门静脉高压
概述
门静脉高压是指由门静脉系统压力升高所引起的一系列临床表现，是一个临床病症，为各种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现，而不是一种单一的疾病，所有能造成门静脉血流障碍和(或)血流量增加，均能引起门脉高压症。所以门静脉高压病人在临床上往往表现出门静脉高压和原发病的症状。门静脉高压表现有脾脏肿大、食管胃底静脉曲张和腹水，常常伴发脾功能亢进、上消化道大出血、门体分流性脑病和自发性细菌性腹膜炎等，而原发病的症状则随疾病的不同而异。
正常人的门静脉压力波动范围较大，为0.981～1.47kPa(7.4～11.0mmHg)，但在1.862kPa(14.0mmHg)以内时，仍可以是正常。当门静脉压力超过2.45kPa(18.3mmHg)或高出下腔静脉压1.47kPa(11.0mmHg)以上时，便可诊断为门静脉高压；若用间接方法测量，当脾髓压超过2.27kPa(17.0mmHg)或肝静脉楔入压(WHVP)高出下腔静脉压0.533kPa(4.0mmHg)以上时，同样可以诊断为门静脉高压症。
病因
门静脉高压可分为肝前型、肝内型和肝后型3类。肝内型在我国最常见，占95%以上。在肝内型，按病理形态的不同又可分为窦前阻塞、肝窦和窦后阻塞两种。窦前阻塞的常见病因是血吸虫病性肝硬化。血吸虫在门脉系内发育成熟、产卵，形成虫卵栓子，顺着门脉血流抵达肝小叶间汇管区的门脉小分支，引起这些小分支的虫卵栓塞、内膜炎和其周围的纤维化，以致门脉的血流受阻，门脉的压力增高。窦前阻塞到了晚期，也就继发地导致肝细胞营养不良和肝小叶萎缩。在长江流域，血吸虫病性肝硬化引起的门脉高压症较多见。
肝窦和窦后阻塞的常见病因是肝炎后肝硬化，主要病变是肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生。由于增生纤维索和再生肝细胞结节(假小叶)的挤压，使肝小叶内肝窦变窄或闭塞，以致门脉血不易流入肝小叶的中央静脉或小叶下静脉，血流淤滞，门脉压就增高。又由于很多肝小叶内肝窦的变窄或闭塞，导致部分压力高的肝动脉血流经肝小叶间汇管区的动静脉交通支而直接反注入压力低的门脉小分支，使门脉压更形增高(图1)。另外，在肝窦和窦后阻塞，肝内淋巴管网同样地被增生纤维索和再生肝细胞结节压迫扭曲，导致肝内淋巴回流受阻，肝内淋巴管网的压力显著增高，这对门脉压的增高也有影响。
肝前型的主要病因是门脉主干的血栓形成(或同时有脾静脉血栓形成存在)，这种肝前阻塞同样使门脉系的血流受阻，门脉压增高。腹腔内的感染如阑尾炎、胆囊炎等或门脉、脾静脉附近的创伤都可引起门脉主干的血栓形成。在小儿，肝前型多为先天性畸形，如门脉主干的闭锁、狭窄或海绵窦样病变。
肝后型是由于肝静脉和(或)其开口以及肝后段下腔静脉阻塞性病变引起的，也就是Budd-Chiari综合征。门脉高压的病因大致可归纳如表1。
临床表现
1.病史患者既往是否有肝炎病史或与肝炎患者接触史，以及输血史、是否有拔牙等口腔治疗史，均可提示是否患肝炎后肝硬化。饮酒史是酒精性肝病诊断的重要依据，但不是所有长期饮酒者都形成酒精性肝硬化。一般认为，男性每天饮酒160g，女性每天80g，持续10年以上，酒精性肝硬化可能性较大。另外还有血吸虫病史、心脏病史、服用雌激素、非甾体类药史、营养不良及肝胆疾病家族史等，均可提示有否先天性、特发性门静脉高压症。
2.临床表现门脉高压症可引起侧支循环开放、脾肿大和脾功能亢进以及腹水等三大临床表现，其他尚有蜘蛛痣、肝掌和肝功能减退的表现。大多数患者根据临床表现即可做出门脉高压症的诊断。
