十二指肠外瘘
概述
十二指肠外瘘(externalduodenalfistula)是一种十分常见的肠外瘘，也是上腹部手术和腹部外伤后较为严重的并发症。由于十二指肠大部分深居腹膜后，又有胆管和胰管与之交汇，再加上病因不同，同样是十二指肠外瘘，表现形式与转归可有极大的不同。有的极易治疗，如十二指肠残端瘘。有的并发症繁多，治疗复杂，预后极差。
病因
发生十二指肠外瘘的原因有全身和局部2大类原因。从全身来看，有严重营养不良、脏器功能障碍、糖尿病等因素。但更重要的是局部病变和外伤等因素，如十二指肠残端缝合包埋不满意、十二指肠外伤处炎症水肿较剧烈、缝合修补不确切等，均可导致十二指肠外瘘。十二指肠所处的特殊解剖位置，胃液、胆汁和胰液均大量经此通过，也是十二指肠外瘘易于发生的原因之一。
具体导致十二指肠外瘘的常见疾病有外伤、腹部外科手术和胰腺炎。十二指肠的克罗恩病、肠结核等亦会引起十二指肠外瘘。引起十二指肠外瘘的疾病大致可分如下几类：
1.外伤
(1)腹部闭合伤：腹部闭合伤中，以汽车方向盘伤和高处坠落伤最易合并十二指肠外伤，且由于十二指肠大部位于腹膜后，病人受伤后因出血、休克等原因病情不稳定，极易忽略对十二指肠外伤的探查。有时即使已经发现十二指肠外伤并且也进行了修补等手术，但术后还是有很高的十二指肠外瘘的发生率。
(2)腹部刀刺伤：由于十二指肠位于中上腹部，也常是刀刺伤的好发部位，而且极易合并其他脏器的损伤，如胰腺外伤和肠外伤。如在剖腹探查术中不能及时发现或处理不满意均可导致十二指肠外瘘的发生。
2.手术
(1)胃大部或全胃切除术：因溃疡病或胃癌而行胃大部切除和全胃切除的患者，由于病变范围较广和胃癌根治的需要，常需对十二指肠残端周围进行较广泛的剥离，残端易发生缺血坏死，从而发生术后十二指肠残端瘘。有时十二指肠远端存在着不同程度的梗阻，即使局部处理满意，也不能阻止瘘的发生。
(2)胆道手术：引起十二指肠外瘘最常见的胆道手术有胆囊切除术和胆总管切开探查术。在反复发作的胆囊炎患者，胆囊与周围脏器特别是十二指肠的粘连较重，在手术剥离时较易损伤十二指肠，如未能及时发现或发现后处理不妥也会导致十二指肠外瘘。
胆总管切开探查合并的十二指肠外瘘，一般是胆总管下端有狭窄，使用不同型号的胆道探子进行探查时，由于用力过猛，探子在通过胆总管下端进入十二指肠时还可进一步前行伤及十二指肠乳头的对侧缘，引起十二指肠的穿孔，更有甚者还可伤及横结肠引起横结肠的穿孔。由于探子又迅速撤回，这种损伤往往不能及时发现，最终导致十二指肠瘘的发生，发现时多已合并严重的腹膜后感染。
在经十二指肠切开处行奥狄括约肌成形术时，因切开范围过大或位置不当，缝合不合适均可引起胆总管下端与十二指肠瘘。
(3)十二指肠手术：在对因十二指肠憩室等十二指肠疾病手术时也可能发生十二指肠外瘘。
(4)内镜检查和十二指肠乳头切开术：在行十二指肠镜和逆行胰胆管造影(ERCP)检查特别十二指肠乳头奥狄括约肌切开术时，由于用力不当或部位判别不当极易伤十二指肠引起十二指肠外瘘。
(5)其他手术：在对十二指肠附近的脏器进行手术时，如右半结肠切除术或肾切除术，亦有可能损伤十二指肠从而引起十二指肠外瘘。
