颈椎后纵韧带骨化症
概述
1.历史简介早在1938年即有一例颈椎后纵韧带骨化的报道。但并未引起大家的注意。直到1960年，日本学者Tsukimoto又报道了一例后，Suzuki(1961)、Koizum(1962)、Yokoi(1963)、Kambara(1964)等才相继做了报道。因当时仅在日本人中发现，故被称为“日本人病”。经寺山等学者(1964)建议，才被正式命名为颈椎后纵韧带骨化症。
在国内，20世纪70年代末节OPLL即已为大家所发现，至80年代初已有多篇论文报道，表明此种病患在国内亦较为多见。但OPLL在欧美等国则较少发现。
2.一般特点后纵韧带骨化通常发生在第2颈椎以下椎节，有局限于一个椎体的分节型，有累及数个椎体的连续型，也有前两者合并的混合型，以及骑跨于两个椎体的局限型。连续型与混合型的骨化清晰可见，容易诊断。而对分节型与局限型的病例，如果不是十分注意的话，就会误诊。患者症状有手足麻木、颈部疼痛、项背部疼痛、手足运动麻痹、膀胱直肠功能障碍等，从非常轻微的症状起，到不能行走甚至不能进食的重笃患者，各式各样的都有。发病年龄一般在40岁以上，50～70岁尤多，男多于女。病程一般进展缓慢，有的数年之后症状仍然轻微，但也有初起仅有手足麻木，6个月就发展成不能行走而达到严重瘫痪的程度。
病因
总的看来，本病的病因至今仍不明了，尽管日本厚生省大力组织了多年的研讨，但至今仍停留在推测及学说阶段。
发病机制
1.椎间盘变性学说日本学者铃木及寺山等人认为：椎间盘变性后发生后突，后纵韧带所受的应力增大，在其周围组织的变性修复过程中，引起局部组织的增生、钙盐沉积而导致骨化。亦有学者如滨田等人认为：连续性后纵韧带骨化的椎间盘变性程度较轻，而间断性者骨化的椎间盘变性则较重。因此，他认为连续型后纵韧带骨化系全身因素所致，与椎间盘变性无关，而间断型后纵韧带骨化则是由椎间盘变性所致。
2.全身骨质肥厚相关学说许多学者发现，在颈椎后纵韧带骨化症的患者中，约占23.9%的病例合并有脊椎特发性弥漫性肥大性关节炎，6.8%合并黄韧带骨化，2%合并强直性脊柱炎，因此推测其与全身骨关节处肥厚性改变相关。
3.糖代谢紊乱学说我国有文献报道，颈椎后纵韧带骨化患者中有15.6%合并糖尿病。日本学者报道，颈椎后纵韧带骨化患者中合并糖尿病者占12.4%，而糖耐量试验异常者达28.4%。糖尿病患者后纵韧带骨化的发生率也较正常人高。
4.创伤学说有人在临床观察中发现，喜欢弯曲脊柱的人易发生后纵韧带骨化，因而表明后纵韧带骨化与脊柱的动静力学负荷有关。颈椎活动量较大时，易引起后纵韧带附着部的损伤而发生反应性骨化。尤其是当颈椎反复做前屈动作时，由于反复使后纵韧带受到牵拉而引起后纵韧带损伤，并导致骨化的发生。
5.其他学说主要是钙代谢异常学说和遗传学说。前者是因有人发现在甲状旁腺功能低下和家族性血磷酸盐低下性佝偻病(familialhypophosphatemicrickets)患者中，常出现钙代谢异常及后纵韧带骨化现象，因此推测二者相关。后者则主要是由于有人发现在后纵韧带骨化症患者的二级亲属中，后纵韧带骨化的发生率高达30%，明显超过一般人群的发生率。
临床表现
1.一般概况颈椎后纵韧带骨化症的发生与发展一般均较缓慢，因此患者早期可不出现任何临床症状。但当骨化块增厚增宽到一定程度引起颈椎椎管狭窄时，或是病变进程较快及遇有外伤时，或后纵韧带骨化虽不严重但伴有发育性椎管狭窄症时，则可造成对脊髓或脊髓血管的压迫，因而患者多在中年以后出现症状。
2.颈部症状病变早期，患者颈部可由无痛而逐渐出现轻度酸痛及不适；颈椎活动大多正常或有轻度受限，以头颈后伸受限为明显；当被动活动超出其正常活动范围时，可引起颈部疼痛或酸胀感。