(1)侧支循环的开放：侧支循环的开放是门脉高压症的独特表现，是诊断门脉高压症的重要依据。侧支循环的主要部位在：①贲门食管邻接处，引起食管胃底静脉曲张；②直肠周围静脉，引起痔静脉曲张；③肝镰状韧带周围静脉，出现脐周或腹壁静脉曲张；④腹膜后间隙静脉。不同部位的静脉曲张其意义不尽相同。比如食管静脉曲张对门脉高压症具有确诊价值，而腹壁静脉曲张、痔静脉曲张和腹膜后静脉曲张，则需注意有无其他因素。有15%～50%患者因食管静脉下端和胃底部静脉曲张破裂，而发生呕血和便血，出血量常常较大，可伴发休克并危及生命。痔静脉曲张则可发生不同程度的便血。腹壁静脉曲张一般出现于脐上部，而后扩展到脐周、脐下和下胸部。体检时可发现脐周静脉显著扩张，以脐为中心向四周辐射，脐以上的曲张静脉血流方向向上，脐以下血流方向向下。严重者在脐周出现一团状曲张静脉，形成“海蛇头”，听诊时可闻及静脉“营营”声，按压脾脏时可有增强。此体征对门脉高压有确诊意义。除上述部位静脉曲张外，尚需注意某些罕见部位的静脉曲张。除胃肠道以外，其他部位如胆道系统、阴道、膀胱及肾盂、输尿管等亦可出现静脉曲张。
(2)脾脏肿大与脾功能亢进：脾脏肿大为门脉高压症的必备条件，门脉性肝硬化病人的肝脏愈缩小脾大就愈明显。脾脏肿大可伴有脾功能亢进。病人表现有白细胞减少、血小板减少和增生性贫血。肝硬化病人约有1/4伴有脾功能亢进。与肝硬化引起的脾大常较显著和质地一般较硬，不同的是急性感染(伤寒、败血症等)引起的脾大常为轻度、质地柔软，而淋巴肉瘤或慢性粒细胞性白血病时，脾肿大多为重度。
(3)腹水和肝病体征：腹水是许多疾病的临床表现之一，但主要是各种肝脏疾病引起门脉高压后所产生的(约占80%)。通过原发病的表现及化验检查，常可将肝硬化腹水与其他系统疾病区分开来。晚期肝硬化患者常有腹水并有肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、黄疸等体征，肝可扪及结节，晚期肝脏则可缩小。一般而言，无并发症的肝硬化腹水常起病缓慢，治疗反应较好；而肝静脉流出道阻塞引起的门脉高压(Budd-Chiari综合征)，则常起病较快，急性阻塞时常有上腹痛、肝脏肿大，可迅速出现大量腹水且是顽固性难治性腹水。肝功能失代偿患者，除乏力、食欲不振、腹胀、恶心等一般症状外，还可出现黄疸、蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着以及凝血障碍和内分泌紊乱等表现。病情至晚期，可出现肝性脑病、肝肾综合征等严重并发症。
并发症
1.胃底、食管曲张静脉破裂出血，是门静脉高压最常见也是最凶险的并发症。
2.肝性脑病肝硬化病人发生上消化道出血后不论是曲张的静脉破裂出血，还是胃黏膜或溃疡出血，是易发生亦是最严重的并发症。
3.胃肠道出血这种出血主要来自食管、胃底静脉曲张，急性胃黏膜糜烂以及十二指肠或胃溃疡，主要是门脉高压所引起，属于门脉性胃病和门脉性肠病范畴，是慢性肝病最常见严重并发症。
4.肝肾综合征门脉性肝硬化病人上消化道出血后，导致肝功能及全身衰竭易引起肝肾综合征形成。
实验室检查
1.肝功能化验肝脏疾病，尤其是由肝硬化导致的门脉高压，可出现血清酶及胆红素水平升高、血浆蛋白改变等。
2.血液学检查肝硬化时可有贫血、脾亢等血细胞计数异常；血液系统疾病所致的门脉高压可有相应的异常改变，如白血病、真性红细胞增多症及恶性淋巴瘤等。
3.腹水化验一般为漏出液。
其他辅助检查
1.影像学检查①上消化道钡餐检查。②B型实时超声可显示肝脏、脾脏、门脉及其属支的形态学改变。③超声多普勒可无创伤性地提供门脉血流动力学资料。④CT及MRI可了解门脉及其属支有无扩张、血栓形成或瘤栓，以及下腔静脉和肝静脉有无血栓或赘生物等。亦可见脐静脉重新开放。⑤核素扫描不仅可以确立有无分流，而且可以区分肝内外分流并进行定量，区别肝硬化性与非肝硬化性门脉高压。血管造影一般采用肠系膜上动脉造影。此法可准确了解门脉系统形态学改变及血流方向，为选择手术方式提供依据。
