三叉神经痛
概述
1756年由法国NicolasAndri首先报道。由于发作时多数伴有面肌抽搐，故称之为“痛性抽搐”。系指局限在三叉神经支配区内的一种反复发作的短暂性阵发性剧痛。
三叉神经痛可分为原发性、继发性两种：原发性三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚，多数认为病变在三叉神经半月节及其感觉神经根内，也可能与小血管畸形、岩骨部位的骨质畸形等因素导致对神经的机械性压迫、牵拉以及营养代谢障碍有关。继发性三叉神经痛又称症状性三叉神经痛，常为某一疾病的临床症状之一，如由小脑脑桥角及其邻近部位的肿瘤、炎症、外伤以及三叉神经分支部位的病变所引起。
病因
原发性(特发性)三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚，大多数病例无第Ⅴ对脑神经或中枢神经系统的器质性病变，Gasser神经节有退行性或纤维性改变，但是改变的轻重差别太大，不能认为它们是病因。
原发性三叉神经痛的病因虽不明确，尚无统一认识，而从现代医学来看其发病机制可能是一种致伤因素，使感觉根半月节和邻近的运动支发生脱髓鞘改变。有—些研究认为，大多数原发性三叉神经痛的病人有颅底血管对神经的反常压迫。
经临床证明，部分所谓原发性三叉神经痛，实际上还是可找到原因的，如在手术中发现供应神经的血管发生硬化、异位血管的压迫、增厚的蛛网膜和神经通过的孔发生骨膜炎，狭窄的骨孔等，而致神经根的压迫。
1.原发性三叉神经痛的病因在三叉神经痛时，外周神经和中枢神经都参与疼痛的产生与传递，因此根据现代临床实践及动物试验结果，对原发性三叉神经痛的病因有以下几种学说。
(1)周围病原学说：三叉神经末梢到脑干核团的任何部位发生病变都可刺激三叉神经，使中枢神经系统发生生理功能紊乱和器质性改变，从而发生三叉神经分布区范围内的阵发性剧痛性的学说。
(2)中枢病因学说：三叉神经系统中枢部的脑内核团，三叉神经脊束核丘脑及大脑皮质均可因周围病变刺激及中枢本身的伤害性刺激，而导致三叉神经痛。
(3)变态反应学说：1967年Hanes根据三叉神经痛突然发作和可逆性，曾提出三叉神经痛可能是一种与变态反应有关的疾病。
(4)病毒感染学说：大脑皮质是周身感觉的最高中枢，早有定论，对三叉神经系统任何部位的病灶所致的疼痛，均是通过大脑皮质反映出来的。如疱疹和单纯疱疹的病毒感染，可沿三叉神经系统的通路而侵入三叉神经分布相应的大脑皮质，使三叉神经疼痛发作。
(5)家族遗传学说：在临床上曾有人报道，一个家庭兄弟姊妹7人其中6人患有三叉神经痛，其中2人患双侧性疼痛。另有一个家庭中，母亲及6个孩子中的3个孩子患有三叉神经痛，其中2人为双侧性疼痛。从而认为三叉神经痛可能与家族遗传有关。但多数学者认为本病与遗传因素关系不大与人类种族无关。
(6)综合病因学说：上述各种学说均不能满意解释三叉神经痛的病因。以致Dott(1951年)认为三叉神经痛的起因在脑干内，动作或触动扳机点可引起短的冲动(ShortCircuit)在脑干内迅速叠加，从而引起剧烈疼痛发作。
2.继发性三叉神经痛的病因近几年来通过临床实践和研究，特别是神经显微外科手术的应用和手术方式的不断改进，对继发性三叉神经痛的病因、发病率的认识有了更深入了解和认识。发现三叉神经系统的所属部位或邻近部位的各种病灶均可引起三叉神经痛。。
发病机制
有假说认为三叉神经痛的面部疼痛发作，是该神经的下行核，因接受的冲动流过多释放引起的。有两个支持此假说的证据：切断耳大神经或枕神经可缓解典型的三叉神经痛，或者静脉注射苯妥英钠(大仑丁)可中止三叉神经痛的发作。
