贲门黏膜撕裂综合征
概述
贲门黏膜撕裂综合征(cardiacmucosallacerationsyndrome)是以大量呕血、用力不协调的呕吐和食管胃连接部纵形撕裂为特征的综合征，系由Mallory与Weiss于1929年首次报道，因而又称为Mallory-Weiss综合征。过去认为本病甚为少见，但由于纤维食管镜的广泛应用，使本病的诊断更为容易，大组病例的报道也日益增多，文献报道本病发生率占上消化道出血病例的3%～15%。
病因
贲门黏膜撕裂综合征常在剧烈呕吐后发生，酗酒是常见的原因，许多其他疾病，如溃疡病、消化道恶性肿瘤引起的肠梗阻、尿毒症、萎缩性胃炎，妊娠剧烈呕吐、分娩、剧烈运动、偏头痛、用力排便等的亦与Mallory-Weiss综合征有关，特别是合并裂孔疝甚为常见。Sato等(1989)报告的病例合并裂孔疝高达91%，并认为裂孔疝是发生Mallory-Weiss综合征的易感因素之一，亦有人发现这类病人常有出、凝血功能紊乱。
发病机制
1.发病机制发生贲门黏膜撕裂的机制尚不完全清楚，一般认为是因呕吐时，胃内容物进入痉挛的食管，加之膈肌收缩，使末端食管内压力急剧增高而引起贲门部的黏膜撕裂。有人用尸体进行研究，当胃内压持续至150mmHg，同时阻塞食管时，可以引起食管胃连接部的撕裂，并发现正常健康成年人恶心时胃内压可达200mmHg。不少人认为发生贲门黏膜撕裂综合征的机制与自发性食管破裂相似，可以是食管全层破裂并引起食管穿孔，也可仅为食管壁内血肿或仅有黏膜撕裂。
2.病理及分期撕裂部位大多数在食管末端或跨越食管胃连接部，多为线形单处撕裂，但亦有2处甚至多处撕裂者，撕裂多在黏膜皱襞间沟内。据一组224例Mallory-Weiss综合征报告中，83%撕裂位于食管胃连接部的小弯侧(图1)。早期可见有活动性出血，或有血凝块或纤维素块覆盖，以后甚至可形成浅表溃疡。本病病理上可分为4期：
(1)出血期：正在出血，病后24h内。
(2)开放期：创口裂开，边缘隆起，48h～7天。
(3)线状期：裂口呈线状，接近闭合，上有白苔附着，历时1～2周。
(4)瘢痕期：白苔消失，瘢痕形成，为时2～3周。
临床表现
1.呕吐或恶心据大量文献报道，几乎所有的Mallory-Weiss综合征病人发病时都有呕吐或恶心，有的病人呕吐并不剧烈，但同样可以发生Mallory-Weiss综合征，可见呕吐的剧烈程度与该综合征的发生并非呈因果关系或者平行关系。但约9%的病人则是恶心、呕吐以外的病因所致。比如因其他疾病进行手术治疗的病人在麻醉过程中出现呃逆时，亦能发生Mallory-Weiss综合征。
2.呕血或黑便呕血或黑便是Mallory-Weiss综合征病人的第2个重要临床症状，病人自呕吐至发生呕血的间隔时间长短不一。有的病人在呕吐后随即便有呕血，而有的病人却在发生剧烈呕吐症状的几天后才出现呕血或者黑便。
诊断Mallory-Weiss综合征的1条重要线索是病人往往有呕吐1次或者几次正常胃内容物之后才有呕血或大量黑便的病史。然而有些病人一发病便表现为大量呕血，而且为无痛性呕血，呈大量鲜红色血液，若得不到及时治疗，病人多因失血性休克而死亡。
3.上腹部疼痛Mallory-Weiss综合征病人有时伴有上腹部疼痛，但大多数病例则无腹痛症状。上腹部疼痛可在呕血后很快出现，亦可在呕血之前出现。有的病人在恶心、呕吐前自觉上腹部有撕裂样疼痛，呈持续性；有的病人自觉腹痛的位置较深。据Freeark等(1964)报道，这种病人在剖腹探查时发现贲门部黏膜下有广泛出血。个别食管贲门黏膜完全撕裂的病例，上腹部疼痛是突出的临床症状，因其腹痛剧烈，上消化道的出血症状容易被忽略，是造成误诊的原因之一。
