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慢性黏膜皮肤念珠菌病
概述 慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronicmucocutaneouscandidiasis)主要是细胞免疫缺陷,而体液免疫多数呈亢进表现。属于原发性细胞免疫缺陷病。
病因 本病为常染色体隐性遗传或显性遗传。
发病机制 发病机制还不很清楚。可能为常染色体隐性遗传或显性遗传。
临床表现 患者可出现皮肤、黏膜和爪甲慢性复发性念珠菌感染,如鹅口疮、阴道炎等,皮肤损害多见于面部和四肢,呈略隆起的境界清楚的红斑,伴有角质增生、鳞屑及念珠菌性肉芽肿,颜面、前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂,指(趾)甲周围显著肿胀,甲板肥厚、扭曲及破坏。内脏多不受累。合并特发性内分泌异常如糖尿病、甲状旁腺机能减退(88%)和埃狄森病(60%),还可有缺铁性贫血(16%)和维生素A缺乏等。
并发症 糖尿病、甲状旁腺功能减退、埃狄森病、缺铁性贫血、维生素A缺乏。
实验室检查 免疫学检查:多数患者有轻微的T细胞功能缺陷,但淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的刺激应答正常。仅对念珠菌抗原的迟发性皮肤过敏试验无反应,对其他各种抗原的迟发性皮肤过敏反应正常。患者B细胞数及体液免疫功能正常,有正常的血清免疫球蛋白含量。
其他辅助检查 组织学检查:皮损组织学检查呈念珠菌性肉芽肿表现。
诊断 患者出现皮肤、黏膜和爪甲慢性复发性念珠菌感染,如鹅口疮、阴道炎等,皮肤损害多见于面部和四肢,呈略隆起的境界清楚的红斑,伴有角质增生、鳞屑及念珠菌性肉芽肿,颜面、前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂,指(趾)甲周围显著肿胀,甲板肥厚、扭曲及破坏。内脏多不受累。合并特发性内分泌异常如糖尿病、甲状旁腺机能减退(88%)和埃狄森病(60%),还可有缺铁性贫血(16%)和维生素A缺乏等。免疫学检查:多数患者有轻微的T细胞功能缺陷,但淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的刺激应答正常。组织学检查:皮损组织学检查呈念珠菌性肉芽肿表现。
鉴别诊断 目前没有相关内容描述。
治疗 参见DiGeorge综合征的治疗。
预后 目前没有相关内容描述。
预防 目前没有相关内容描述。
需做检查 免疫学检测、免疫组织化学染色法
常见药物 酮康唑乳膏、硝酸益康唑喷雾剂、盐酸特比萘芬乳膏、盐酸特比萘芬凝胶、盐酸阿莫罗芬乳膏、联苯苄唑喷雾剂、硝酸益康唑乳膏、复方克霉唑乳膏、硝酸咪康唑乳膏、盐酸特比萘芬溶液、制霉菌素片
治疗费用 根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约1000--5000
哪些症状 红斑样皮疹、 贫血、
引发疾病 糖尿病、甲状旁腺功能减退、埃狄森病、缺铁性贫血、维生素A缺乏
治疗方法 药物治疗
好发人群 所有人群
是否传染
温馨提示 暂无
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