3.神经症状主要是脊髓压迫症状，其特点是不同程度的、可有间歇期的、慢性进行性、痉挛性四肢瘫痪。一般先从下肢开始渐而出现上肢症状，少数病例亦可先出现上肢症状或四肢同时发病。
(1)上肢症状：主要是一侧或双侧手部或臂部肌力减弱，并又出现麻木、无力及手部活动灵活性减退，严重者不能拿笔、持筷或捏取细小物品；患者握力大多减退，肌肉呈中度或轻度萎缩，尤以大、小鱼际为明显，检查时可发现有痛觉障碍；霍夫曼征多为阳性。
(2)下肢症状：主要表现为双下肢无力，抬举困难，拖地而行或步态颤抖不稳，有踩棉花感。内收肌痉挛明显者，行路呈剪式步态。同时可有双下肢麻木、无力及痉挛，严重者不能自行起坐及翻身，完全瘫于床上。下肢肌张力增高，腱反射亢进或活跃，髌阵挛阳性，病理反射多为阳性，可有深感觉及浅感觉减退。
(3)其他症状：主要是尿道括约肌功能障碍，表现为排尿困难或小便失禁；排便功能亦多低下，每3～5天一次，常有便秘及腹胀。患者胸腹部可有束带感，并易于查出痛觉障碍平面，腹壁反射及提睾反射减弱或消失。
4.后纵韧带骨化症脊髓受累程度的分型脊髓及脊神经根受累的程度不一，甚至可毫无改变。临床上一般是根据神经组织受累的程度不同而分为以下五型(图1)。
(1)脊髓横断瘫痪型：指脊髓受累水平以下运动及感觉功能呈横断性障碍，这是后纵韧带骨化症中常见的也是较为严重的类型，其症状包括四肢麻木、运动障碍、手指精巧活动受限、步行困难及排尿失控等表现。
(2)布朗(Brown-Sequard)征：表现为一侧运动麻痹而对侧感觉障碍，此在后纵韧带骨化症中较为常见。但在临床上所遇到的典型病例较少，大多为症状互相交叉发展，并逐渐过渡到症状日益明显的典型表现。
(3)袜套样麻痹型：手与足的指、趾部感觉异常(麻木、异物感)，并伴有手足的运动障碍等，呈套状。此乃由于脊髓的外周部分受到自外向内的压迫所致，亦是临床上常见的类型。
(4)脊髓中央管型：后纵韧带骨化症患者在受到外伤时，比正常人更容易发生瘫痪，其中包括脊髓中央管损伤，表现为手部严重瘫痪，而足部却几乎没有症状，或仅有轻度运动障碍。
(5)神经根型：严格地说，此型患者在临床上是很少遇到的。如患者有颈项部疼痛或一侧上肢疼痛，则需考虑为神经根的损害。
并发症
可并发小便失禁及排便功能低下。可出现间歇性、慢性、进引性、痉挛性四肢瘫痪。
其他辅助检查
1.单纯X线平片及断层摄影颈椎的X线侧位片上，能见到椎体后方有异常阴影。白色棍棒状的大片骨化阴影为连续骨化型，大片散在的骨化影为混合型，诊断容易。但是细小的骨化影如分节型、局限型等，单凭X线平片诊断会造成误诊。此时就常常需要做颈椎的侧位断层摄影。在断层片上，可拍摄到比椎体更浓密的白色棒状突出物黏附在椎体后方(图2)。
2.CT检查能够获得颈椎横断面状态的CT检查，对于诊断本症是极其有用的。大体说来，在一个椎体的范围内分3层进行扫描摄影时，就可明显地显示出椎管内突出的骨化物(OPLL)。骨化物的形态不一，有广基型的，也有小而尖的。另外，从CT指数也可看出骨化的成熟程度，此对治疗方法的选择，尤其是手术操作程序的进行至关重要(图3)。
3.MRI检查近年来，MRI检查已普遍应用于对颈椎及颈髓的诊断，对于诊断椎间盘病变与脊髓病变尤为重要。但对于本病来说，其特异性并不太高，因为骨化阴影在MRI图像上表现为低信号，很难与其四周的硬膜外组织、正常的后纵韧带等相区别；但可以看到因为骨化部位的压迫而变细的脊髓形态。此外，MRI检查对于颈椎病性脊髓病变、颈椎椎间盘突出、脊髓肿瘤等的鉴别诊断也具有重要意义(图4)。
4.其他
(1)脊髓造影：在决定手术部位时常需要选用脊髓造影来加以判定。下行性造影用小脑延髓池侧方穿刺法，上行性则用腰椎穿刺法。可从摄片所见的狭窄、阻塞征象等来决定手术部位；亦可同时做CT(CTM)检查，从脊髓造影的CT横断面上了解狭窄的情况。
