特发性脊柱侧凸
概述
脊柱侧凸(scoliosis)是指脊柱的一个或数个节段向侧方弯曲伴有椎体旋转的三维脊柱畸形，国际脊柱侧凸研究学会(scoliosisresearchsociety，SRS)对脊柱侧凸定义如下：应用Cobb法测量站立正位X线像的脊柱侧方弯曲，如角度大于10°则为脊柱侧凸。脊柱侧凸一词，用于描述脊柱的侧方弯曲，它来源于希腊语“Skoliosis”，英文的含义为“Crookedness”，这种畸形早在1849年Hippocrate的著作里有详细描述。虽然目前病因尚不确定，但是近几年对该病的自然史、病因及治疗的作用都有了更为深刻的认识。
脊柱侧凸可以是结构性的，也可以是非结构性的。结构性脊柱侧凸是指伴有旋转的结构固定的侧方弯曲，即患者不能通过平卧或侧方弯曲自行矫正侧凸，或虽矫正但无法维持，X线像可见累及的椎体固定于旋转位，或两侧弯曲的X线像表现不对称；非结构性脊柱侧凸在侧方弯曲像或牵引像上可以被矫正。非结构性侧凸的脊柱及其支持组织无内在的固有的改变，Bending像表现对称，所累及椎体未固定在旋转位。
最常见的结构性侧凸多数无明确的病因，因此称为特发性脊柱侧凸(idiopathicscoliosis，IS)。
发病机制
特发性脊柱侧凸的病理改变主要包括以下内容：
1.椎体、棘突、椎板及小关节的改变侧凸凹侧椎体楔形变，并出现旋转，主侧弯的椎体和棘突向凹侧旋转。凹侧椎弓根变短、变窄，椎板略小于凸侧。棘突向凹侧倾斜，使凹侧椎管变窄。在凹侧，小关节增厚并硬化而形成骨赘。
2.肋骨的改变椎体旋转导致凸侧肋骨移向背侧，使后背部突出，形成隆凸(hump)，严重者称为“剃刀背”(razor-back)。凸侧肋骨互相分开，间隙增宽。凹侧肋骨互相挤在一起，并向前突出，导致胸廓不对称。
3.椎间盘、肌肉及韧带的改变凹侧椎间隙变窄，凸侧增宽，凹侧的小肌肉可见轻度挛缩。
4.内脏的改变严重胸廓畸形使肺脏受压变形，由于肺泡萎缩，肺的膨胀受限，肺内张力过度，引起循环系统梗阻，严重者可引起肺源性心脏病。
临床表现
1.婴儿型特发性脊柱侧凸婴儿型特发性脊柱侧凸(infantileidiopathicscoliosis)是在3岁内发现的一种结构性脊柱畸形。在欧洲，此型相对常见，而在美国，此型在特发性脊柱侧凸患者中不到1%。婴儿型特发性脊柱侧凸的早期诊断十分重要，家长及儿科医生对此应严密观察。因为早期的治疗会影响预后，所以应尽早治疗。
特点：1954年，James首先将婴儿型脊柱侧凸作为一个独特的整体来认识，发现其自然病程存在两种情况，并据此分为两型：自限型和进展型。大量研究证实，婴儿型特发性脊柱侧凸的特点如下：
(1)一般男婴多见，通常侧弯凸向左侧。
(2)侧弯一般位于胸段和胸腰段。
(3)多数侧弯在出生后6个月内进展。
(4)自限性婴儿型特发性脊柱侧凸占所有婴儿型特发性脊柱侧凸的85%。
(5)双胸弯易进展并发展为严重畸形，右侧胸弯的女性患者通常也预后不良，并且常常伴发畸形(扁头畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜颈以及进行性髋关节发育不良等)。
2.少儿型特发性脊柱侧凸少儿型特发性脊柱侧凸(juvenileidiopathicscoliosis)是4～10岁之间发现的脊柱侧凸畸形，它占特发性脊柱侧凸的12%～21%，病因不明。
