后葡萄膜炎
概述
后葡萄膜炎(posterioruveitis)是一组累及脉络膜、视网膜、视网膜血管和玻璃体的炎症性疾病。临床上包括脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视网膜色素上皮炎、视网膜炎、视网膜脉络膜炎、神经视网膜炎、视网膜血管炎以及视网膜血管周围炎等多种类型。后葡萄膜炎主要表现为脉络膜、视网膜、视网膜血管及玻璃体的炎症性改变。但在一些患者可出现前房闪辉、房水少量炎症细胞等表现，此是后段炎症向前“溢出”的结果，应被视为是一种继发性改变，而不应被视为是全葡萄膜炎。
病因
根据病因和相关疾病，后葡萄膜炎可以分为两大类。一类为感染性，另一类为非感染性。前者又可分为病毒感染、细菌和螺旋体感染、真菌感染和寄生虫感染(表1)；后者则又可分为与全身性疾病相关的后葡萄膜炎、单纯后葡萄膜炎和伪装综合征3类(表2)。
在感染性后葡萄膜炎中，20世纪初曾作为主要病因的结核和梅毒目前已不多见。但随着人类免疫缺陷病毒感染的人数增多，结核作为一种机会感染又重新受到人们的重视。而且机会感染如巨细胞病毒所引起的视网膜炎也日益增多。随着免疫抑制药在一些特定人群中的应用，真菌性眼内炎也时有发生。我国眼弓形虫病与欧美国家相比，发生率非常低。尽管在我国文献中时常有眼弓形虫病的报道，但是这些报道均是基于血清学检查，并未进行眼内液抗弓形虫抗体测定。因此，其诊断有很大的疑问。
在非感染性后(全)葡萄膜炎中，Behcet病性葡萄膜炎、Vogt-小柳原田病是我国最常见的两种类型。有人对1214例葡萄膜炎患者资料的统计分析发现二者分别占患者总数的18%和16.1%，其他类型诸如Crohn病、溃疡性结肠炎、交感性眼炎、Fuchs综合征(虽然其主要引起眼前段炎症，有时也可引起后葡萄膜炎)、匐行性脉络膜视网膜炎、急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变、急性视网膜色素上皮炎、Eales病、视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征等也时有发生。
发病机制
与前葡萄膜炎一样，后葡萄膜炎可以是肉芽肿性炎症，也可是非肉芽肿性炎症；可以表现为急性炎症，也可以表现为慢性炎症。感染因素或疑似感染因素所致者，多为急性后葡萄膜炎。在获得性免疫缺陷(如人类免疫缺陷病毒感染或使用免疫抑制药)的患者易发生急性后葡萄膜炎；非感染因素或自身免疫反应所致的后葡萄膜炎多呈慢性炎症，低毒力病原体感染所引起的后葡萄膜炎(眼内炎)也可表现为慢性炎症，感染所致的后葡萄膜炎在感染早期未给予足够的特异性抗感染治疗也可导致慢性炎症；一些病原体所致的急性后葡萄膜炎，在疾病过程中可能诱导出自身免疫反应，后者则可导致后期的慢性炎症。后葡萄膜炎的发生与免疫学机制也密切相关。
临床表现
后葡萄膜炎患者的症状与疾病受累的部位、炎症的发病形式以及炎症的严重程度有关。一般而言，患者多有视物模糊和眼前黑影，一些患者出现视力下降，甚至下降至光感或无光感。一些患者可出现视物变形、闪光、眼前暗点，一般不出现眼红、眼痛等表现，一些伴有全身性疾病的患者可有相应的全身表现。
患者的体征也与炎症的部位、性质、严重程度及病程有密切的关系。后葡萄膜炎一般有以下体征：①玻璃体内炎症细胞和混浊；②局灶性或弥漫性脉络膜病变或视网膜病变；③视网膜血管炎；④黄斑水肿或视网膜水肿；⑤视网膜色素上皮改变。一些后葡萄膜炎可伴有全身性疾病，如Behcet病性葡萄膜炎可伴有口腔溃疡、多形性皮肤病变、生殖器溃疡等全身改变；Vogt-小柳原田病可伴有听力下降、耳鸣、头发变白、毛发脱落、白癜风等病变；炎症性肠道疾病可伴有关节炎、腹泻、脓血便等全身表现。
