梅尼埃病
概述
梅尼埃病(Meniere'sdisease)是一种内耳疾病，会导致感官知觉异常，包括眩晕、听力丧失、耳内出现胀满或压迫感，同时伴有耳鸣。它常常只影响某一个耳朵。梅尼埃病给患者带来的最大困扰就是无法预知的突发性眩晕。一旦发作，通常会迫使患者躺下，无法站立，时间可长达数小时。这不但使患者无法正常工作或娱乐，还会造成尴尬。另外，眩晕还会增加摔倒，在开车或操作重型机械时发生意外，以及引起抑郁或焦虑的风险。梅尼埃病多发生在40~60岁这个年龄段的人群。
病因
梅尼埃病的病因目前仍不明确，众说纷纭。1938年Hallpike和Cairns报告本病的主要病理变化为膜迷路积水，目前这一发现得到了许多学者的证实。然而膜迷路积水是如何产生的却难以解释清楚。目前已知的病因包括以下因素：各种感染因素(细菌、病毒等)、损伤(包括机械性损伤或声损伤)、耳硬化症、梅毒、遗传因素、过敏、肿瘤、白血病及自身免疫病等。 DeSousa(2002)将由已知原因引起的膜迷路积水产生的前庭症状疾患称为梅尼埃综合症。而梅尼埃病则被认为是一种特发性膜迷路积水。
发病机制
梅尼埃病的发病机制可概括为原发的解剖生理因素、继发的体质因素以及遗传因素。 原发解剖生理因素 2000年，Shea应用CT三维成像测量前庭水管外径，发现梅尼埃病患者患耳的前庭水管较狭窄，其外径小于正常组，认为前庭水管狭窄或不显示可能是本病的发病原因。 另外，由于血管性原因，导致内淋巴管及内淋巴囊的功能不良，这些因素都与膜迷路积水有关。 继发的体质因素 (1)自主神经功能紊乱：不少患者发病前存在情绪波动、精神紧张、焦虑不安、忧郁等。本学说认为，由于自主神经功能紊乱，使交感神经应激性增高，内耳小血管痉挛，导致迷路微循环障碍，组织缺氧，代谢产物潴留。从而使内淋巴生化的特性改变，渗透压增高，导致外淋巴及血液中的液体移入内淋巴间隙，内淋巴生成过多形成膜迷路积水。 (2)内淋巴吸收障碍：内淋巴腔是一个密闭腔隙。内淋巴生成后向内淋巴管、内淋巴囊方向流动，并被内淋巴囊所吸收。在此过程中出现梗阻、内淋巴囊发育不良、炎症导致的囊壁纤维变性、管壁增厚等所致的吸收功能障碍，均可引起膜迷路积水。而不少耳科学家发现，梅尼埃病患者的内淋巴囊囊腔内有细胞碎片堆积，内淋巴囊上皮变性，纤维化，萎缩，囊腔消失等，也印证了这一发病机制学说。 (3)变态反应：有人发现部分梅尼埃病患者有花粉症表现，有些则与可疑的致敏食物有关，因此推测本病与变态反应有关。近年的实验表明，内耳是抗原-抗体反应的靶器官，发生变态反应时，聚集在血管纹和内淋巴囊周围的免疫活性细胞释放的组胺、5-羟色胺等可以使毛细血管扩张，管壁通透性增加，液体进入内淋巴间隙。 (4)代谢与内分泌功能障碍： 甲状腺功能低下所致的黏液水肿可发生于内淋巴腔，引起眩晕、听力减退，而应用甲状腺素治疗后，内耳症状可得到缓解。糖尿病患者内耳小血管壁类脂质沉积，管径缩小，影响内耳供血，组织缺氧，代谢紊乱而致膜迷路积水。脑垂体-肾上腺皮质功能减退可导致对外界刺激的代偿适应能力减退，可能是本病病因基础。 遗传因素 根据Paparella报道，15%梅尼埃病患者有家族史。Morrison等认为本病可能是一种多基因与环境共同作用所致的疾病。
临床表现
梅尼埃病最主要的症状包括：1）反复发作的眩晕：梅尼埃病在每次发作前一般毫无征兆。发作时间通常持续20分钟至2小时，甚至更久。严重的眩晕还会引起恶心、呕吐。2）听力丧失：听力丧失的程度可能会轻重不一，时有时无，尤其在疾病的初期。但最终，大部分患者都会出现不同程度的永久性听力减退。3）耳鸣：感觉耳朵里有打铃声、蜂鸣声、轰鸣声、吹口哨或嘶嘶声等杂音。4）耳内胀满感：感觉耳内胀满，有压迫感。不同患者出现感知觉异常的严重程度、发作频率以及持续时间都可能不一样。比如，有的患者可能会频繁发作严重的眩晕，其它的感觉异常可能很轻微;而另外一些患者可能会出现严重的耳鸣，影响睡眠，但眩晕和听力丧失的症状可能很轻微。
其他辅助检查
磁共振(MRI)：它可产生大脑薄层横断面或三维图像。计算机断层扫描(CT)：该X线技术可产生人体内部结构的横断面影像。听性脑干反应测试：这种检查可用来评估听神经和大脑听力中枢的功能，有助于发现是否存在影响听力的肿瘤。
诊断