日益增加的证据表明，病变在三叉神经半月节及其感觉神经根附近，可能与小血管畸形、岩骨部位的骨质畸形等因素导致对神经的机械性压迫、牵拉以及营养代谢障碍有关。
1.周围病原学说：
(1)局部刺激：在三叉神经所支配的组织器官发生了炎性病灶(如副鼻窦炎、牙源性炎症等)或外伤性病灶的长期慢性刺激，致使神经发炎、纤维化，半月神经节中毒等的综合作用，使分布在三叉神经根上的滋养血管，发生功能障碍、痉挛，最后发生继发性缺血，导致感觉根脱髓鞘病变，而引起三叉神经痛。
早在1926年Harris就提出：此病主要由于牙源性病灶所致，1940年又进一步发现了因拔牙和牙齿脓毒病之后而发生三叉神经痛的例证。此后1952年Sagonaolaite曾经调查发现90%的三叉神经痛患者均伴有口腔感染病灶。
国内刘道宽等也统计了292例，其中99%的三叉神经痛患者，均伴有口腔感染灶存在。近几年来如1976年Rether、1979年Alexander、1980年Shaber及1981、1982年四川医学院均先后在原发性三叉神经痛患者的上、下颌骨内发现了病变骨腔(jawbonecavity)，当他们行颌骨病变性骨腔清除术后，患者的症状得以消除。
根据这一事实，1989年刘道宽等就提出颌骨病变性骨腔与原发性三叉神经痛的发病有明显关系，认为局限性颌骨病变是发病的主要因素。
为证明在口腔局部病变的刺激可沿神经纤维向中枢发展而导致中枢功能紊乱和器质性改变而发病，1974年Black制作了三叉神经痛的试验模型。在实验中拔除猫的一侧全部上下颌牙髓，术后26周内，几乎所有(20只)受试的猫都表现出三叉神经痛的症状反应。拔除牙髓后7～21天，所作的组织学检查证实，从三叉神经末梢至脑内核团发生了变性。并用记录神经放电生理方法测到三叉神经脊髓束核内有癫痫样的放电活动。
(2)局部压迫：三叉神经感觉根任何一段受到各种原因的压迫和(或)牵拉都可导致三叉神经痛。
①血管性压迫：继Cushing在20世纪初提出机械性压迫三叉神经可以引起疼痛的假说后，Dandy在1934年进一步报道了60%的三叉神经痛患者是由于各种压迫引起的。并认为主要是血管性压迫，报道了其在三叉神经痛患者的小脑脑桥角部位的解剖和病理方面的异常所见，发现动脉襻压迫感觉根占30.7%，静脉压迫占14%，肿瘤压迫占5.6%。
Gardner和Miklos(1959)提出脑底动脉和小脑动脉的异常分支或颈骨岩角压迫神经根，是引起三叉神经疼痛的一个重要原因。
Kerr(1963)又提出一个柔和的永久跳动的动脉对三叉神经腹侧部的压迫，可能是引起三叉神经痛的原因，此种情况在老年人中较多。或神经本来已有原发退化，颈动脉搏动有促进作用。
Jennetta用微血管减压术治疗三叉神经痛，即在三叉神经根与造成神经压迫的血管之间放置一块海绵结果使疼痛得以缓解。并且指出这类压迫三叉神经根而引起神经痛的血管多是扭曲、硬化的小动脉，并由于动脉硬化症的进展，有可能增加
临床表现
三叉神经痛是位于三叉神经分布区域内的一种剧烈阵发性疼痛疾病。临床上根据其病因或发生部位进行分类。
1.按病因分类根据病因是否明确，分为原发性三叉神经痛与继发性三叉神经痛两类。
(1)原发性三叉神经痛(特发性三叉神经痛)：临床上把找不到确切病因的三叉神经痛称为“原发性三叉神经痛”。以往认为占临床的大多数，是三叉神经分布区域内的发作短暂性剧烈疼痛，是无器质性损害可寻到的一种疾病。多见于40岁以上的中老年人,达70%～80%，最小年龄只有十几岁，最高年龄92岁。男女发病比数各家报道有所不同，据一份国内15家医院1454例统计，男多于女，其中男788例，女666例。国内另一组4386例三叉神经痛发病情况，女性多于男性，为3∶2。