特点：相对于婴儿型和青少年型特发性脊柱侧凸而言，少儿型特发性脊柱侧凸的特点是在脊柱生长相对静止期进展。学者们对它的侧凸类型及自然史所知甚少，仅仅通过发现畸形的年龄而不是通过症状、体征等来诊断，因而如何诊断少儿型特发性脊柱侧凸已成为讨论焦点。被诊断为少儿型的患者很可能是晚期发病的婴儿型特发性脊柱侧凸或早期发病的青少年型特发性脊柱侧凸被人为地以年龄诊断为少儿型。
少儿型多见于女孩，女与男比例大约为2～4∶1。3～6岁儿童中，女与男比例大约为1∶1；而在6～10岁年龄段中，女与男大约为8∶1，这一数值与青少年型特发性脊柱侧凸基本相同。
少儿型脊柱侧凸的类型多为右侧胸弯和双主弯。右侧胸弯占青少年型IS的2/3，双主弯约占20%，胸腰段侧凸占15%。左胸弯在少年型中不常见，如出现这一种侧凸，常提示存在椎管内病变，应对其进行全面的神经系统检查。
青少年型的自然史相对较佳，但少儿型则更具侵害性，它可以进展为严重畸形，损害肺功能。大约70%的少年型特发性脊柱侧凸的弯曲进行性加重，需要给予一定形式的治疗。由于少年期的脊柱仍存在生长潜能，因此在理论上侧凸必然进展，然而Mannherz等的研究则发现左胸弯或左腰弯最有可能自行消退。这也说明，某些少儿型脊柱侧凸也可以自行消退或进展缓慢，但是相对于婴儿型而言，其自行消退的比率不高。
3.青少年型特发性脊柱侧凸特发性脊柱侧凸相对较常见，10～16岁年龄组的青少年大约有2%～4%的发病率，多数侧弯的度数较小。在20°左右的脊柱侧凸患者中，男女比例基本相等；而在大于20°的脊柱侧凸人群中，女∶男超过5∶1。女性脊柱侧凸患者病情较严重这一事实提示：女性脊柱侧凸可能更易进展，她们比男孩更需要治疗。
绝大多数青少年型特发性脊柱侧凸(adolescentidiopathicscoliosi，AIS)患者可以正常生活，在一定情况，AIS侧弯的进展常伴有肺功能下降和后背痛。胸弯如果大于100°，用力肺活量(forcedvitalcapacity)通常下降到预期值的70%～80%。肺功能下降通常继发于限制性肺疾患，如果严重脊柱侧凸损害肺功能，那么患者早期有可能死于肺源性心脏病。一些学者统计，严重脊柱侧凸患者的死亡率是一般人群的2倍，吸烟患者的死亡危险性增高。中度脊柱侧凸(40°～50°)者的间歇性后背痛的发生率与一般人群大致相同，重度腰椎侧凸者的发生率高，而且顶椎明显偏移时的发生率更高。
正是由于脊柱侧凸可以引起上述并发症，所以应早期积极治疗，以阻止侧凸进展。早在20世纪20～30年前，对诊断为脊柱侧凸的年轻患者，就会立即行支具治疗，因当时许多医生认为处于生长期的脊柱侧凸不可避免地进展，而且支具可以制止其发展，甚至可以改善侧弯大小。其后，骨科医生们对侧凸的进展及非手术治疗的理解逐渐加深。Nachemson等研究证实的脊柱侧凸的进展概率见表1。
Lonstein和Carlson研究了侧凸弯度大小与Risser征、年龄及侧凸进展危险性的关系，侧凸弯度均在20°～30°之间。研究证实，侧凸弯度大小分别与上述三者相关，多数侧凸是稳定的而无需治疗(表2)。他们的研究表明：假如一个12岁的患者，Risser征0度或Ⅰ度，右侧胸凸，Cobb角20°～29°，其侧凸平均进展危险性为68%。