3.疾病
(1)重症胰腺炎与胰腺假性囊肿：由于胰腺位于十二指肠环内，十二指肠的第4段(升部)又与胰腺中段紧密相邻，急性出血坏死性胰腺炎时往往会影响十二指肠的血供，外渗出的胰液也会消化十二指肠周围组织，从而引起十二指肠外瘘。胰腺假性囊肿的切开手术有时也可能合并十二指肠外瘘。
(2)克罗恩病：克罗恩病一般是侵犯回盲部并引起该部位的肠外瘘，但也有发现在十二指肠发生克罗恩病引起十二指肠外瘘的报道。
(3)肠结核：十二指肠亦会受结核菌的侵犯并导致十二指肠外瘘的发生。
发病机制
1.病理分类有关十二指肠外瘘的分类方法有很多种。如肠瘘内口直接与皮肤表面附着，称为唇状瘘；如肠瘘内口与外口之间尚有一瘘管，则称为管状瘘。如十二指肠瘘发现较早，即未与皮肤之间形成唇状瘘，也没有与皮肤之间形成瘘管变成管状瘘，而是表现为处于游离腹腔内的一个肠内瘘口，即腔内瘘。对“腔内瘘”的认识是对肠外瘘早期诊断早期治疗进步的必然结果。早期发现腔内瘘可以通过各种方法使其形成管状瘘，促进其自行愈合，提高十二指肠外瘘的自愈率。但如着眼于临床诊断和治疗，可将十二指肠瘘按如下分类。这一分类方法便于临床医生预防和治疗十二指肠外瘘。
(1)十二指肠残端瘘：主要发生于胃大部切除行BillrothⅡ式重建即胃空肠吻合或全胃切除的病人。胃大部切除的原因可以是胃溃疡或十二指肠球部溃疡、胃癌或胃与十二指肠球部外伤。十二指肠残端瘘与溃疡、癌肿侵犯范围较广有关或病变范围较广有关，也与残端缝合包埋不满意有关。
(2)十二指肠侧瘘：瘘口位于十二指肠侧壁，胃液仍经此通过，此类外瘘较难自行愈合。
(3)十二指肠断端瘘：因外伤或手术十二指肠完全断裂，瘘口可分远、近端，这类瘘无法自行愈合。
(4)十二指肠吻合口瘘；瘘口位于胃-十二指肠吻合口，十二指肠-十二指肠吻合口或十二指肠-空肠吻合口。常发生于胃大部切除术后行胃-十二指肠吻合的病人，十二指肠外伤后行空肠-十二指肠吻合的病人。
2.病理生理十二指肠外瘘属于高位肠瘘，由于肠内容的大量丢失，又称为高流出量肠瘘。对病人威胁最大的病理生理改变有如下几个方面。
(1)内环境失衡：持续大量消化液丢失，可迅速引起脱水、电解质及酸碱失调，如未能及时纠正，则血容量减少，导致循环衰竭，或肾功能衰竭，产生氮质血症。
(2)营养不良：由于消化吸收障碍与能量补充不足，而丢失的胃肠液中含有较多的蛋白质，均可造成营养不良，低蛋白血症又降低了免疫能力。
(3)感染：感染是继早期的水、电解质紊乱之后的一个主要并发症。尤其是腹腔内感染，使机体处于高分解状态，能加重损害内环境的稳定。感染不仅可引起营养不良，又可导致应激性溃疡或弥漫性肠黏膜出血，引起休克。感染可导致单器官或多器官功能衰竭，又会增加肠瘘治疗的难度。十二指肠液内含有大量的消化酶，对周围组织有腐蚀、溶化的作用，既能引起肠瘘周围皮肤糜烂，使瘘口不易愈合；又可能引起血管腐蚀性破裂，造成大出血且不易控制。
3.病理分期肠外瘘的病理过程可分为4期：
(1)腹膜炎期：多发生在创伤或手术后3～5天内。
(2)局限性腹腔内脓肿期：多发生在瘘发病后7～10天。