(2)椎间盘造影：如能确定颈椎后纵韧带骨化症是主要原因，并能否定椎间盘病变的，就不必做椎间盘造影。但有时椎间盘突出可能是主要致病因素而又缺少MRI检查技术时，则需行椎间盘造影术，以了解椎间盘变化及观察检查时有无诱发痛出现。
(3)EMG检查：肌电图检查对诊断神经症状的水平与范围亦有其意义，可酌情选用。
诊断
临床可根据上述临床神经学检查与下述辅助检查作出诊断。
1.单纯X线平片及断层摄影颈椎的X线侧位片上，能见到椎体后方有异常阴影。白色棍棒状的大片骨化阴影为连续骨化型，大片散在的骨化影为混合型，诊断容易。但是细小的骨化影如分节型、局限型等，单凭X线平片诊断会造成误诊。此时就常常需要做颈椎的侧位断层摄影。在断层片上，可拍摄到比椎体更浓密的白色棒状突出物黏附在椎体后方(见图2)。
(1)骨化形态的分类：骨化形态主要为分节型、连续型、混合型和局限型共四个类型(图5)。
①分节型：1个或2个椎体后方有骨化物存在，但不连续，是早期的骨化类型，但在临床上可以表现出重笃的症状与体征。
②连续型：自高位椎体后缘起，可见骨化物连续于几个椎体后方。与骨化阴影的大小相比，本型的临床症状并不十分严重。
③混合型：为分节型与连续型两者的结合，在OPLL中最为多见，症状也大多重笃。
④局限型：骑跨于2个椎体后缘上方及下方，在临床症状方面大多较为严重。
(2)脊椎椎管狭窄率：取侧位X线平片或侧位断层片，测量并计算因椎管骨化而致的狭窄程度，如狭窄率超过40%，则大多伴有脊髓症状(图6)。
2.CT检查能够获得颈椎横断面状态的CT检查，对于诊断本症是极其有用的。大体说来，在一个椎体的范围内分3层进行扫描摄影时，就可明显地显示出椎管内突出的骨化物(OPLL)。骨化物的形态不一，有广基型的，也有小而尖的。另外，从CT指数也可看出骨化的成熟程度，此对治疗方法的选择，尤其是手术操作程序的进行至关重要(图3)。
3.MRI检查近年来，MRI检查已普遍应用于对颈椎及颈髓的诊断，对于诊断椎间盘病变与脊髓病变尤为重要。但对于本病来说，其特异性并不太高，因为骨化阴影在MRI图像上表现为低信号，很难与其四周的硬膜外组织、正常的后纵韧带等相区别；但可以看到因为骨化部位的压迫而变细的脊髓形态。此外，MRI检查对于颈椎病性脊髓病变、颈椎椎间盘突出、脊髓肿瘤等的鉴别诊断也具有重要意义(图4)。
4.其他
(1)脊髓造影：在决定手术部位时常需要选用脊髓造影来加以判定。下行性造影用小脑延髓池侧方穿刺法，上行性则用腰椎穿刺法。可从摄片所见的狭窄、阻塞征象等来决定手术部位；亦可同时做CT(CTM)检查，从脊髓造影的CT横断面上了解狭窄的情况。
(2)椎间盘造影：如能确定颈椎后纵韧带骨化症是主要原因，并能否定椎间盘病变的，就不必做椎间盘造影。但有时椎间盘突出可能是主要致病因素而又缺少MRI检查技术时，则需行椎间盘造影术，以了解椎间盘变化及观察检查时有无诱发痛出现。
(3)EMG检查：肌电图检查对诊断神经症状的水平与范围亦有其意义，可酌情选用。
鉴别诊断
颈椎的所有疾患都应是本病需要鉴别的对象，如脊髓型颈椎病、颈椎椎间盘突出症、颈髓肿瘤和脊髓变性性疾患等。
1.脊髓型颈椎病颈椎后纵韧带骨化症首先要与脊髓型颈椎病鉴别，两者不仅症状相似，发病年龄也相仿，不能不予以充分注意。在颈椎病病例中，X线平片上常常可见有两个以上椎间隙的狭窄，尤其是在颈4～5、颈5～6及颈6～7水平处更明显。另外，下位颈椎椎管的矢状径也常不小于1.2cm。还有，在颈椎屈、伸时，经常可见到上位椎体的后缘对于下位椎体椎弓根有向前及向后滑动的倾向(梯形变)。当然也应注意是否同时伴有OPLL的存在。当椎管狭窄与OPLL并存并伴有脊髓病变时，两者之间几乎无法鉴别。从临床症状看，颈椎病的进展更为缓慢，疼痛较轻，患者的患病意识也很轻微。
