皮下T细胞淋巴瘤
概述
皮下T细胞淋巴瘤(sudcutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma),目前病因尚不明确。发病机制还不清楚。患者下肢出现皮下结节,常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。常见噬红细胞综合征,并常致患者死亡。根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。以联合化疗为主要治疗方法。
临床表现
患者下肢出现皮下结节,常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。伴体重减轻,发烧和疲困。常见嗜红细胞综合征,并常致患者死亡。即使在致死病例中,皮肤以外受累者罕见。本病预后差。
其他辅助检查
组织病理:脂肪细胞小叶有花边样浸润,酷似脂膜炎。浸润细胞由小和大的淋巴样细胞构成。细胞呈非典型性,核碎裂明显,核分裂象常见。可见大量或小量良性组织细胞,并可证明其吞噬红细胞。
免疫组化:肿瘤细胞呈T细胞标定(CD2,CD3),通常CD4和CD30-。
诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
应与细胞吞噬性组织细胞脂膜炎和结节性红斑鉴别。
预后
常见嗜红细胞综合征,并常致患者死亡。即使在致死病例中,皮肤以外受累者罕见。本病预后差。
常见药物
利妥昔单抗注射液、甲氨蝶呤片、亚砷酸氯化钠注射液、注射用达卡巴嗪
治疗费用
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)