(3)瘘管形成与被控制期：因感染程度、瘘的部位、大小等因素不同，一般为10～30天。
(4)瘘管愈合期：因控制感染时间和瘘管类型而不同，自全身感染控制后1个月左右，半数以上的患瘘病人可以自愈，少数在2～3个月内自愈。
临床表现
大致可分为两种情况：一种是腹部手术后放置引流的；另一种是未放置引流的(包括择期性胃大部切除术或腹部闭合性损伤等)。前者比较容易早期发现；后者有被误诊或漏诊的可能。
1.腹腔放置引流者可观察到自引流口或引流管内流出较多量混有胆汁样的液体，但尚需注意下列特点。
(1)瘘的发生时间：一般发生在术后5～8天。但国内也有发生在术后18天、20天，甚至在术后5年、10年的个案报道。
(2)肠液流出量与腹肌紧张程度：局部肠液流出的多少主要取决于十二指肠外瘘的类型、位置、大小及十二指肠内的压力。侧瘘，每天流失的肠液为500～4000ml，平均在2000ml以上。由于放置了腹腔引流，局部腹肌紧张可不显著；引流不通畅或未放置腹腔引流者，肌紧张较明显。
有时十二指肠外瘘虽已发生，而渗液不多(但不是逐天减少)，或未见明显的胆汁样液体漏出，极易被误认为局部感染，待皮肤遭到腐蚀，或涌出胆汁性消化液(或含有食物残渣)后，始才诊断十二指肠外瘘。因此，对腹部外伤或胃切除手术的病人，如创口渗液较多，应进一步检查、观察，警惕瘘的发生。
(3)发热：一般体温在38～39℃之间，引流通畅者，发热程度轻些。发热与流出肠液一样，是一个重要的症状。
(4)呃逆：常因漏出的肠液向膈肌方向流注，刺激膈肌而产生呃逆。注意观察有无呃逆的症状，对于早期诊断很有帮助。尤其对未放置腹腔引流者，呃逆是一个重要的信号。
(5)全身症状：早期出现脱水和电解质紊乱，随后呈现消瘦、营养不良和继发性的感染症状，如形成腹腔内某一部位的脓肿(单处的、或两处以上的)；也可由局限性的感染扩散成全身化脓性感染，如脓毒败血症、中毒性肝炎、脑炎等。可并发单一的重要脏器功能衰竭，甚至多脏器功能衰竭。
2.腹腔未放置引流者泄漏的十二指肠液可流入腹腔的任何部位而产生不典型的腹部症状。这些症状又常被手术后创口疼痛、吸收热和其他不适所掩盖，容易被忽略。倘能注意观察，多数都有腹痛、呃逆和发热，以及出现不同程度的腹膜炎体征。
并发症
1.内稳态失衡十二指肠外瘘发生以后，肠液大量丢失，其排出量＞1000ml/24h，流量大者每天可达5000～6000ml。此时循环血量严重不足，电解质和酸碱度失衡。
2.出血腹腔内出血是肠外瘘特别是十二指肠瘘和高位空肠瘘的早期并发症。出血的部位可以是腹腔内被腐蚀消化的血管，也可能是肠瘘口缘、瘘管肉芽组织，还有可能因胃肠道应激性黏膜糜烂引起出血。
3.感染腹腔感染及全身感染是肠外瘘病人死亡的主要原因。腹腔感染包括腹膜炎、腹腔脓肿和腹腔内脏器感染。早期以腹膜炎为主，中后期以腹腔脓肿和腹腔内脏器感染为主。有些病人的肠瘘就是在原有腹腔内感染的基础上发生的，肠瘘与腹腔内感染同时存在，形成恶性循环，如重症胰腺炎并发的肠外瘘。
4.营养不良消化液丢失致食物消化不完全，营养吸收不良。
其他辅助检查
