主要累及腹股沟、腋窝、乳房会阴及其他皱襞部位。皮损的边界清楚，红斑泛发，无鳞屑。皱襞部位局部潮湿易摩擦，皮损的表面湿润而呈湿疹样的改变。黏膜部位的银屑病比较少见，一般见于男性龟头、包皮内侧，为边缘清楚的浸润性红色或暗红色的斑点或斑块，鳞屑干燥光滑，鳞屑少或者没有鳞屑，可长久存在。也可位于膀胱、尿道等处。本病很少发生于女阴黏膜，偶尔发生时为白色或灰黄色的稍隆起的斑点或斑片，基底浸润轻，周围少许发红，皮疹表面无鳞屑。外阴部的银屑病往往与身体其他部位的银屑病损害同时存在，极少是单发的。
本病分为进行期、稳定期和退行期。
(1)进行期：新皮疹不断出现，旧皮损不断扩大，鳞屑厚积，炎症明显，周围有炎性红晕，此时有同型反应。
(2)稳定期：病情保持静止阶段，基本无新疹出现，旧皮疹不见消退。
(3)退行期：炎症浸润渐消退，鳞屑减少，红色变淡，甚至皮损消失，留有色素减退或色素沉着斑。
2.红皮病型银屑病多见于成人，由外用刺激性药物诱发或脓疱型银屑病消退后产生，大量激素突然停药也会诱发。临床表现为全身皮肤弥漫性红色或暗红色，炎症浸润明显，表面附有大量糠状鳞屑，不断脱屑。对于红皮病型患者，全身出现广泛性皮肤浸润肿胀同时，会阴、腹股沟、肛门等肿胀也较明显，渗液较多，形成浆液性的痂皮，痂下分泌物积聚较多，活动后常引起皮肤裂口。黏膜症状也较明显，女阴、尿道、肛门部位的黏膜常糜烂，有分泌物，病人排尿时疼痛较剧，且易并发会阴部感染。
3.脓疱型银屑病在原有皮损的基础上，表现为急性红斑，表面有密集针尖至绿豆大小的无菌性脓疱，可全身泛发，也可局限于手掌及足跖部，为慢性病程，反复发作。外阴部出现类似皮损，且因易摩擦而出现疱壁破裂，糜烂结痂、脓痂、渗液。
诊断
具有典型外阴部病损：表面增厚、变红，被覆一层细小的粟粒状痂皮，痂皮下有点状暗红色丘疹。阴阜部病变似脂溢性皮炎，身体其他部位有银屑病皮损，有薄膜现象，诊断可以成立。
鉴别诊断
外阴部的银屑病的表现与其他部位的皮损表现不同，须与以下几种疾病进行鉴别。
1.女阴湿疹女阴湿疹位于阴唇及周围的皮肤，急性期以红斑、丘疹、糜烂、渗液为主，阴唇可略带红肿。由于会阴部皮肤较薄嫩，经常搔抓加上潮湿、摩擦，易形成糜烂面。慢性期患处及周围皮肤可有浸润和增厚，表面粗糙，鳞屑极少，境界一般清楚，可伴有色素沉着或色素减退。
2.女阴扁平苔藓好发于任何部位，四肢多于躯干，四肢屈侧多于伸侧，也常见于面部、口腔黏膜、龗头或女阴等处。为紫红色的扁平多角形丘疹，针尖大小到1cm大小，单独或成群分布，丘疹上覆细微鳞屑，丘疹表面有一层光滑发亮的蜡样薄膜，并可见细的白色条纹，即Wickham纹。位于黏膜的皮损可以呈糜烂或溃疡，奇痒。
3.硬化萎缩性苔藓好发于小阴唇，大阴唇，阴蒂和会阴部，可以延及股内侧，单发于女阴，也可见于其他部位，临床上表现为椭圆形香烟纸样皱褶，上有毛细血管扩张，损害的边缘，为象牙色萎缩性丘疹或斑片。由于摩擦和潮湿，可以破损，呈潮红，糜烂，也可有水疱、大疱，感剧烈瘙痒或疼痛。
4.生殖道假丝酵母菌病损害为边缘鲜明的暗红色斑，融合成不规则小片，多发生在肛门周围，可蔓延至臀部、腹股沟、大阴唇、阴阜等部位，镜检查到假丝酵母菌假菌丝和孢子。
5.外阴红癣常发生于股部内侧，为不甚规则、大片淡红色斑，边缘无丘疱疹，无鳞屑，镜检查到微细棒状杆菌。
6.外阴脂溢性皮炎病损边缘不十分明显，鳞屑菲薄呈黄色、油腻性，刮除后无点状出血，发生在阴阜部位常伴脱毛。多数在头皮、颜面部、胸部等有相似病变存在。
预后
本病为慢性过程，有的患者自幼发病，持续十几年或数十年，甚至可以迁延终生。
预防
要让患者了解该病基本知识，注意消除精神创伤，解除思想顾虑。尽量避免各种诱发因素如物理性、化学性物质的刺激。忌烟酒，限制辛辣刺激饮食的摄入，加强体育锻炼，追寻可疑病因，注意避免上呼吸道感染及清除感染性病灶。还应慎重用药，急性期忌用刺激性强的外用药及紫外线照射。
常见药物
皮质类固醇激素、维A酸类、维生素D3类似物
治疗费用
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——8000元）
哪些症状
外阴慢性红斑鳞屑性、
外阴瘙痒、
灼热感或极度不适感、
温馨提示
1.外阴银屑病要注意保持外阴部清洁，忌搔抓，避免不洁性接触
2.外阴银屑病注意清淡饮食，禁烟酒，保持心情愉快
3.外阴银屑病病程长，易复发，可采用综合疗法