4.休克病人大量呕血可导致失血性休克，威胁其生命安全。大部分Mallory-Weiss综合征病人的出血为轻～中度，只有少部分病人为大出血。缓慢而持续性的呕血或间断的呕血同样可使病人发生失血性休克。绝大部分Mallory-Weiss综合征病人的上消化道出血症状可以自行停止，不需要外科手术治疗。10%以下的上消化道活动性动脉出血或大量静脉出血则是长期门静脉高压与食管静脉曲张破裂所致，在诊断Mallory-Weiss综合征时要注意这种情况，仔细进行鉴别诊断。
在Miller和Hirschowitz(1970)报道的23例病人中，有1例呕血病人内科保守治疗无效，病人因心跳骤停而死亡，而经外科手术治疗的6例全部治愈。因此，需要外科手术洽疗的Mallory-Weiss综合征病人，不能延误手术时机。
并发症
最常见并发症是出血(失血)，如果呕血或便血应立即就诊。
其他辅助检查
1.胃镜检查Mallory-Weiss病变多位于食管-胃结合部，因此胃镜检查诊断价值优于食管镜检查。
Millet和Hirschowitz(1970)报道的23例Mallory-Weiss综合征中，19例经胃镜检查而确诊。其中12例在内镜下可见胃食管结合部黏膜有纵行撕裂伤，占55%；7例(30%)在内镜下看不到食管及胃黏膜有明显损伤，但仍然可见出血来自食管-胃结合部；3例在做胃镜检查时因胃内充满血液，检查不满意，无法作出诊断；1例未做胃镜检查，手术探查时发现食管下段黏膜撕裂并发出血。由此可见Miller和Hirschowitz报道的23例：Mallory-Weiss综合征中，85%(19/23)都是经胃镜检查后才作出诊断的。胃镜检查对这一综合征的诊断具有其他检查不能代替的诊断价值，只要无禁忌证，都应首先做胃镜检查。
2.上消化道钡餐造影上消化道钡餐造影检查对Mallory-Weiss综合征并不能显示食管贲门部黏膜的撕裂性病变，其主要作用乃是为了排除其他原因引起的上消化道出血。但是也有一些作者报道食管贲门部的黏膜撕裂严重时，上消化道气钡对比造影检查可以显示病变，表现为黏膜撕裂处有钡剂充盈征象。
3.选择性腹腔动脉造影据文献报道，有的作者采用选择性腹腔动脉造影检查可以显示上消化道出血的具体部位，作出Mallory-Weiss综合征的诊断。
大量临床实践表明，许多不明原因的上消化道大出血病人因内科保守治疗无效而进行外科手术探查时，才证实为Mallory-Weiss综合征。根据一些作者所做的回顾性分析，认为有的病人在术前有典型的Mallory-Weiss综合征的临床特征，可以诊断为Mallory-Weiss综合症，而且这些病人中的绝大多数作了手术探查，术中切开胃前壁后便明确出血的具体部位。
诊断
酗酒、妊娠、消化性溃疡、肝硬化、肠梗阻、停服抗酸药或食物中毒病人在呕吐后出现上消化道出血症状时应考虑本病的可能，应在发病后24h内行胃镜检查。镜下见胃食管结合部黏膜有纵行撕裂伤，或虽无明显食管及胃黏膜损伤，但有出血来自食管-胃结合部即可确诊。
鉴别诊断
由于引起上消化道出血的原因甚多，而且这类病人亦常伴有浅表性胃炎、裂孔疝、十二指肠炎或其他胃、十二指肠疾病，因而须鉴别清楚。
预后
最近报道8.5%～30%的贲门黏膜撕裂综合征病人需行手术治疗，手术死亡率为0～10%，非手术治疗的死亡率为0～14%。复发出血者少见，预后多较好，特别是未饮酒者。复发出血的高危因素是伴有门脉高压者。