梅尼埃病的诊断需要同时满足： 出现至少两次自发性的眩晕，每次至少持续20分钟。 听力测试至少有一次证实有听力丧失的情况。 有耳鸣或耳闷胀感。 没有可引起类似的感知觉异常的其它疾病。 如果你有梅尼埃病相关的症状，在诊断时，医生一般会询问你的感知觉情况，并评估你的内耳功能以及查找可能的病因。 听力评估 通过听力测试，医生除了可以测出你对不同音调、不同音量的听力，以及辨别类似发音的能力之外，还可帮助明确听力丧失的问题是出在内耳中还是连接内耳与大脑的神经上。 平衡能力评估 在两次眩晕的发作间期，绝大多数梅尼埃病患者的平衡功能是正常的，但仍有可能存在不同程度的持续性平衡障碍，这种平衡障碍可通过眼震电描记术来评估。这是因为内耳平衡感受器与控制眼球运动的肌肉是相联的。在进行眼震电描记术时，医生先把电极放在眼睛附近及前额的皮肤上。接着将暖暖的和冰冷的空气或水交替注入耳道中，以此来刺激内耳。然后检测眼球是否出现不自主的异常运动。如果是，则提示内耳有问题。除了眼震电描记术外，医生还可能通过其它方法来进一步评估你的内耳功能。
鉴别诊断
确诊梅尼埃病之前，应排除各种引起眩晕等疾病，如中枢系统疾病、前庭系统疾病、其他系统疾病等。
治疗
目前，梅尼埃病虽然还无法治愈，但有很多缓解症状的方法，包括：1)眩晕的药物治疗在眩晕发作时，你可以服用某些药物来减轻症状，这包括：晕动病药物：比如美克洛嗪、地西泮等，它们能减少眩晕感，缓解恶心和呕吐。抗恶心药物：比如丙氯拉嗪，它能控制眩晕发作时的恶心和呕吐。长期用药医生可能会建议你服用某种利尿剂(如氨苯蝶啶联合氢氯噻嗪)来减少内耳的液体积聚，即通过减少体内的液体总量来调节内耳液体的容量和压力。这种治疗对部分患者有效，能控制其症状的严重程度和发作频率。由于利尿剂会引起患者小便次数增多，导致某些矿物质的流失，尤其是钾。因此，如果你服用利尿剂，应该多吃富含钾的食物，如香蕉、密瓜、橙子、菠菜、红薯等。一般来说，每天多吃一个香蕉就足够弥补流失的钾量了。2)改变饮食改变饮食习惯也有助于减少体内的液体潴留，从而减少内耳积液。你不妨试试下面的饮食方式：规律用餐：每天平均分配饮食，即保持每餐摄入的食物量差不多。另外，一天三顿正餐可改为一天5-6顿小餐，即少食多餐，也有帮助。吃得淡一点：由于吃得太咸会增加液体潴留，因此你应该限制食盐的摄入量，每天最好控制在1.5克以下。少吃或不吃味精：味精会增加液体潴留，因此你应该避免味精(也称为谷氨酸单钠盐或MSG)。3)改变其它的生活方式有些证据显示，其它的一些生活方式也可能会诱发或加重梅尼埃病的病情，因此，你应该多加注意：避免咖啡因：含有咖啡因的食物或饮料(比如巧克力、咖啡、茶、以及可乐等软饮料)具有“刺激性”，往往会加重症状，因此应该尽量避免。戒烟：这是因为尼古丁会加重症状。管理好精神压力：精神压力过大或焦虑可能会诱发梅尼埃病。有证据显示，管理好压力和焦虑可减轻症状，有利治疗。避免开车或操作重型机械：如果你频繁发作眩晕，最好不要开车或操作重型机械，以免出现意外事故。4)经中耳注射药物下面的这些药物经中耳注入后，可被内耳吸收，改善眩晕症状：庆大霉素：它是一种对内耳具有毒性的抗生素，在注入患耳后，可降低该耳在身体平衡中起的干扰作用。这样，你的那个好的耳朵就会全权负责你的平衡功能。这种注射治疗是在局麻下进行的，注射后通常能减少眩晕发作的频率和严重性，但会增加听力进一步下降的风险。激素：某些激素，比如地塞米松，也有助于控制部分患者的眩晕发作。该注射给药一般也是在局麻下进行的。虽然地塞米松的疗效可能比庆大霉素略差，但不太会引起进一步的听力损害。5)手术治疗如果梅尼埃病患者的眩晕发作很严重，对生活造成了极大的干扰，而其它治疗又没有效果时，可以考虑选择手术治疗。常用的手术方式包括：内淋巴囊手术：内淋巴囊(见下图红色部分)在内耳的液体调节中起着重要的作用。这类手术是通过减少液体生成或增加液体吸收来缓解眩晕症状的。其中有一种叫做内淋巴囊减压术，就是去除内淋巴囊上方的一小部分骨骼，腾出一点空间，使内淋巴囊不至于太受压。有时候，在做内淋巴囊减压术的同时，医生可能还会置入一个分流小管，用于引流多余的内耳液体。迷路切除术：即切除部分或整个内耳，这样可以彻底消除该患耳的平衡和听力功能。这种手术只适用于那些听力完全或接近完全丧失的患者。前庭神经切断术：即切断连接内耳负责平衡和运动的感受器与大脑的神经(前庭神经，见下图被切断的那根神经)。这种手术通常可消除患耳引起的眩晕，同时还可能保留患耳的听力功能。6)助听器患耳戴上助听器后可能可以改善患者的听力。使用什么样的助听器比较合适，基于你的具体情况，医生可能会给你一些建议。
温馨提示
1.梅尼埃病注意休息，防止过度劳累及压力过大
2.梅尼埃病要注意保持心情舒畅，避免精神刺激
3.梅尼埃病一般是镇静剂及自主神经调节药物疗法，无效时可手术