2.颈椎间盘突出症这是由于椎间盘病变引起脊髓与神经根症状的疾病，通常因剧烈的身体活动、急速的颈椎屈曲以及打喷嚏而诱发，也有的是由于飞机的迅速下降而致发病的。好发年龄较OPLL为轻，大多在30～50岁之间。不少患者因剧烈疼痛而夜间不能入睡。如在MRI图像上见到髓核突出，诊断就很容易了。
3.颈髓肿瘤颈髓肿瘤可见于各个年龄组，包括50～60岁者也常可发生，故对其进行鉴别也很重要。颈段硬膜下脊髓外肿瘤的特点是慢性进行性的双侧上下肢瘫痪，亦可伴有手部及躯干部疼痛。X线平片上可见两侧椎弓间距离增大，椎弓本身也给人一种脆弱的感觉。从CT片上看，颈髓肿瘤患者的椎弓菲薄化征也不少见。造影与MRI检查可以明确地显示出肿瘤的形态。在60岁以上的患者中，脊髓硬膜外肿瘤大多是转移性瘤，故伴有剧烈的颈部疼痛，在X线平片与CT片上均显示骨质破坏。此外，在做骨放射性核素扫描检查的同时，尚需请其他科室共同寻找肿瘤的原发灶。
4.脊髓变性性疾病脊髓变性的病例也可有某种程度的颈椎增生及部分后纵韧带骨化存在，但其具有双侧上下肢肌力明显低下等特点，肌萎缩性侧索硬化症的早期即有此种表现。此外，脊髓变性性疾患一般没有感觉障碍，即使有感觉障碍也非常轻微；但肌肉萎缩、肌无力等症状则呈进展性。此时应辅以肌电图及肌肉活体组织检查等来确定病变的部位。
治疗
1.颈椎后纵韧带骨化症的保守治疗对于有颈项部疼痛及颈部活动受限等局限性症状以及具有轻度神经症状的患者，例如有双手手指麻木等的病例，应选择保守治疗。保守治疗的方法包括口服药物、膏药外敷、温热理疗、支架疗法和注射药物等。口服药物常用的有止痛解痉剂、消炎镇痛剂和肌肉松弛剂等。此外，为了改善神经症状也可用维生素B12制剂。膏药外敷可缓解局部疼痛，使用具温热效应与清凉效应的膏药都可有收效。温热法是理疗的手段之一，如石蜡疗法等，对相应的病例很有效。支架疗法的目的是保持颈椎安静、矫正颈椎的不良位置与姿势以及防止颈椎的非生理性运动，有软型与硬型两种支架可供选用。支架制动2～3个月后症状多获缓解。但是，颈椎的间歇性牵引法与推拿疗法因有引起症状加重的病例报道，不应选用。用于注射的药物有消炎镇痛剂，维生素B12制剂等常规药剂也确有一定疗效，近年来亦用于临床，显示其确有镇痛效果。此外，前列腺素制剂也被用来改善脊髓的血流，对于手足麻木者具有疗效。
2.颈椎后纵韧带骨化症的手术治疗
(1)基本原则：手术治疗的基本原则是解除骨化的后纵韧带对脊及神经根的压迫，但在具体要求与操作上一定要细心、耐心和精心，否则易造成手术疗法的失败。
(2)手术方法：手术方法有两种减压法，即自前方显露椎体、刨削切除椎体、刨削切开骨化的后纵韧带，将漂浮的后纵韧带拉向前方，再于椎体刨削部植骨固定的前路法和自后方入路，切除椎板扩大椎管以期对脊髓减压的后路法。两种方法现均较定型，现分别叙述如下。
①前方减压法：
A.病例选择：骨化范围(或脊髓受压的长度范围)为3个椎体以下者，适用前路法。因为前方减压融合术适应证是骨化范围较小，最多是4个椎体者，但在某些情况下骨化范围达5个椎体时也还能施行手术。
B.术前准备：术前先给患者装上Halo支架。手术时，Halo支架的前方暂时拆除。
C.手术步骤：以脊髓造影片所示的充盈缺损处为中心，切除2～3个椎间盘，再用咬骨钳将椎体部分咬去，并用气磨钻磨削切除椎体的后缘。随着椎体后缘的切除，黄白色的骨化的后纵韧带便逐渐显露于术野。骨化物的四周，即其与椎体相延续的部分应完全削开，以使骨化物游离。
上述操作应在显微镜下进行，为了避免对脊髓的异常压迫，切勿随意牵拉骨化物，待到确认骨化物四周均已软化时即暂停操作，并让骨化物逐渐地自行向前方浮升。