(2)继发性三叉神经痛(症状性三叉神经痛)：是指由颅内外各种器质性病变引起的三叉神经继发性损害而致的三叉神经痛。多见于40岁以下的病人。与原发性三叉神经痛的不同点是：疼痛发作时间通常较长，或为持续性、发作性疼痛，而无扳机点。体格检查可查出三叉神经受累的客观表现及原发性疾病的体征，但亦可完全为阴性者。经CT、MRI检查一般可明确诊断。
2.按发生部位分类分为双侧性及单侧性三叉神经痛。又可进一步分为：第一支痛；第二支痛；第三支痛；第一、二支痛；第二、三支痛、第一、二、三支痛。发病部位右侧多于左侧。疼痛受累分别以2、3支同时受累最多见，单支受累较多者为第二支。
3.临床特点疼痛的发生为阵发性的。除害怕疼痛延长外，在二次发作期间，病人无任何疼痛。发作时，则似闪电样刺入。疼痛发作常表现为骤发、阵发式，可持续15min或更长时间，发作频度从1天数次至1个月几次不等。
特点如下：
(1)疼痛部位：不超出三叉神经支配范围，常局限于一侧。虽3支均可累及，但以第二、三支最常受累，约占95%。
(2)疼痛性质：呈发作性电击样、刀割样和撕裂样剧痛，突发突止。疼痛由颌面或牙槽开始，沿神经支配区放射，每次疼痛持续数秒至数十秒，亦可长达数分钟。发作常随病程的延长而变频、间歇期缩短和疼痛加剧．发作频繁者可影响进食和休息。
(3)诱发因素及“扳机点”：疼痛发作常由说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部随意运动或触摸面部某一区域(如上唇、鼻旁、眶上孔、眶下孔和口腔牙龈等处)而被诱发。这些敏感区称为“扳机点”或触发点。
(4)其他症状：发作时可伴有同侧面肌抽搐、面部潮红、流泪和流涎，这种特殊面容又称痛性抽搐。为了减轻疼痛，病人常用手揉擦同侧面部以求减轻疼痛(其实并不能减轻疼痛)。久而久之面部皮肤变得粗糙、增厚和眉毛脱落。为避免发作，病人不敢吃饭、洗脸，面容憔悴、情绪抑郁。
(5)体征：客观检查多无三叉神经功能缺损表现及其他局限性神经体征。偶可在其某一支的支配区内出现疱疹，系因半月神经节带状疱疹病毒感染所致。
继发性三叉神经痛，系指由各种病变侵及三叉神经根、半月神经节或神经干所致之三叉神经分布区域内的疼痛。其特点为疼痛发作持续时间较长，常达数分钟至数十分钟，或呈持续性疼痛，阵发性加重。查体可见三叉神经支配区内的感觉减退、消失或过敏．多累及第一、第三支。第一支受累可有角膜反射迟钝，第三支受累可见咀嚼肌无力和萎缩。另外，尚可伴有原发疾病的其他阳性体征。
并发症
可并发半侧面部痉挛。三叉神经支配区也可发生不典型的面部疼痛，但疼痛的性质与三叉神经痛不同，每次发作的持续时间总是长于数秒，通常为数分钟，或呈持续性疼痛。疼痛本身为钝性、压榨性或烧灼样。对不典型疼痛者，外科治疗无效，有时导致抑郁症。
有相当一部分病人常揉擦同侧面部以求减轻疼痛，久而久之面部皮肤变得粗糙、增厚和眉毛脱落。
实验室检查
必要的有选择性的检查：
1.血常规、血电解质一般无特异性改变，发病时血象可稍偏高。
2.血糖、免疫项目、脑脊液检查如异常则有鉴别诊断意义。
其他辅助检查
血管造影、CT及MRI等检查：部分病人可发现颅底畸形血管。
以下检查项目如异常，则有鉴别诊断意义。
1.脑电图、眼底检查。
2.颅底摄片。
3.胸透、心电图。
