骨母细胞瘤
概述
骨母细胞瘤是一种少见的肿瘤，过去曾称“巨型骨样骨瘤”或“成骨性纤维瘤”。它的组织学特点是：类似于骨样骨瘤，但其转归不同于骨样骨瘤。1965年Jaffe采用骨母细胞瘤这一名称，目前已为大家所接受。骨母细胞瘤过去认为是一良性肿瘤。近年来，由于有报道指出：有一种侵袭性的骨母细胞瘤存在，因而认为骨母细胞瘤是良性的这一概念应予修正。
发病机制
1.大体检查在长管状骨中，骨母细胞瘤的最大径可在2～13.5cm不等，肿瘤的侵蚀可使骨皮质膨胀，肿瘤的外缘常常为骨膜及一层薄薄的硬化骨所包绕。在短骨中，病变可呈梭形膨胀。脊柱部位的骨母细胞瘤可向硬膜外腔膨胀。
剖开肿瘤，可见肿瘤的髓腔面有一层很薄的骨性边缘，肿瘤组织可以是沙砾样、灰棕色或棕红色或是呈肉芽组织，偶尔可伴有较软的囊性区。
2.显微镜检查骨母细胞瘤的基本病变特征与骨样骨瘤相似，包括有丰富血管的结缔组织基质(图1)。基质中有活跃的骨样组织及原始的网状骨。显微镜下的类型变化较大，在不太成熟的病变中，有大量的结缔组织，基质中有多形核破骨型巨细胞和小的骨样病灶(图2)。在成熟的肿瘤中，骨样组织有进行性的盐沉积并转化成排列紊乱的网织样骨小梁。骨小梁边缘是丰富而活跃的骨母细胞。骨母细胞虽然很丰富，但细胞及胞核一般无明显的不典型，核分裂偶尔见到。
临床表现
骨母细胞瘤的常见症状为疼痛、肿块与脊柱侧凸。疼痛为持续性，常达数月之久，但不如骨样骨瘤剧烈，也没有夜间加重现象，阿司匹林类药物不能缓解。肿瘤生长较大时容易触及压痛性肿块，也可出现脊柱侧凸，病变一般也在侧弯的凹侧。脊柱的活动受限。因易侵犯硬膜外间隙，可有放射性根性痛与脊髓压迫症状等。
并发症
可并发脊髓压迫症状与放射性根性痛。亦可并发骨软化症。
其他辅助检查
骨母细胞瘤在发展过程中变异较大，因此在X线方面并无固定的征象。病变的表现可以是骨溶解，也可以是骨硬化，或两者皆有。并常伴有骨膨胀、骨皮质变薄和软组织肿块。如果X线上发现有一个膨胀性的，边界清楚，有部分钙化病灶，或是一个大的类似骨样骨瘤的病变，应该考虑骨母细胞瘤的诊断(图3)。
CT与MRI检查能够明确显示破坏区的大小、范围及边缘硬化现象，一般大于2cm，软组织肿块明显，放射性核素扫描均见浓聚现象。
诊断
青少年患者脊柱疼痛，特别是在胸椎及腰椎的附件上，X线片上见附件上有大的膨胀性破坏区，边界清楚，溶骨性的，内有散在骨化，周围无广泛硬化时，应考虑此病。
鉴别诊断
由于骨母细胞瘤的X线表现无固定的特征，因此诊断中应注意与骨样骨瘤、动脉瘤样骨囊肿，以及恶性肿瘤的鉴别诊断。
治疗
过去认为骨母细胞瘤属良性肿瘤，治疗中如能彻底将病变刮除并植骨，则病变很少复发。但是在肿瘤切除不彻底时有10%的复发率。因此，对一般骨母细胞瘤的切除应较彻底，不能过于保守。而对侵袭性骨母细胞瘤，应做大块切除术。对于因解剖部位复杂不能彻底切除者，可以做放射治疗。
预后
1967年Mayer提出有一种类型的骨母细胞瘤更具有侵袭性，它能导致病人死亡。Mayer所报道的复发的骨母细胞瘤中，其组织学上较一般骨母细胞瘤更为恶性。因此，不能说所有骨母细胞瘤全都是良性的。然而截止目前对恶性或侵袭性的骨母细胞瘤的确切定义尚不清楚。
一般说来，侵袭性(恶性)骨母细胞瘤的解剖部位的分布与一般骨母细胞瘤相同。最常见部位是脊椎、胫骨、股骨及颅骨易于受侵。在长管状骨，干骺区发病较多。在各个部位中，放射学及肉眼病理特点与一般的骨母细胞瘤相类似，但是同时存在有软组织包块。
侵袭性骨母细胞瘤的组织学特点是：一般骨母细胞瘤加上某些恶性所见。包括有大量的骨母细胞聚集，并较一般骨母细胞有着更多的常常可见到的核分裂。肿瘤细胞呈圆形而不像一般骨母细胞瘤的细胞呈梭形。核染色重，呈非典型性，并有丰富的清楚的嗜酸性细胞质。