D.术后处理：术后2～3周以CT观察，此时显示骨化物大多都向前方移动。被削除椎体处植入髂骨块者，可允许于术后1周左右在Halo支架支持下开始步行。症状改善的时间因病例而异。病变早期施术者可立即改善；晚期施术者则要在术后2～3个月方才恢复；也有因减压的刺激而引起暂时性上肢瘫痪者，大多在术后1～2个月恢复。
②后方减压法：后方减压法即椎板切除术，或称椎管扩大术，适用于多个椎体后纵韧带骨化者，由桐田开始应用，现已得到推广。椎板切除的范围为脊髓造影所见阻塞部分再加上上、下各1个椎体。手术时先将诸棘突切除，再用咬骨钳咬薄椎板，然后用气钻将椎板继续磨削到硬膜也能隐约可见的菲薄程度，此时用剪刀将菲薄的椎板自正中线处切开，并向左右扩延，使硬膜囊逐渐膨隆而获得减压效果。与普通的椎板切除术相比，此种椎板切除术可以免除硬膜囊与脊髓的部分性膨隆，从而开创了一下子就将脊髓全段性减压的先例。此外，研究者们也探索了多少还保留一些椎管形态的椎管扩大术。如今已有将椎管中间敞开而两侧保留的岩崎法，正中切开加植骨的黑川法，只切开单侧椎板的平林法等，这些方法各有其优缺点。作者选用较方便的岩崎法，即用咬骨钳将椎板咬薄，其正中部则用气磨、钻磨削到几乎穿透到硬膜的程度，然后再在椎板的两侧刨掘出两条沟槽，以便翻开并扩大椎管。
(3)术后处理：术后一般卧床2周，并逐渐利用支具进行站立位及步行训练，约2～3个月后出院。
(4)手术并发症：
①前路手术并发症：在前路法，有因气管、食管被拉钩长时间牵拉所致的暂时性咽喉痛，有因声门水肿而造成的呼吸困难，也会引起前面提过的脊髓刺激征及暂时性根性障碍，甚至有发生单侧上肢瘫痪的病例。上述症状经观察后一般在数月内消失。在手术操作上，前路法有移植骨片移位、滑脱及植骨片插入过深等问题。植骨片滑动多因骨块过大所致，因而须留心将大小合适的骨块插至恰当的位置。如骨片移动度过大，有必要重新手术，放妥骨块。对手术后2～3天起症状渐渐恶化甚至造成四肢瘫痪者，应用X线、CT等检查手段确认骨块的位置。如安放过深，应从前方再次手术纠正之；如骨块位置正好而瘫痪情况严重，则可从后方行椎板减压术。总之，千万不能错过再手术的恰当时机。前路法手术操作的又一问题是，在损伤了骨化物旁的硬膜并造成脑脊液漏出时，虽可用纤维蛋白予以修补，但仍会产生脑脊液瘘，此时不应置放引流过久，应拔去引流条，并对局部皮肤外方加压，一般均能自愈。
②后路并发症：后入路手术操作的并发症主要是，在行椎板减压时，如果损伤侧方的硬膜，也可引起脑脊液瘘。采用纤维蛋白糊进行修补一般均能愈合。如硬膜再次损伤，则只能用人工硬膜片修补之，此时务必注意防止感染。
预后
作者根据不同的病情，分别对诸多患者进行了前路和后路法手术，效果均属良好，尤其是起病后发展迅速及病程较短者，以及年纪较轻的病例。而老年患者及外伤后致病者的疗效则较差，可能是由于老年病例中不少是多次发作、病情不断恶化，以致脊髓病变已呈不可逆改变的缘故；而在外伤性病例，则主要是由于,受骨化物压迫的、已处于病理状态的脊髓，如再受外伤势必容易招致不可逆变化。此外，尚有其他问题，包括后路法有行多节段椎板切除术后椎节不稳定的问题，以及前路减压术椎管长度受限制的问题等。因此，欲获得良好的疗效，应对具有脊髓症状者及早施术。
治疗费用
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）
哪些症状
颈部酸痛不适、
颈椎活动轻度受限，以后伸受限明显、
间歇期的、
慢性进行性、
痉挛性四肢瘫痪、
温馨提示
1.颈椎后纵韧带骨化症可进行手术和非手术治疗，症状轻者常用的有持续头颅牵引、卧床休息、颈托固定、理疗和药物治疗等
2.颈椎后纵韧带骨化症要避免长时间使用电脑、低头看书，可适当进行颈部按摩