目前，仍有部分学者认为发育成熟的患者其脊柱侧凸不再进展。WeinStein和Ascani分析了AIS在成人后进展的危险因素(表3)。他们分别证实，胸椎侧凸弯度小于40°的已接近成熟的患者在成人后很少进展，而大于40°(尤其＞50°)者的胸椎侧凸在成熟后仍然进展。一般情况下，成人脊柱侧凸进展很难被发现，通常以每年1°或2°的速度进展，例如，一名18岁的已发育成熟的患者，目前胸椎侧凸弯度为55°，那么其到患者50岁时可以发展到100°。
总之，多数学者认为：第一，不是所有的脊柱侧凸都进展，也不是所有的脊柱侧凸都需治疗；第二，患者已发育成熟时，其脊柱侧凸不一定停止进展。
并发症
并发肺功能下降，严重者可能死于肺源性心脏病。
实验室检查
术前常规检查血常规、尿常规、肌酐、尿素氮、血糖等。
其他辅助检查
1.脊柱侧凸的X线检查
(1)直立位全脊柱正、侧位像：直立位全脊柱正、侧位像是诊断的最基本手段。X线影像需包括整个脊柱。照X线片时必须强调直立位，不能卧位。若患者不能直立，宜用坐位，这样才能反映脊柱侧凸的真实情况。
(2)脊柱弯曲像：脊柱弯曲(bending)像包括仰卧位和卧位弯曲像等，目前以仰卧位弯曲像应用最多，主要用于：
①评价腰弯的椎间隙的活动度。
②确定下固定椎。
③预测脊柱的柔韧度。
但是，仰卧位弯曲像预测脊柱柔韧度的效果较差，原因在于：脊柱侧凸矫形手术在全身麻醉下进行，术中使用肌肉松弛药，消除了肌肉收缩的对抗矫形的作用；后路矫形手术过程中，需剥离两侧的椎旁肌，在一定程度上起到了一种间接的脊柱松解的作用；bending像需要患者的主动配合，其影响因素较多，患者的年龄、文化程度等都可能影响这种检查的效果，尤其对于存在有精神疾患或神经肌肉系统疾患的患者，其可信度不高。
(3)悬吊牵引像：
①悬吊牵引(traction)像的作用：
A.可以提供脊柱侧凸牵引复位的全貌。
B.适用于神经肌肉功能有损害的患者。
C.适用于评价躯干偏移和上胸弯。
D.可以估计下固定椎水平。
②注意事项：在检查前，应仔细询问每一个患者是否合并有颈椎疾患。
③禁忌证：对老年人或骨质疏松患者反映其柔软性。
(4)支点弯曲像：支点弯曲像(fulcrumbendingradiograph)是使患者侧卧在塑料圆筒上，圆筒置于胸弯顶椎对应的肋骨上。操作要求为：
①完全侧位。
②选择合适尺寸的圆筒(圆筒直径分别为14cm、17cm、21cm)，使肩部离开床面。
支点弯曲像的特点：易于操作，弯曲力量为被动力量，重复性好，能真实反映侧弯的僵硬程度，预测侧弯的矫正度数，也可以用于确定某些病例是否需要前路松解术；支点弯曲像对僵硬的侧弯患者更为有效。
(5)斜位像：用于检查脊柱融合的情况。腰骶部斜位像用于脊柱滑脱、峡部裂患者。
(6)Ferguson像：Ferguson像用于检查腰骶关节连接处。为了消除腰前凸，男性球管向头侧倾斜30°，女性倾斜35°，这样可得出真正的正位腰骶关节像。
(7)Stagnara像：Stagnara像用于严重脊柱侧凸患者(大于100°)，尤其是伴有后凸、椎体旋转者，普通X线像很难看清肋骨、横突及椎体的畸形情况。需要摄去旋转像以得到真正的前后位像。透视下旋转患者，出现最大弯度时拍片，片匣平行于肋骨隆起内侧面，球管与片匣垂直(图2)。
(8)断层像：断层像用于检查病变不清的先天性畸形、植骨块融合情况以及某些特殊病变如骨样骨瘤等。
(9)切位像：患者向前弯曲，球管与背部成切线。主要用于检查肋骨。
