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鲍恩病
概述 鲍恩病(Bowensdisease)是一种较少见的早期皮肤原位鳞癌。1912年Bowen报道2例,1914年Darier以“Bowen癌前期皮肤病”命名报道3例。由此,命名“Bowensdisease”。 鲍恩病大多在45岁以上发病,男多于女。临床主要表现为慢性、无症状、有鳞屑的斑块。部分患者伴有皮肤以外恶性肿瘤。手术切除是可靠的治疗方法,愈后需要随访,防止复发和并发其他恶性肿瘤。
病因 本病病因未明,有认为是内脏恶性肿瘤在皮肤上的一种标志。可能与下列因素有关: 1.日光照射有些损害发生于曝光部位。 2.病毒感染多种HPV感染与本病有一定关系,有报道HPV-2与生殖器外损有关,HPV-16与生殖器损害,即鲍温样丘疹病有关。电镜观察部分病变标本,可找到C型病毒,但本病与病毒的关系需进一步研究。 3.砷剂部分病例有用无机砷的病史,皮损处含砷较高。 4.外伤部分损害在外伤或虫咬(如蜱)处发生。 5.遗传因素有报道某些家族倾向于发生本病。 6.色素痣素质因有许多病损发生于原有色素癌或痣细胞痣的基础上。
发病机制 病变组织位于表皮内,有不同程度的角化过度和角化不全,棘层肥厚,表皮突增宽,基膜完整,表皮内各层失去正常形态,细胞增生,排列紊乱,形态与大小不一如图1所示。胞核大而深染,有时可见多核表皮巨细胞。核仁多较明显,胞质在核周呈空泡状。个别细胞角化不良,偶见角化珠。此外,还可见瘤巨细胞和异常核分裂现象。若作连续切片,示病变常波及毛囊漏斗和皮脂腺导管。如不典型细胞突破表皮基底层,向下侵入真皮和出现角化珠,即为侵袭性鳞癌。 石蜡包埋组织的原位DNA杂交可显示HPV。电镜观察示Bowen病有大量的凋亡小体(apoptoticbody),可能反映其缓慢和侵袭性较低的特性。
临床表现 1.好发部位损害可发生于身体任何部位的皮肤,但以头面部(约占2/5)和四肢(约占1/3)近端最为常见。亦可见于口腔黏膜、眼结膜、甲床、女阴、龟头、肛门、泌尿道等。 2.临床症状病变通常单发,也可多发。呈暗红色斑块,界限清楚,大小不一,形状不规则。表面覆盖有鳞屑或痂皮。揭去痂皮,可显露湿润的糜烂面,高低不平。有的皮损上可出现疣状结节(图2)。
并发症 据报告,15%~25%的患者伴有皮肤以外恶性肿瘤,以肺、胃肠道、泌尿生殖系恶性肿瘤最为常见。
实验室检查 组织病理检查,可见表皮内,有不同程度的角化过度和角化不全,棘层肥厚,细胞增生,排列紊乱;核质比例增加,染色深浅不均,核周可呈空泡状。个别细胞角化不良,偶见角化珠等。
其他辅助检查 目前没有相关内容描述。
诊断 1.临床表现身体非暴露部位出现暗红色持久斑片,表面有结痂,边界清楚,局部应用皮质类固醇激素制剂治疗不见好转者。 2.组织病理诊断。
鉴别诊断 临床上应与寻常疣、萎缩性扁平苔藓、脂溢性角化病、光化性角化病、浅表性基底细胞癌、湿疹样癌(Paget病)、女阴白斑、三期梅毒、银屑病等鉴别。
治疗 本病治疗方法较多,但以手术切除效果最好。 1.手术切除若损害较小,数目不多,应当首选手术切除。切除范围应包括皮损周围0.3~0.5cm的正常皮肤,深度应达到真皮深层。手术后切除的皮损应做好病理切片,观察切除是否彻底,如有残留皮损,应扩大切除。必要时做植皮术。 2.电烧灼适用于限局性损害,但术后愈合较慢,且易留瘢痕。 3.冷冻治疗用液氮治疗皮损,冻融周围至少60s,但本法可能复发。 4.放射治疗可用境界线、X线、镭、钴等作浅表放射接触治疗。但远期可发生放射性坏死、瘢痕等不良反应。 5.局部化疗 (1)5%氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)软膏外用,2次/d,用6~8周,但有50%患者皮损复发,应注意随访。 (2)1%氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)丙二醇或0.7%斑蝥素丙酮明胶混合液包封治疗。 6.Mohs外科对复杂或复发皮损为最好方法,但需特殊设备和一定技术。尚未广泛应用。
预后 早期确诊后手术切除预后良好。但本病至少有5%可能发生侵袭性生长。一旦发生则转移率达37%,对预后影响较大。另外,如果合并内脏恶性肿瘤,则预后不佳。
预防 1.应减少日光暴晒,避免接触砷剂和化学致癌剂。 2.鲍恩病发生6~7年,至少42%病例出现其他皮肤或皮肤黏膜癌前期或恶性损害。故确诊后应作全身检查。皮疹消失后应长期随访,观察有无转移。
需做检查 免疫病理检查、肿瘤标志物检测、细胞组织化学染色、肿瘤放射免疫显像(RII)、裂隙灯
常见药物 丝裂霉素
治疗费用 根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——8000元)
哪些症状 黏膜白斑、 角膜上皮糜烂、 角膜烧伤、 角膜有菌苔或溃疡、
引发疾病 炎症、癌变
治疗方法 手术治疗、药物治疗
好发人群 多见于60岁以上男性
是否传染
温馨提示 暂无
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