2.内镜检查①纤维胃镜是诊断门脉高压的重要手段，其诊断敏感性优于钡餐X线检查。内镜下发现食管、胃底静脉曲张，就意味着门脉高压的存在。②纤维腹腔镜对门脉高压具有确诊价值，门脉高压时可见网膜血管显著增多，静脉扩张，高度充盈、迂曲。
3.压力测定①门脉压力测定：一般病例根据临床表现即可诊断门脉高压，疑难病例或为预测食管静脉曲张出血的危险性，可选做手术中测压。②脐静脉插管测压。③经皮经肝穿刺门静脉测压。④食管曲张静脉压力测定主要用于预测食管静脉曲张出血，以及估价药物治疗和硬化治疗的反应。
诊断
门脉高压症的诊断一般并不困难，而且用于诊断的方法也较多。这些检查方法的目的除了明确门脉高压的诊断外，主要是确立门脉高压症的病因和类型，并为治疗提供依据。门静脉高压症的临床诊断，主要有3个方面的内容：①详细询问有关的病史；②准确判断有关临床表现的意义；③正确分析辅助检查的结果，从而达到既肯定了门脉高压的存在，又明确了门脉高压的病因。
门静脉高压的分级标准有很多种，有助于选择术式和估测预后。
1.Child分级门静脉高压症患者的手术死亡率与其肝功能代偿状态有密切的关系。Child将肝硬化患者的肝功能根据临床和实验室检查分为3级(表2)。其中A、B级的手术死亡率明显低于C级，治疗效果较好。
改良Child分级标准(表3)。
将6项指标按计分数相加，如为6分，提示肝功能极佳，7～8分为良好，9～12分为中等，13～18分则表明肝功能损害严重。此法较Child分级标准更为精确。
2.国内门静脉高压肝功能分级标准根据1983年在武汉召开的第一次门静脉高压专题讨论会的决定，将门静脉高压患者的肝功能分为3级(表4)。
3.造影剂血流显影术的分期1967年Warren提出根据门静脉造影的结果对门静脉高压进行分期。将导管插入肝静脉或脾静脉，注射造影剂，分别行肝静脉和脾静脉造影，观察门静脉充盈情况。门静脉高压早期可见门静脉充盈良好，造影剂全部或大部分流向肝内，提示门静脉血流是向肝的。随着病情加重，流向肝内的血流受阻，造影剂停留在门静脉系统内，有明显的肝内门静脉分支显影。病情严重时，门静脉内可无造影剂显示，向肝血流严重受阻，提示门静脉为离肝血流。
鉴别诊断
1.以呕血为主要症状的患者首先要除外溃疡病和胃癌的出血，并需考虑胆道出血的可能。溃疡病患者大多有腹痛、反酸等典型的溃疡病史，在出血之前多数有症状加剧现象。所呕之血多为颜色较红的动脉血，血块较少，与食管静脉或胃底部静脉破裂所致之暗紫色血块有别。肝、脾应无肿大，亦无腹水，肝功能检查应无异常。胃癌患者有时亦可呕血甚多。晚期患者如已有广泛淋巴结转移，亦能压迫脾静脉引起脾大，或因腹膜之转移而有腹水出现。但胃癌患者多有长期厌食史，并多伴有幽门梗阻现象。大出血前常有明显的黑便史，并时有反复呕吐咖啡样食物史。上腹部可扪及肿块，腹水中有时可找到癌细胞。胃镜、X线检查亦能进一步确定诊断。胆道出血患者有时也可有明显呕血，肝脏常有肿大，皮肤亦略有黄染，有时可误诊门静脉高压症。但前者主要为便血，呕血之量并不多，且呕吐物中明显地含有胆汁，与食管曲张静脉之破裂出血有所不同。患者往往有明显的胆道病史如胆石症、胆管炎或胆道蛔虫病等。黄疸可能比较明显，甚至伴有明显的胆绞痛，且于出血后常有加重现象。肝脏常有肿大而脾大则不明显，食管静脉多无曲张，亦鲜有腹水可见。患者常有中等度体温，亦与门静脉高压症之出血显然有别。腹痛、黄疸、呕血是胆道出血的特点。
2.续发性脾大亦可能并有脾功能亢进现象有时与门静脉高压症颇难鉴别。此等患者虽多有疟疾、黑热病、血吸虫病等可能引起脾肿大的原发病史，除脾大外肝脏多无明显病变，肝功能正常，亦无食管静脉曲张或腹水等其他肝硬化的症状，但是否为肝硬化的早期表现成为肝外型的门静脉高压症，有时仍难肯定。其确切的诊断往往需待开腹探查后，通过肝脏的活检或门静脉压的测定方能成立。此等继发性脾脏肿大一般多很显著，脾功能亢进的现象亦较严重，其本身亦有脾脏切除之适应证，在治疗方面尚不至有任何矛盾。
