继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤
概述
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤(secondarycutaneousCD30positivelargecelllymphoma)包括非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negativecutaneouslargeT-celllymphoma)，非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30negativecutaneouspleomorphicsmallormediumsizedcelllymphoma)。非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30negativecutaneouspleomorphicsmallormediumsizedcelllymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%。与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害。为低度恶性淋巴瘤据报告5年存活期为60%和90%。可发生于MF，淋巴瘤样丘疹病，以及皮肤外受累的患者中。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生，此等患者预后差。患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者，则预后好。MF患者发展为CD30+淋巴瘤者预后差。
病因
病因尚不明确。可发生于MF，淋巴瘤样丘疹病，以及皮肤外受累的患者中。
发病机制
发病机制还不清楚。可发生于MF，淋巴瘤样丘疹病，以及皮肤外受累的患者中。
临床表现
1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negativecutaneouslargeT-celllymphoma)呈单发性或泛发性斑块、结节或肿瘤。无斑片期可与MF区别。预后差，5年存活率为15%。有些以往称为dembleeMF的病例可归类于本组肿瘤。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。
2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30negativecutaneouspleomorphicsmallormediumsizedcelllymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%。与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害。呈一个或数个紫红色结节或肿瘤。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。
患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者，则预后好。MF患者发展为CD30淋巴瘤者预后差。
其他辅助检查
最重要的检查为CD30染色。CD30为见于某些被激活的T和B细胞标志物。亦可标志Hodgkin病的Reed-Sternberg细胞。单克隆抗体ki-1和BerHz用于鉴定CD30阳性。如果存在大量CD30阳性或多于75%的间变T细胞为CD30阳性则可考虑为CD30+皮肤淋巴瘤。原发性皮肤T细胞CD30+淋巴瘤常见，
1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤的组织病理：肿瘤细胞为多形性大或
中等大，或为免疫母细胞型。细胞呈脑回状，可见亲表皮性。
2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤的组织病理：呈致密、弥漫性或结节性真皮浸润，肿瘤细胞为小到中等大多形性(＞30%)T细胞，并倾向浸润皮下组织或表皮。
非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤的免疫组化：肿瘤细胞为T辅助细胞表型(CD4+)，有些病例亦自呈CD8+CD4-表型者，肿瘤细胞常丧失全T细胞标志。可见TCR基因克隆重排。由于组织学上对小到中等大多形性皮肤T细胞淋巴瘤与假性T细胞淋巴瘤的鉴别十分困难，因此证明其无性繁殖(elonity)是重要的。
诊断
根据临床表现，皮损特点，组织CD30染色的特征性即可诊断。
鉴别诊断
非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30negativecutaneouspleomorphicsmallormediumsizedcelllymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%。与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害。
治疗
1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤采用联合化疗。
2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤采用联合局部放射疗法，干扰素α和环磷酰胺治疗有效。
预后
皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生，此等患者预后差。患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者，则预后好。MF患者发展为CD30+淋巴瘤者预后差。
治疗费用
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
哪些症状
淋巴道转移、
出生后即有持续青紫、
锁骨上及前斜角肌淋巴结肿大、