1.玻璃体改变
(1)玻璃体炎症细胞和混浊：玻璃体混浊和炎症细胞的数量与炎症的部位有很大关系。如炎症限于后极部，炎症细胞和混浊则主要在后玻璃体内；如果炎症累及了赤道部和周边部，炎症细胞和混浊见于整个玻璃体；如炎症主要限于脉络膜，玻璃体的反应较轻；如炎症位于视网膜或视网膜血管，玻璃体往往有较为严重的反应。
从形态上来看，玻璃体混浊可有雪球状、串珠状、团块状等多种类型。雪球状混浊多是由单核细胞和巨噬细胞组成，典型地位于下方玻璃体内，是中间葡萄膜炎的体征；球状混浊串在一起，状似串珠，因此被称为串珠状混浊，它多见于白色念珠菌引起的眼内炎和类肉瘤病所致的葡萄膜炎；团块状混浊多由纤维素性渗出物和蛋白凝聚而成，如位于中央玻璃体内，往往使患者感到眼前有黑影飘动，
影响患者的视力。
(2)玻璃体积血和纤维组织增生：后葡萄膜炎可引起视网膜出血和玻璃体积血，并刺激玻璃体纤维组织增生，最终可引起增殖性玻璃体病变，并导致牵引性视网膜脱离。
2.视网膜改变
(1)视网膜的直接受累：
①视网膜水肿：可是弥漫性的(图1)，也可以是片状的。前者主要是由弥漫性视网膜微血管通透性增高所致。在检眼镜下呈现白色、轻度混浊的外观，边界模糊，很难确定病变的起始部位。
②视网膜渗出：炎症时血清成分的外渗聚集于视网膜可形成各种外观的视网膜渗出。如果渗出位于视网膜的深层(如内外核层)，由于此处紧密的视网膜细胞结构限制了渗出物向周围的扩散，形成边界清楚的白色或黄白色病变，被称为“硬性渗出”(图2，3)；如渗出位于视网膜浅层，由于组织相对疏松，渗出物易于向周围扩散，形成边界模糊的白色或黄白色病变，被称为“软性渗出”，也被称为棉絮状白斑。视网膜微血管的栓子也往往引起此种“软性渗出”病灶。
③视网膜血管炎和血管周围炎：视网膜血管炎包括动脉炎和静脉炎两种，主要表现为血管鞘、静脉的迂曲扩张和动脉狭窄，甚至动、静脉的闭塞。血管鞘是由炎症细胞围绕血管而形成的，状如1个绒毛状外套。血管鞘可以是连续性的，包绕整个受累的血管；也可是非连续性的，即表现为节段性血管鞘。在临床上有一种独特的血管鞘，状似冬天树枝上的霜雪，被称为霜样树枝状视网膜血管炎。
静脉血管壁的炎症可以导致血管的阻塞、出血和渗出；动脉的炎症可以影响血液循环，导致视网膜缺氧。动脉的闭塞可导致视网膜的梗死、缺氧、大范围的毛细血管无灌注和功能的部分或完全丧失。慢性视网膜血管炎最终可导致“幻影血管”(此种血管常见于Behect病性葡萄膜炎)，并伴有视网膜萎缩和视神经萎缩，导致视功能的严重丧失或完全丧失。视网膜水肿也是常见的表现，可以发生于血管鞘出现之前。视网膜血管炎所造成的组织缺血、缺氧可诱导视网膜新生血管形成和增殖性改变(图4)。这些新生血管由于脆性较大，易引起视网膜和玻璃体积血。
有人根据视网膜血管炎的临床特点将其分为3种类型：非闭塞性水肿型视网膜血管炎、闭塞性缺血型视网膜血管炎和视网膜血管炎伴脉络膜炎。
视网膜血管周围炎是一种发生于血管附近的炎症，与视网膜血管炎的主要区别在于它不发生血管的狭窄和闭塞。
④视网膜色素上皮的改变：炎症可导致视网膜色素上皮的移行，留下白点状改变，渗出液在视网膜色素上皮下积聚可导致视网膜脱离，慢性炎症可致视网膜色素上皮细胞增殖(图5)。
(2)视网膜的间接受累：
