面瘫唇肿裂纹舌综合征
概述
面瘫唇肿裂纹舌综合征(facialparesis,edemaofthelipandfissuredtonguesyndrome)1928年Melkersson和1930年Rosental报告了此综合征,故又称Melkersson-Rosental综合征。
病因
病因不明,有时与巨结肠,耳硬化症和颅咽管瘤伴发,提示与神经营养有关,有家族性。
临床表现
通常青年期发病,开始为颜面皮肤、口腔黏膜肿胀,水肿先发生于上唇,继之为下唇,然后为其他部位,呈复发性柔软,非凹陷性水肿。颜面麻痹呈单侧性,暂时性或永久性。舌肿胀呈深浅不一,纵横交错的沟纹状。其他如手足背,腰部亦可发生肿胀,咽和呼吸道亦可受累。
其他辅助检查
组织病理:结核样肉芽肿伴淋巴水肿和一般围管性浸润。
诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
应与其他唇肿的疾病鉴别,如Ascher综合征,表现为唇肿和眼睑水肿(眼睑松垂症),有遗传性;其他尚应与血管性水肿、外伤,各种感染所致的急性水肿鉴别。此外尚应与淋巴血管瘤、血管瘤、神经纤维瘤和肉样瘤鉴别。
治疗
治疗同时存在的牙源性感染,损害内皮质类固醇注射与整形外科结合治疗,比二者单独治疗疗效好。反复发作的面神经瘫,可行面神经减压术。
预后
颜面麻痹呈单侧性,暂时性或永久性。反复发作的面神经瘫。
治疗费用
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)