1.胃肠造影对早期肠外瘘患者可口服或经胃管注入60%的泛影葡胺60～100ml，多能清楚显示肠瘘情况。无论是肠腔内还是漏入腹腔的泛影葡胺均可很快吸收。造影时应动态观察胃肠蠕动与造影剂分布情况，注意造影剂漏出的部位、漏出的量与速度，有无分支叉道和脓腔。由于60%的泛影葡胺亦属高渗液体，个别肠道功能好的患者检查后会有短暂的腹胀与大便次数增多。肠道无运动功能的也可很快将造影剂吸收，腹胀症状很快缓解。
由于肠外瘘往往伴有炎性肠梗阻或肠粘连所致的不全梗阻，故临床上不宜使用钡剂进行消化道造影，钡剂造影会加重消化道梗阻程度，使不全梗阻发展为完全性肠梗阻。
2.瘘管造影当瘘管已经形成，可先行瘘管造影。有时消化道造影不能满足诊断要求，需补充经瘘口或引流管口的造影检查，仍以60%的泛影葡胺作造影剂，直接经皮肤瘘口注入造影剂，而不宜用导管插入瘘管后再造影，以免造影剂直接进入肠腔而不能显示瘘管的情况及瘘管周围的情况，如叉道、脓腔等。瘘管直接造影较消化道造影更能了解瘘管的情况，瘘管所在肠段的情况。若不需了解其他肠襻的情况，如有无梗阻和器质性病变，则不再需要作全消化道造影。一次瘘管造影即能明确诊断，制定治疗方案。
3.腹腔穿刺抽出胆汁样肠液，有时含有食物残渣。
4.口服骨炭或亚甲蓝溶液试验从创口流出染色的液体，可以证明肠瘘的存在，从流出的时间、液体颜色和量，也可以粗略估计瘘口大小、位置。口服的量应稍大些，以便观察。
5.腹部平片检查有助于十二指肠外瘘的诊断，平片如显示有腹腔大量积气或液平多提示有肠瘘存在。通过腹平片还可提示有无合并的肠梗阻。但此检查无法明确诊断。
6.CT检查是临床诊断肠瘘尤其是肠瘘合并腹腔和盆腔脓肿的理想方法。应尽可能在患者口服造影后再进行CT检查。在胃肠道充盈造影剂后，有助于与腹腔外积聚的液体区别，偶可发现脓腔与和肠瘘口交通的瘘管。无腹壁外开口的“腔内瘘”往往不易通过传统的胃肠造影和瘘管造影确诊，通过CT的连续扫描多可发现此类型的肠外瘘。
7.B超检查虽可帮助诊断腹腔内有无积液或脓肿，但因有肠胀气而欠准确，更无助于诊断肠瘘是否存在或明确肠瘘所在部位。
诊断
1.定性诊断明确十二指肠外瘘的诊断临床不难，主要依据有：①近期有胃十二指肠或十二指肠附近的腹部手术，或上腹部外伤。②有明确的腹腔或腹膜后感染症状，如腹痛、腹部压痛与反跳痛和发热与白细胞升高。③有时可出现腹腔内出血。④腹腔穿刺抽出黄色或草绿色的肠液。⑤腹腔引流管内引流出肠液，或发现刚刚进食的食物残渣。⑥病人口服亚甲蓝溶液、甲紫溶液和骨碳粉，可经腹腔引流排出。
2.定位诊断明确十二指肠瘘的部位与引流情况是诊断的重要内容。影像学检查可提供相关依据。直接经腹壁瘘口造影或与消化道造影常可明确肠瘘的部位与数量、瘘口的大小、瘘口与皮肤的距离、瘘口是否伴有脓腔及瘘口的引流情况，以及瘘口远近段肠管是否通畅。
治疗
十二指肠外瘘的治疗原则是：①尽快控制腹腔内感染，有效引流，防止残余脓肿形成；②纠正脱水，补充电解质，维护机体内环境稳定；③按不同阶段选择最佳补充营养途径；④注意瘘口处理，使之成为能被控制的瘘，促进自愈；⑤注意对重要脏器的监测并维护其功能；⑥对未能自愈的十二指肠瘘，选择有利时机施行手术治疗。