3.以腹水为突出症状的疾患除肝硬化外亦有多种情况需要仔细鉴别。若干心脏病如二尖瓣狭窄或缩窄性心包炎等已有心力衰竭现象者，往往有明显的腹水生成，且可能有腹壁静脉曲张及肝脏肿大等，有时可能误诊为肝硬化及
预后
治疗门脉高压症，肝移植的作用是显著的。这一治疗方法极大地改变了这类患者的结果，20世纪80年代，这类患者的5年存活机会仅有20%。而这类患者如选择移植，就有75%～80%的5年生存机会。至今还没有其他方法能达到这种效果。
预防
1.人群预防本病的人群预防主要针对血吸虫性肝硬化和肝炎后肝硬化实施，方法同血吸虫性肝病和肝硬化。
2.个人预防
(1)一级预防：
①防治病毒性肝炎。
②防治血吸虫性肝病。
③抓紧肝硬化早期的治疗。
(2)二级预防：本病的早期可无任何症状，而一旦出现症状又往往比较凶险，故有必要对患者肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化的患者结合健康体检定期随访，以早期发现、早期治疗。
由于无论何种病因产生的门脉高压，食管静脉曲张破裂大出血为其最常见的死因。防治食管静脉曲张破裂出血成了治疗门脉高压症的主要目标。治疗方法分为非手术治疗和手术治疗。
①非手术治疗方法有：
A.普萘洛尔(心得安)能降低门脉压力，对食管静脉曲张破裂有确实的预防作用，但对出血患者无止血之功效。
B.近年来，在中医药治疗肝纤维化的基础上治疗门脉高压症，值得探索。
C.内镜下对曲张的食管静脉行套扎术或硬化剂注射。
D.服用制酸剂如西咪替丁、奥美拉唑等，减少胃酸分泌。
E.经颈静脉肝内门腔静脉内支架分流术(TIPS)是目前世界上治肝硬化门脉高压症的最新技术，它是利用介入放射学的手段达到肝内进行门-腔分流的治疗目的，安全有效，损伤性小，具有广阔的发展前景和临床应用价值。
②门脉高压症的手术治疗包括分流术和断流术，两类方法各有千秋。一般认为分流术降低门脉压力效果好，食管静脉破裂出血率低，但操作复杂，易发生肝性脑病。断流术操作简便，肝性脑病发生率低，但远期发生食管静脉破裂出血率高。近年来，两类方法均有所改进以提高疗效，提出了限制性门体分流术、选择性门体分流术以及彻底的贲门周围血管离断术等方法。在世界范围内，欧美国家倾向于作分流术，而中国和日本倾向于作断流术，可能与两地门脉高压症病因不同有关。
门脉高压症伴食管静脉曲张患者除了考虑选择上述治疗外，平时应注意防止诱发出血的因素。如禁食有骨刺或坚硬的食物，注意通便防止大便时用力致腹压升高。
(3)三级预防：门脉高压症的三级预防针对食管静脉曲张破裂出血、顽固性腹水、肝性脑病而言。食管静脉破裂出血时可采用非手术疗法和手术疗法。非手术疗法包括三腔管气囊压迫、内镜下止血、局部灌注止血药、静脉滴注垂体后叶素等。近年来，有报道使用生长抑素八肽-奥曲肽(sandostatin)治疗食管静脉曲张破裂出血取得显著疗效。手术疗法同上所述，急诊抢救以断流术为宜。顽固性腹水最有效的外科措施是腹腔静脉转流术。肝性脑病重点在预防，其常见诱因有上消化道出血、感染、强利尿药的应用、大量放腹水、低血钾、滥用镇静药、尿毒症等，避免以上诱因，可减少肝性脑病的发生率。
需做检查
胃镜、腹腔镜、食管压力测定、血常规、尿液分析、大便常规、免疫学检测、肝肾功能、乙肝、甲肝、电解质
常见药物
白蛋白、肝泰乐、止血敏、止血芳酸（根据原发病选择治疗方案）
治疗费用
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——50000元
哪些症状
虚弱乏力、
食欲减退、
脾大、
腹水、
上消化道出血、
面色苍白、
或晦暗、
或黄染、
温馨提示
1.门脉高压患者可适当工作，但应注意减少劳动时间和劳动强度，防治疲劳
2.应给予患者高热量易消化富营养的食物，以软食为主，避免坚硬粗糙食物
3.门脉高压患者应禁酒。