(10)脊髓造影：非常规应用。指征是先天性脊柱侧凸或脊髓受压、脊髓肿物、硬膜囊内疑有病变，X线像见椎弓根距离增宽、椎管闭合不全、脊髓纵裂、脊髓空洞症，以及计划切除半椎体或拟做半椎体楔形切除时，以了解脊髓受压情况。
(11)CT和MRI检查：对合并有脊髓病变的患者很有帮助。如脊髓纵裂、脊髓空洞症等。了解骨嵴的平面和范围对手术矫形、切除骨嵴及预防截瘫非常重要，但价格昂贵，不宜做常规检查。
2.脊柱侧凸的X线测量
(1)X线片的阅片要点：
①端椎：脊柱侧凸的弯曲中最头端和尾端的椎体。
②顶椎：弯曲中畸形最严重、偏离垂线最远的椎体。
③主侧弯(原发侧弯)：是最早出现的弯曲，也是最大的结构性弯曲，柔软性和可矫正性差。
④次侧弯(代偿性侧弯或继发性侧弯)：是最小的弯曲，弹性较主侧弯好，可以是结构性的也可以是非结构性的，位于主侧弯上方或下方，作用是维持身体的正常力线，椎体通常无旋转。当有3个弯曲时，中间的弯曲常是主侧弯，有4个弯曲时，中间两个为双主侧弯。
(2)脊柱侧凸弯度测量：
①Cobb法：最常用，头侧端椎上缘的垂线与尾侧端椎下缘垂线的交角即为Cobb角。若端椎上、下缘不清，可取其椎弓根上、下缘的连线，然后取其垂线的交角即为Cobb角(图3)。
②Ferguson法：很少用，有时用于测量轻度侧弯。找出端椎及顶椎椎体的中点，然后从顶椎中点到上、下端椎中点分别画两条线，其交角即为侧弯角(图4)。
(3)脊柱侧凸旋转度的测定：通常采用Nash-Moe法(图5)：根据正位X线片上椎弓根的位置，将其分为5度。
Ⅰ度：椎弓根对称。
Ⅱ度：凸侧椎弓根移向中线，但未超过第1格，凹侧椎弓根变小。
Ⅲ度：凸侧椎弓根已移至第2格，凹侧椎弓根消失。
Ⅳ度：凸侧椎弓根移至中央，凹侧椎弓根消失。
V度：凸侧椎弓根越过中线，靠近凹侧。
X线评估参数：摄片后标记顶椎、上端椎下端椎、顶椎偏距、骶骨中心垂线(CSVL)等(图6)。
3.脊柱侧凸成熟度的鉴定成熟度的评价在脊柱侧凸的治疗中尤为重要。必须根据生理年龄、实际年龄及骨龄来全面评估，主要包括以下几方面：
(1)第二性征：男童的声音改变，女孩的月经初潮，以及乳房和阴毛的发育等。
(2)骨龄：
①手腕部骨龄：对20岁以下的患者可以摄手腕部X线片，根据Greulich和Pyle的标准测定骨龄。
②髂棘骨骺移动(excursionofiliacapophyses)：Risser将髂棘分为4等份(图7)，骨化由髂前上棘向髂后上棘移动，骨骺移动25%为Ⅰ度，50%为Ⅱ度，75%为Ⅲ度，移动到髂后上棘为Ⅳ度。骨骺与髂骨融合为V度。
③椎体骺环发育：侧位X线片上骨骺环与椎体融合说明脊柱停止生长，为骨成熟的重要指征。
4.脊柱侧凸的肺功能检查肺功能实验分为4组：静止肺容量；动态肺容量；肺泡通气量；放射性氙的研究。脊柱侧凸的患者常规使用前3种实验。
静止肺活量包括肺总量、肺活量和残气量。肺活量用预测正常值的百分比来表示。80%～100%为肺活量正常，60%～80%为轻度限制，40%～60%为中度限制，低于40%为严重限制。
动态肺活量中最重要的是第1秒肺活量(FEV1)，将其与总的肺活量比较，正常值为80%。
脊柱侧凸患者的肺总量和肺活量减少，而残气量多正常，除非到晚期
预后
特发性脊柱侧凸的治疗，方法很多，传统的石膏矫形、支具矫形和脊柱融合术效果都不太满意，最近30年来，在脊柱矫形器械方面，发展很快，其治疗效果较前大有进步。但仍有一些问题有待研究解决。