诊断
根据三叉神经支配区内的发作性疼痛及其临床特点，原发性及继发性三叉神经痛的诊断不难确定。
1.三叉神经支配区内发作性剧痛：刀割样、烧灼样。
2.临床特点：骤发、扳机点、阵发、反复；痛性抽搐。
3.确定原发性及继发性。原发性三叉神经痛，客观检查多无三叉神经功能缺损表现及其他局限性神经体征。
鉴别诊断
除继发性三叉神经痛外，应注意与以下几种疾病相鉴别。
1.牙痛牙痛也是一种非常疼痛的一种疾病，有时特别是发病的初期，常常到口腔就诊，被误诊为牙痛，许多病人将牙齿拔掉，甚至患侧的牙齿全部拔除，但疼痛仍不能缓解。一般牙痛特点为持续性钝痛或跳痛，局限在齿龈部，不放射到其他部位，无颜面部皮肤过敏区，不因外来的因素加剧，但患者不敢用牙齿咀嚼，应用X线检查或CT检查可明确牙痛。
2.三叉神经炎可因急性上颌窦炎、流感、额窦炎、下颌骨骨髓炎、糖尿病、梅毒、伤寒、酒精中毒、铅中毒及食物中毒等疾病引起。多有炎性感染的历史，病史短，疼痛为持续性的，压迫感染的分枝的局部时可使疼痛加剧，检查时有患侧三叉神经分区感觉减退或过敏。可伴有运动障碍。
3.中间神经痛中间神经痛患者表现特点：
(1)疼痛性质：为发作性烧灼痛，持续时间长，数小时，短者也数分钟。
(2)疼痛部位：主要位于一侧外耳道、耳廓及乳突等部位，严重者可向同侧面部、舌外侧、咽部以及枕部放射。
(3)伴随症状：局部常伴有带状疱疹，还可有周围性面瘫，味觉和听觉改变。
4.蝶腭神经痛本症病因不明，多数人认为鼻旁窦炎侵及蝶腭神经节引起。
(1)疼痛部位：蝶腭神经节分支分布区域的鼻腔、蝶窦、筛窦、硬腭、齿龈及眼眶等颜面深部位。疼痛范围较广泛。
(2)疼痛性质：疼痛为烧灼或钻样比较剧烈的疼痛，呈持续性或阵发性的加重或周期性反复性发作，发作时一般持续数分钟到几小时。伴有患侧鼻黏膜肿胀，出现鼻塞、鼻腔分泌物增加，多呈浆液性或黏液性。可伴有耳鸣、耳聋、流眼泪、畏光及下颌皮肤灼热感和刺痛。疼痛可由牙部、鼻根、眼眶、眼球发生，尔后扩展至齿龈、额、耳及乳突部，均为一侧性。严重者向同侧颈部、肩部及手部等处放射，眼眶部可有压痛。
(3)发病年龄：常在40～60岁之间，女性较多。
(4)本病可以用1%普鲁卡因做蝶腭神经封闭或用2%～4%丁卡因经鼻腔对蝶腭神经节作表面麻醉，可使疼痛缓解，即可确诊。
5.偏头痛偏头痛也称丛集性头痛，它是一种以头部血管舒缩功能障碍为主要特征的临床综合征。病因较为复杂，至今尚未完全阐明。但与家族、内分泌、变态反应及精神因素等有关。临床表现特点：
(1)青春期女性多见，多有家族史。
(2)诱发原因：多在疲劳、月经、情绪激动不安时诱发，每次发作前有先兆，如视物模糊、闪光、暗点、眼胀、幻视及偏盲等。先兆症状可持续数分钟至半小时之久。
(3)疼痛性质为剧烈性头痛，呈搏动性痛、刺痛及撕裂痛或胀痛。反复发作，每天或数周、数月甚至数年发作一次。伴随有恶心、呕吐、大便感、流眼泪、面色苍白或潮红。发作过后疲乏嗜睡。
(4)查体时颞浅动脉搏动明显增强，压迫时可使疼痛减轻。在先兆发作时应用抗组胺药可缓解症状。
(5)偏头痛还有普通型、特殊型(眼肌麻痹、腹型、基底动脉型)偏头痛，均需要进行鉴别。
6.舌咽神经痛本病分为原发性和继发性两大类。它是一种以舌咽神经分布区域内阵发性剧痛。发病年龄多在40岁以上，疼痛性质与三叉神经痛相似。临床表现有以下特点。
(1)病因可能与小脑后下动脉、椎动脉压迫神经进入区有关，除此之外，可见于小脑脑桥角处肿瘤、炎症、囊肿、鼻咽部肿瘤或茎突过长症等原因引起。
(2)疼痛部位在患侧舌根、咽喉、扁桃体、耳深部及下颌后部，有时以耳深部疼痛为主要表现。
