乳房外湿疹样癌
概述
乳房外湿疹样癌(extramammaryeczematoidcarcinoma，EMPD)是起源于大汗腺导管开口部细胞，或是自表皮内向大汗腺分化的多潜能基质细胞的恶性肿瘤。多见50岁以上的中老年人。好发于大汗腺丰富的会阴等部位。临床以边界清楚的、长期不愈的湿疹样皮肤损害为主要表现。手术切除是主要治疗方法，但有复发可能。
发病机制
1.镜下特点
(1)瘤细胞在表皮内单个或集群分布，对皮损周围的表皮细胞，特别是基底细胞有明显的压迫现象，在表皮下部偶可聚集成腺腔状。
(2)瘤细胞大而圆，无细胞间桥，核大，胞浆丰富而淡染或空泡化。
(3)表皮真皮界面清楚。瘤细胞可出现在毛囊上皮和汗腺导管，但一般不侵入真皮。
(4)真皮浅层有慢性炎细胞浸润。
(5)有时可见深部的大汗癌或小汗腺癌。
2.化学染色
(1)PAS染色，部分胞浆呈阳性，且耐淀粉酶(含流涎蛋白)。
(2)阿新(Alcian)蓝染色(PH2.5)部分细胞呈阳性，耐透明质酸酶。
(3)多巴反应，瘤细胞偶见黑色素，但本反应呈阴性。
3.免疫组化染色(PAP法)癌胚抗原染色，瘤细胞呈阳性，角朊细胞呈阴性；腺上皮的细胞角蛋白染色，瘤细胞呈阳性。
4.酶组化染色酸性磷酸酶、酯酶、氨肽酶和琥珀酸脱氢酶(大汗腺酶型)反应，瘤细胞呈阳性。
5.超微结构特点电镜下见：
(1)癌细胞大，胞浆电子密度低，有少量张力原纤维。
(2)无桥粒存在，或在瘤细胞间、瘤细胞与角朊细胞间可能有少量桥粒。
(3)瘤细胞表面可有大量微绒毛，或有细胞间小管。
(4)有时数个瘤细胞可围绕着一个小腔排列。
(5)有些瘤细胞胞浆中Golgi复合体发达，有大量扩张的粗面内质网、分泌颗粒，以及细胞间小管。
临床表现
本病好发于大汗腺分布部位如外生殖器部，少数见于会阴和肛周，偶或脐窝、腋下、前臂、颈项、耵聍腺分布部位(外耳道)和Moll腺分布部位(眼睑)。
病损大多为单发，少数为多发，同时发生于两个不同部位的甚为少见。病变稍隆起皮面，浅淡褐色至褐色，表面潮红、糜烂、覆盖鳞屑和痂皮。界限清楚，有瘙痒、疼痛感觉，少数有出血。但在肛周和会阴部可呈疣状或乳头状瘤样。女阴部损害有时颇似增殖性红斑。损害直径自0.4～12cm，平均为3cm左右(图1)。
实验室检查
组织病理检查：表皮内Paget细胞呈单个或集群分布，细胞大而圆，无细胞间桥，核大，胞浆丰富而淡染或空泡化(图2)。
诊断
本病的诊断一般不难，关键在于提高警惕。
1.临床特征50岁以上老年人发生在外生殖器部或肛周长期不愈的、边界明显的湿疹样皮肤损害。
2.病理诊断。
鉴别诊断
1.湿疹皮损瘙痒重。常两侧对称，只发生在乳晕和周围皮肤而一般不侵犯乳头。
2.Bowen病空泡细胞与周围表皮细胞间分界截然，有多核表皮细胞和个别角化细胞。瘤细胞PAS反应阳性，但不耐淀粉酶。
3.原位恶性黑素瘤(Paget病样型)瘤细胞可直接与真皮相接，且常侵入真皮，PAS反应阳性，多巴反应阳性。
治疗
1.手术切除首选治疗。手术切口宜在病损边缘外l～2cm处。为防止复发，可在预先标记好皮损方位后，从切下的皮片周缘多处采样做冷冻切片，若某处仍能找到瘤细胞，将该处切缘再适当往外移1～2cm。阴囊部皮肤松弛，局限在该处的损害经切除后可直接缝合。若损害较大，累及腹股沟和肛周时，则需作植皮术。
目前提倡Mohs外科技术，即在显微镜控制下的手术切除。此法在彻底去除肿瘤组织的同时，又能最大限度地保存正常组织。
2.化疗对不宜手术的复发性损害可采用2%～5%氟尿嘧啶静脉注射。5%氟尿嘧啶霜剂外抹亦有一定疗效，但刺激性大。
3.放疗EMFD对X线照射不敏感，放射治疗效果不肯定，有人认为无效，但也有人主张可以试用。继发性EMPD则视其原发病变作相应处理。
预后
继发性乳房外湿疹样癌预后不良，手术切除后复发率高。
需做检查
乳腺彩超、钼靶摄片、CT检查、乳腺肿瘤标记物检查、ER检测
治疗费用
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——30000元）
哪些症状
乳头局部奇痒或者轻微灼痛、
乳头乳晕周围皮肤发红、
有浆液性渗出、
轻度糜烂、
部分病人病变部位皮肤增厚变硬、