①视网膜水肿：此种视网膜水肿是由于脉络膜炎症时造成色素上皮暂时性功能异常所造成的，一般不影响视网膜的功能。但在黄斑受累时，可引起患者视力明显下降。
②视网膜下渗出：脉络膜血管的渗出可以到达视网膜下间隙，引起视网膜的局限性脱离(图6)。如果视网膜下渗出液较少，则仅能看到不规则状、斑状视网膜颜色和反射的改变；如果渗出广泛，则导致球状视网膜脱离；如果渗出发生在黄斑区，患者的视功能将受到显著的影响。
③视网膜色素上皮改变：继发性视网膜色素上皮受累一般不引起视网膜功能的改变，眼底可见的改变有视网膜色素上皮脱色素和色素的移行。
3.脉络膜改变
(1)脉络膜增厚：脉络膜炎症细胞浸润可导致脉络膜增厚，此种增厚可由检眼镜发现，但更准确的是通过B型超声波检查来判断。
(2)弥漫性脉络膜炎：脉络膜弥漫性炎症反应时，由于视网膜的遮蔽作用，在检眼镜下很难看到炎症的细节，但可以看到弥漫性的凸凹不平的苍白外观，呈高低不平的“丘陵状”。
(3)脉络膜肉芽肿：如果脉络膜炎是局限性炎症，特别是在形成肉芽肿时，则易于通过检眼镜观察到。肉芽肿大小可有很大区别，表现为黄白色(此处的视网膜色素上皮发生移行所致)点状或小片状病灶，呈圆形或不规则形，数量可少至数个，呈散在分布；也可大量存在，呈密集分布。一般无融合倾向，但偶尔可发生融合。由于病变在脉络膜，所以病灶部位的视网膜及其血管不受影响。活动性炎症病灶显得突出、光滑，相应部位的视网膜血管有爬行其上的感觉。在消退期或静止期，病灶则表现为干燥、皱缩，并常常伴有色素沉着，形成所谓的脉络膜(视网膜)瘢痕(图7)。
(4)视网膜下新生血管膜：视网膜下新生血管膜也被称为脉络膜新生血管膜(图8)，慢性脉络膜炎可以引起视网膜下新生血管膜。Vogt-小柳原田病、眼弓形虫病易于引起此种病变。
4.黄斑病变黄斑病变是后葡萄膜炎(也是中间葡萄膜炎、全葡萄膜炎和前葡萄膜炎)的一个严重并发症。严重的囊样黄斑水肿和渗出常导致患者视力显著下降。轻度黄斑水肿时，可在检眼镜下看到中心小凹反光消失；长期黄斑水肿可以导致囊样黄斑改变，检眼镜下可见到多囊状外观，荧光素眼底血管造影检查可见染料在黄斑区积聚，形成花瓣状外观；如渗出的液体聚积于黄斑周围的神经纤维层，则出现星芒状渗出的外观；来自脉络膜炎的渗出物在黄斑区聚集可形成黄斑渗出和神经视网膜脱离。
黄斑水肿往往代表有活动性炎症。但在一些患者葡萄膜炎完全消退后，囊样黄斑水肿可持续存在，是造成患者视力下降的一个重要原因。
黄斑区色素改变(往往表现为色素紊乱)是一些葡萄膜炎常见的改变，特别是在Vogt-小柳原田病、交感性眼炎。在最初的黄斑水肿消退后往往可以看到黄斑色素改变，此种改变一般不影响患者的视力。
5.视神经改变后葡萄膜炎中视神经受累可以引起视盘炎，常伴有视盘水肿，出现视力的显著下降。视盘炎也可伴有附近神经纤维层的水肿、视盘血管附近的出血(图9)。慢性视盘炎最终可导致视神经萎缩和不可逆的视力丧失。
实验室检查
根据实验室检查对诊断的价值，大致上可将其分为以下几种：①确诊性试验，在病灶部位分离和培养出病原体，或在眼内液、脉络膜、视网膜中发现特异性细胞(如肿瘤细胞)，或确定出眼内液中特异性抗体的效价远大于血清中抗体效价，这些试验对诊断有确定性价值；②有较强针对性的诊断试验，如血清中一些特异性病原体抗体的检测、聚合酶链反应测定病原体的DNA、血清酶学测定、结核菌素皮肤试验等。虽然这些试验对诊断不能提供确定的价值，但对诊断有很大的提示作用；③对诊断可能有帮助的实验，如血沉测定、补体水平测定、HLA抗原分型等，这些试验对诊断具有参考价值。表3列出了常见后葡萄膜炎的实验室检查，以便于临床上参考。