1.阶段性治疗方案十二指肠外瘘总的治疗原则就是阶段性治疗，并在每个阶段促进十二指肠外瘘的治愈；在经过现有方法的尝试后，仍无法自行愈合，而腹腔粘连亦近松解时，一般是在肠外瘘发生后的6周～3个月后，在营养状态改善和腹腔感染控制后可考虑行择期确定性手术，即十二指肠残端瘘的切除手术、十二指肠侧瘘修补术或胃十二指肠、十二指肠空肠吻合术。
值得一提的是，肠外瘘的治疗特点是各种方法的综合治疗与阶段性治疗，不能指望一种方法或一种药物就能完全治愈肠瘘。应根据十二指肠外瘘所处的不同阶段及发生的并发症，选择以下治疗方法，不断调整治疗方案，不可拘泥于一种治疗手段。
2.瘘口局部的处理瘘口局部处理的好坏可以直接或间接影响治疗的效果。良好的瘘口局部处理可获得减轻瘘周围皮肤糜烂、疼痛；减少周围组织的侵蚀、出血等并发症；有利于控制感染；减少肠液的流失，利于维持内稳态平衡以及营养供给的效果。而在日常的处理工作中，常未重视这一点，仍按日常的方法来处理，既付出了很大的护理力量，又不能取得良好的效果。常用的瘘口局部处理方法有：
(1)双套管负压引流：这是最基本的瘘口处理方法，能及时将溢出的肠液引流到体外，在不存在影响自愈的因素情况下，60%～70%的管状瘘经有效引流后可以愈合。如能在不同阶段及时使用生长抑素和生长激素还可进一步提高十二指肠外瘘的自愈率并缩短其自愈时间。
(2)水压、管堵、黏合胶堵：经负压引流后瘘管形成，可继续使用双套管负压引流，直至瘘管愈合或等待手术。在有些病例，为让病人起床活动，减少护理工作量，恢复口服饮食，可采用水压、管堵、黏合胶堵等外堵的方法。
①水压法：一般是以一直径与瘘管直径相似的导管，前端成平头状，插入瘘管，距肠壁瘘口1～1.5cm，尾端接无菌盐水滴瓶，瓶距病人高1.0m，每天均匀滴入等渗盐水1000ml，水将灌入肠腔而不沿导管外溢。因有高达1m的水压，超过了肠腔内压力，肠内容物也不能外溢，瘘管周围肉芽组织逐渐生长终至愈合，如同时使用生长激素，一般约3周瘘口就可自行愈合。
②管堵法：其基本原理与方法近似水压法，但是以管径相同的盲端管塞入瘘管，肠液不能外溢，瘘管逐渐愈合。时间也在3周左右。
③黏合胶堵塞：是应用遇水快速凝固的a-氰基丙烯酸丁酯，胶灌于瘘管内后形成固体将瘘管堵塞。在瘘管愈合的同时，胶在2～3周时间内将自行逐渐排出。黏合胶在凝聚时产生高温有灭菌的作用，且能刺激肉芽组织的生长，按瘘管的形状形成铸造的凝柱，较密合地闭塞了瘘管。
(3)硅胶片内堵：唇状瘘经负压引流后，肠黏膜与皮肤愈着，不能自愈。因无瘘管，水压、管堵、黏合等方法均不能应用，但肠壁瘘口即暴露在腹壁表面，可采用硅胶片内堵的方法。硅胶片系中心部较厚(2～3mm)而周围部分甚薄(0.3～0.5mm)，直径3.0～9.0cm(或更大)，特制的圆形片，卷成筒状置入瘘内，然后任其弹起成卷筒状而将瘘口严密堵住，不再有肠内容物流出，或仅有少量黏液漏出，每天更换敷料1次即可。如漏出量较多，还可加用负压吸引。内堵效果良好的病人可以恢复日常饮食，暂行出院待情况好转后再返院接受手术治疗。这一方法的应用已使许多唇状瘘的病人能采用胃肠道营养支持。