(3)疼痛性质为突然发作，骤然停止，每次发作持续为数秒或数十秒，很少超过2min。亦似针刺样、刀割样、烧灼样、撕裂样及电击样的剧烈性疼痛。若为继发性的疼痛时间长或呈持续性、诱因和扳机点可不明显，且夜间较重。
(4)诱因常为吞咽、咀嚼、说话、咳嗽、打哈欠时诱发疼痛。
(5)50%以上有扳机点，部位多在咽后壁，扁桃体舌根等处，少数在外耳道。若为继发性的，扳机点可不明显，同时舌咽神经损害症状，如软腭麻痹、软腭及咽部感觉减退或消失等。
(6)其他症状：吞咽时常常引起疼痛发作，虽然发作间歇期无疼痛，但因惧怕诱发疼痛而不敢进食或小心进些流汁，患者因进食进水少，而变得消瘦，甚至脱水，咽部不适感，心律失常及
治疗
1.药物治疗可据情选用：
(1)卡马西平(卡马西平)：对三叉神经痛有较好疗效。一般自小剂量开始，100mg,口服2次/d，后逐渐增加至200mg,口服3～4次/d。可有嗜睡、恶心、呕吐、眩晕和药疹等毒副作用，一般不严重，减量或停药后可自行消失。在监测血药浓度和密切观察临床中毒体征的情况下，亦可应用较大剂量。
(2)苯妥英(苯妥英钠)：100～200mg,2～3次/d。日剂量不宜超过600mg，副作用有齿龈增生、共济失调和白细胞减少等。
(3)维生素B族药物：维生素B1、B6各10～20mg,口服3次/d，维生素B12，100～500μg肌注或弥可保500μg,口服1次/d。
(4)血管扩张药：山莨菪碱(654-2)10mg，肌注2次/d，或5～10mg，口服3次/d，或烟酰胺100mg,口服,3次/d。
2.理疗如间动电(疏密波)疗法或旋磁疗法，也可用氦氖激光照射半月神经节。
3.射频电凝疗法在X线或CT等的监视导向下，将射频电凝针极经皮插入半月神经节，通电加热至65～75℃，1min，可选择性地破坏三叉神经痛觉纤维，近期疗效可达90%以上，但易复发。适用于老年人以及患有全身性疾病而不能手术者。
4.神经阻滞或封闭疗法当药物治疗无效或有不良反应时，且疼痛严重者可行神经干或神经节阻滞疗法。既往常使用无水酒精，近年来多注射甘油。注射部位为三叉神经半月节或周围神经干。因感觉神经被破坏而止痛。止痛效果可持续数月、数年，也可复发。
5.手术治疗临床常用手术疗法控制疼痛，术式包括：微血管解压术、射频消融术、应用立体定向化学神经节熔解术和脊神经根切断术。其中最流行的是射频消融术，该方法选择性干涉诱发疼痛的小纤维，但是不动大径线的运动纤维。一些研究报道该疗法对本病的部分或完全缓解率达90%～97%，而复发率尚不确定。
预后
病程呈周期性发作，每次疼痛发作时间由开始数秒钟到1～2min，即骤然停止。每次发作周期可持续数周至数月，以后症状常可逐渐减轻而消失或明显缓解(数天至数年)。
在此缓解期间病人往往期望不再发作，但过一段时间后，剧痛又重发作，自行痊愈的机会很少，而是越发越频，疼痛程度亦随之加重，但此病无直接危及生命之虞。
预防
尚无早期预防的办法。
许多三叉神经痛病人是因动脉襻压迫三叉神经所致。所以，对症状难以控制的病例．建议行后颅凹探查术。也许会发现其他慢性肿块。例如：动静脉畸形、动脉瘤和胆脂瘤等。
有导致抑郁症及久治不愈而自杀轻生之病例报告，应引起注意。
治疗费用
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——5000元）
温馨提示
1.三叉神经痛饮食要有规律，面部动作宜轻，注意头面部保暖，保持精神愉快
2.三叉神经痛多发生于中老年女性，呈周期性发作
