嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎
概述
嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎(Recurrentgrannulomatousdermatitiswitheosinophilia)又名嗜酸细胞增多性蜂窝织炎(Eosinophiliccellulitis)。本病1971年由Wells报告故亦称Wells综合征。
病因
可能为一种过敏反应。大多数患者原因完全不明,有些则与节肢动物叮咬,药物过敏,寄生虫感染,先天过敏性体质,内脏恶性肿瘤,皮肤真菌感染有关。
临床表现
为反复发作的大片水肿性红斑,类似急性蜂窝织炎,数天后形成无痛性、浸润性肉芽肿性真皮内和皮下组织肿块,典型皮损位于背上部、四肢或臀部。皮损进展时患部变硬。可在2月内完全消退。全身症状可有发热、哮喘及关节痛。大多数患者末梢血中嗜酸性粒细胞增高。
其他辅助检查
细胞病理:早期真皮内可见致密的以嗜酸性粒细胞为主的浸润,其中许多嗜酸性粒细胞呈现脱颗粒,浸润可扩展到皮下组织,甚至可累及其下的肌肉。肉芽肿期皮损,嗜酸性粒细胞可见广泛的脱颗粒,在胶原纤维上有鲜红色颗粒聚集,形成特征性的“火焰状图”(Flamefigure)。有些纤维周围除嗜酸性粒细胞外,可见巨噬细胞和巨细胞呈栅栏状包绕,其中心可形成渐时性坏死。
诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
治疗
皮损可自行消退。可试用羟嗪(hydroxyzine)和泼尼松治疗,亦可试用氨苯砜治疗。
治疗费用
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)