其他辅助检查
1.荧光素眼底血管造影检查荧光素眼底血管造影检查对视网膜炎、视网膜血管炎的诊断和鉴别诊断有重要意义，它可评价病变的部位、性质、活动性、药物治疗效果及疾病的随访观察(表4)。
2.吲哚青绿血管造影检查吲哚青绿血管造影检查主要用于脉络膜病变的判断，在评价脉络膜的炎症部位、活动性等方面也有较好的作用。主要用于Vogt-小柳原田病、交感性眼炎、匐行性脉络膜视网膜炎、鸟枪弹样视网膜脉络膜病变等累及脉络膜、脉络膜毛细血管以及视网膜色素上皮的炎症性疾病(表5)。
3.其他辅助检查光学相干断层成像技术对确定葡萄膜炎引起的视盘水肿、黄斑囊样水肿、继发性视网膜脱离、黄斑前膜、视网膜萎缩有重要的价值；超声波检查可评价葡萄膜炎引起的玻璃体混浊、玻璃体增殖性改变、视网膜脱离、脉络膜增厚等病变；眼科超声生物显微镜检查对于确定葡萄膜炎引起的眼前段改变(如睫状体水肿、睫状膜形成、睫状体平坦部和玻璃体基底部雪堤样改变等)有重要价值。
诊断
后葡萄膜炎的诊断与其他类型葡萄膜炎的诊断相似，主要根据患者的发病年龄、性别、种族、临床特征、实验室检查及辅助检查等进行诊断。值得提出的是，荧光素眼底血管造影和吲哚青绿脉络膜造影检查对揭示视网膜和脉络膜病变的性质、进展、受累范围和评价治疗效果有重要价值。对一些怀疑为感染和肿瘤的患者，有时需进行玻璃体活组织检查、视网膜和(或)脉络膜活组织检查，以明确诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断中最重要的一点是应将真正的炎症性疾病与能引起貌似炎症的一些眼部肿瘤(如视网膜母细胞瘤)和全身性肿瘤(如淋巴瘤)鉴别开来，二者的治疗及预后都有很大差别，如果误诊和误治，将会导致严重的后果。
在视网膜血管炎一大类疾病中，不但要注意它们之间的鉴别，还应注意与一些能引起视网膜血管鞘的非炎症性疾病(如血管闭塞性疾病、动脉硬化)相鉴别。以往的血管炎也可以遗留下此种改变。血管硬化性改变与活动性视网膜血管炎和血管周围炎所致者不同，前者不引起血管渗漏和血管壁染色，也不伴有玻璃体的炎症反应。
预后
后葡萄膜炎的预后有很大变异，但总体上来说，其预后不如前葡萄膜炎。一些类型的后葡萄膜炎表现为自限性炎症(如急性后极部多灶性视网膜脉络膜病变)，可不遗留任何后遗症，患者的视力可恢复至葡萄膜炎发生前的水平；一些类型的炎症用药治疗可以将其完全控制(如Vogt-小柳原田病)，患者的视力主要取决于治疗开始时间及有无持久的组织损伤(如黄斑洞)，一般来说患者可恢复较好的视力；一些类型后葡萄膜炎的炎症不断进展，对多种免疫抑制药的反应差或无反应(如少数顽固性Behcet病性后葡萄膜炎)，此类炎症的预后较差或很差；一些类型的炎症由眼内(如眼内淋巴瘤)或眼外恶性肿瘤眼内转移所引起，患者的视力不但受到严重的影响，还可能危及患者的生命；一些全身性疾病伴有的后葡萄膜炎(如Wegner肉芽肿、系统性红斑狼疮等)，不但要注意视力的预后，还应注意全身疾病致残或致命的特点。
需做检查
荧光素眼底血管造影检查、吲哚青绿血管造影检查、光学相干断层成像
常见药物
环磷酰胺、苯丁酸氮芥、环孢素、硫唑嘌呤、秋水仙碱、甲氨蝶呤
治疗费用
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约5000--10000
哪些症状
葡萄膜炎、
口腔溃疡、
视力障碍、
听力减退、
便血、
耳鸣、
腹泻、
单眼眼前黑影、
引发疾病
黄斑表面皱褶、黄斑视乳头水肿、视网膜血管炎、视网膜脱离