如经2～3个月仍不能自愈，则要考虑手术。不同时期有相应的治疗原则和治疗的阶段性。
3.稳定病情与处理并发症
(1)纠正内稳态失衡：十二指肠外瘘发生以后，由于是高位瘘，因此也多是高流量的瘘，可以迅速发生内稳态失衡。应根据肠液的流失量及时从静脉补给适量的液体与电解质。流量大者每天的液体需要量可以在7000～8000ml或更多，单是肠液的流失量就可达5000～6000ml。这时应采用腔静脉置管输液，既能保证液体的输入，又可输入大量的电解质如氯化钾等。
(2)出血：在尽可能了解出血部位与原因的基础上采取有效的止血措施：
①分流与抑制肠液：漏出肠液特别是胰蛋白酶等对肠黏膜及周围组织消化腐蚀是造成出血重要原因。故抑制肠液和分流胃肠、胆胰液是预防与治疗肠瘘出血的方法之一。A.用滴水双腔负压吸引管(黎氏管)主动引流液；B.给予生长抑素，抑制消化液的分泌，从而减少消化液经瘘口引流。
②手术与介入止血：可行再次剖腹手术缝扎出血点、X线透视指引下行选择性动脉栓塞术。
③促进凝血与血管收缩：全身使用立止血，局部使用凝血酶、去甲肾上腺素溶液冲洗，碱化胃液。
(3)控制感染：十二指肠外瘘并发的感染，早期以腹膜炎为主，中后期以腹腔脓肿和腹腔内脏器感染为主，如十二指肠后壁瘘引起的蜂窝组织炎与坏死，脾脓肿、胰腺脓肿等。亦有病人是在腹腔内感染的基础上发生肠瘘。肠瘘与腹腔内感染同时存在，形成恶性循环。因此正确处理腹腔感染是提高肠外瘘病人治愈率的关键。
①经皮脓肿穿刺引流(PAD)：肠瘘并发的腹腔感染多是以脓肿形式存在，PAD技术是腹腔脓肿治疗的首选措施。其要点是在B超、X线透视或CT引导下经皮穿刺脓肿，明确诊断后置管引流脓液。亦可经置管注入无菌生理盐水冲洗脓腔。对膈下脓肿、腹腔各间隙的脓肿和实质性脏器的脓肿均可使用。PAD技术可治愈单室脓肿，对多室脓肿，经反复多部位穿刺，治愈率也可达65%～9O%。对一般情况极差的肠外瘘病人均可起到暂时缓解病情，改善脏器功能的目的，为进一步的手术创造时机。
②再次剖腹手术与腹腔冲洗：对于极广泛的腹腔感染或脓肿穿刺引流不甚满意的十二指肠外瘘病人需再次行剖腹手术。通过手术去除感染源，清除坏死组织，去除脓液。在术中还要进行广泛的腹腔冲洗，于术后放置引流管以便于术后进行持续的负压冲洗引流。
过去认为腹腔冲洗会导致感染的扩散，因此反对术中腹腔冲洗。现在认为，针对腹腔感染的腹腔冲洗必须量大、彻底。量大，即腹腔冲洗液量应达到150～200ml/kg(体重)；彻底，即对腹腔的各个部位包括各潜在间隙进行广泛的冲洗。在观察到了腹腔冲洗的好处之后，亦有作者主张多次有计划剖腹冲洗。但这一方法对脏器功能特别肺功能和肾功能的影响较大，对脏器支持水平要求较高。由于反复多次手术，造成病人分解代谢持续，营养支持也很难起到很好的作用，因此，有计划多次剖腹冲洗并不适于广泛的推广应用。
预后
十二指肠外瘘一旦发生，可引起出血、感染、内稳态失衡、营养不良和多脏器衰竭，病死率极高。
治疗费用
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
哪些症状
呃逆、
发烧、
十二指肠狭窄、
十二指肠扩张、
消瘦、
